小儿肾病综合征是什么情况
小儿肾病综合征是一组因多种原因致肾小球基膜通透性增加、血浆大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿“三高一低”特点。病因分原发性（可能与免疫功能紊乱有关）、继发性（继发于全身性疾病）、先天性（常染色体隐性遗传疾病）。临床表现有水肿、蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。诊断依靠尿液检查、血液检查，必要时肾穿刺活检。治疗包括一般治疗（休息、饮食调整）和药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂、利尿剂、抗凝药物）。特殊人群要考虑年龄、生活方式、病史因素。护理需做好皮肤护理、预防感染、病情观察，预后与病理类型、治疗反应等有关，多数患儿经正规治疗可缓解但易复发，少数可能发展为慢性肾衰竭，需长期随访复查。
一、小儿肾病综合征的定义
小儿肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。其临床特点为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿，即“三高一低”表现。
二、病因
1.原发性肾病综合征：病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。小儿时期90%为原发性肾病综合征，可能是由于小儿免疫系统发育不完善，对外界病原体的抵抗力较弱，容易发生感染，从而诱发免疫反应，损伤肾小球基底膜，导致蛋白尿的产生。
2.继发性肾病综合征：继发于全身性疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型肝炎等。这些疾病会影响肾脏的正常结构和功能，导致肾小球损伤，出现肾病综合征的表现。例如，系统性红斑狼疮患者体内产生的自身抗体可以攻击肾脏组织，引起肾小球炎症和损伤。
3.先天性肾病综合征：为常染色体隐性遗传疾病，多在出生后3个月内起病。是由于遗传因素导致肾小球发育异常或某些关键蛋白的缺失，使肾小球的滤过功能出现障碍，从而引发肾病综合征。
三、临床表现
1.水肿：是最常见的症状，开始多见于眼睑及颜面，渐波及全身，呈凹陷性水肿。严重时可出现胸水、腹水，导致呼吸困难、腹胀等症状。水肿的程度与低蛋白血症的程度相关，血浆白蛋白水平越低，水肿越明显。
2.蛋白尿：患儿尿液中含有大量蛋白质，表现为尿中泡沫增多，且长时间不消散。大量蛋白尿是肾病综合征的关键特征，它会导致体内蛋白质丢失，引起一系列病理生理改变。
3.低蛋白血症：由于大量蛋白质从尿中丢失，导致血浆白蛋白水平降低。患儿可出现面色苍白、疲倦、食欲不振等症状，生长发育也可能受到影响。
4.高脂血症：血液中胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。高脂血症会增加患儿发生心血管疾病的风险，同时也会影响肾脏的血液循环和功能。
四、诊断
1.尿液检查：尿蛋白定性多在+++～++++，24小时尿蛋白定量超过50mg/（kg·d）。这是诊断肾病综合征的重要依据之一，通过检测尿蛋白的含量可以判断肾脏的损伤程度。
2.血液检查：血浆白蛋白低于30g/L，胆固醇、甘油三酯等血脂升高。同时，还可以检测肾功能、电解质等指标，了解患儿的整体身体状况。
3.肾穿刺活检：对于诊断不明确、对激素治疗不敏感或病情反复的患儿，可考虑进行肾穿刺活检，以明确病理类型，指导治疗。
五、治疗
1.一般治疗
休息：在水肿严重、蛋白尿较多时，应让患儿卧床休息，以减轻肾脏负担。随着病情的好转，可以逐渐增加活动量。
饮食：保证热量供应，给予优质蛋白饮食，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，但不宜高蛋白饮食，以免加重肾脏负担。同时，应控制盐的摄入，水肿时应限制在每日1～2g。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗小儿肾病综合征的首选药物，如泼尼松等。激素可以抑制免疫反应，减轻肾小球炎症，减少蛋白尿的产生。
免疫抑制剂：对于激素耐药、依赖或频繁复发的患儿，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素等。
利尿剂：水肿严重时，可使用利尿剂减轻水肿症状，如呋塞米等。
抗凝药物：由于患儿血液处于高凝状态，容易发生血栓形成，可使用抗凝药物，如肝素、双嘧达莫等。
六、特殊人群注意事项
1.年龄因素：小儿正处于生长发育阶段，在治疗过程中要特别注意药物对生长发育的影响。例如，长期使用糖皮质激素可能会影响患儿的骨骼发育，导致生长迟缓，应定期监测身高、骨密度等指标。对于低龄儿童，尤其是新生儿和婴儿，药物的选择和剂量更要谨慎，优先考虑非药物治疗方法。
2.生活方式：患儿应注意休息，避免过度劳累和剧烈运动，保证充足的睡眠。同时，要注意个人卫生，预防感染，避免去人员密集的场所。家长要帮助患儿养成良好的生活习惯，合理安排饮食和作息时间。
3.病史因素：如果患儿有其他基础疾病，如先天性心脏病、糖尿病等，在治疗肾病综合征时要综合考虑，避免药物之间的相互作用。例如，糖尿病患儿在使用糖皮质激素时，可能会导致血糖升高，需要密切监测血糖变化，调整降糖药物的剂量。
七、护理及预后
1.护理
皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，防止皮肤破损，避免发生感染。尤其是水肿部位，要经常更换体位，防止压疮的发生。
预防感染：注意室内通风，避免与感染患者接触。根据天气变化及时增减衣物，预防呼吸道感染。
病情观察：家长要密切观察患儿的水肿情况、尿量、尿液颜色等，如有异常及时就医。同时，要按照医生的要求定期带患儿复查，监测各项指标的变化。
2.预后
小儿肾病综合征的预后与病理类型、治疗反应等因素有关。大部分患儿对激素治疗敏感，经过正规治疗后可以缓解，但容易复发。少数患儿可能发展为慢性肾衰竭，影响肾功能和生活质量。因此，患儿需要长期随访，定期复查，以便及时调整治疗方案。
