肾病综合征的治疗原则是什么

肾病综合征的治疗包括一般治疗（休息、饮食等）、对症治疗（利尿消肿、减少尿蛋白）、免疫抑制治疗（糖皮质激素、细胞毒性药物）及并发症防治（感染、血栓栓塞、急性肾损伤的防治）。一般治疗中休息和饮食需依病情调整；对症治疗的利尿消肿药物有不同类型及注意事项，减少尿蛋白可选用ACEI或ARB等；免疫抑制治疗的糖皮质激素有使用原则和不良反应，细胞毒性药物如环磷酰胺等有相应作用和不良反应；并发症防治需针对感染、血栓栓塞、急性肾损伤等采取相应预防和治疗措施，儿童患者在各治疗环节需特别关注相关情况。

一、一般治疗

1.休息：肾病综合征患者通常有明显水肿及低蛋白血症时需卧床休息，待水肿消退、一般情况好转后，可适当活动。对于儿童患者，充足休息有助于身体恢复，避免过度劳累加重病情；不同年龄的患者休息要求可根据自身身体耐受情况调整，但总体原则是保证机体处于相对轻松状态以利于病情缓解。

2.饮食：

蛋白质：应给予正常量的优质蛋白饮食，如瘦肉、鱼类等，以补充尿中丢失的蛋白质，但肾功能不全时需根据肾小球滤过率适当限制蛋白质摄入。儿童处于生长发育阶段，保证优质蛋白摄入对其身体正常发育很重要，而肾功能有损伤的患者则需严格遵循蛋白质摄入的量的调整。

热量：保证足够热量摄入，每日每千克体重约126-147kJ（30-35kcal），以避免蛋白质作为热量被消耗。不同年龄、体重的患者热量需求不同，可根据具体情况计算并合理安排饮食中的热量来源，如碳水化合物等。

脂肪：减少饱和脂肪酸摄入，增加多不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的食物摄入，如植物油、燕麦等。这有助于降低血脂，改善患者代谢状况，对整体病情控制有积极作用。

钠：水肿时应低盐饮食，每日钠摄入量应小于3g。对于有水肿的患者，严格控制钠摄入可减轻水肿症状，不同水肿程度的患者钠的限制程度可适当调整，但总体要遵循低盐原则。

二、对症治疗

1.利尿消肿：

噻嗪类利尿剂：如氢氯噻嗪等，通过抑制髓襻升支厚壁段对NaCl的主动重吸收，增加钠和氯的排泄而利尿。但长期使用可能会引起电解质紊乱等不良反应，需密切监测血钾、血钠等电解质水平。对于儿童患者，使用噻嗪类利尿剂时要特别注意剂量，避免因电解质紊乱影响生长发育。

袢利尿剂：如呋塞米等，主要作用于髓襻升支粗段，抑制Na-K-2Cl共同转运系统，增加钠、氯排泄，发挥强大利尿作用。其利尿效果较强，但也可能导致电解质紊乱等问题，使用过程中需关注患者电解质情况。

保钾利尿剂：如螺内酯等，通过拮抗醛固酮或直接抑制远端肾小管和集合管对Na的重吸收而利尿，并促进K的保留。与噻嗪类或袢利尿剂合用可增强利尿效果并减少钾的丢失，但要注意高钾血症的发生风险，尤其是肾功能不全患者。

2.减少尿蛋白：

血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）：除具有降低血压作用外，还可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对蛋白质的通透性，减少尿蛋白。常用药物如卡托普利、氯沙坦等。对于有高血压的肾病综合征患者，这类药物不仅能降压，还能减少尿蛋白，但需注意监测肾功能和血钾，尤其是双侧肾动脉狭窄、高钾血症患者禁用。儿童患者使用时要根据年龄、体重等调整剂量，并密切观察药物不良反应。

三、主要治疗——免疫抑制治疗

1.糖皮质激素：

作用机制：通过抑制免疫反应及炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥利尿、消除尿蛋白的作用。常用药物如泼尼松等。其使用原则为起始足量，如泼尼松1mg/（kg·d），口服8-12周；缓慢减药，足量治疗后每1-2周减原用量的10%，当减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量；长期维持，最后以最小有效剂量（10mg/d）再维持半年左右。不同年龄患者起始剂量可能因体重等因素调整，儿童患者需严格遵循起始足量、缓慢减药、长期维持的原则，且在减药过程中要密切观察病情复发情况。

不良反应：长期应用可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等不良反应。感染方面，患者免疫力下降易发生各种感染，要注意预防；药物性糖尿病可能导致血糖升高，需监测血糖；骨质疏松会增加骨折风险，可适当补充钙剂和维生素D等。

2.细胞毒性药物：

环磷酰胺：可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。其通过影响DNA合成发挥免疫抑制作用。不良反应有骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发等。使用时要监测血常规、尿常规等，儿童患者使用环磷酰胺需谨慎，密切关注骨髓抑制等不良反应对生长发育的影响。

氮芥：为最早用于治疗肾病综合征的药物，强效免疫抑制剂，但局部刺激作用强，易引起静脉炎等，现多已被其他药物取代。

四、并发症的防治

1.感染：

预防与治疗：由于患者免疫功能低下、蛋白质营养不良等易发生感染，应注意预防，如保持皮肤清洁、预防呼吸道感染等。一旦发生感染，应及时选用敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，尽快控制感染。对于儿童患者，因其免疫力相对更低，更要加强感染预防措施，如避免去人员密集场所等，感染发生后要及时规范治疗。

2.血栓、栓塞并发症：

机制与预防：肾病综合征患者血液呈高凝状态，易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。可给予抗凝剂如肝素、低分子肝素等预防血栓形成，同时可根据病情使用抗血小板药物如双嘧达莫等。对于有高凝状态的患者，要密切观察有无血栓、栓塞相关症状，如突发腰痛、血尿加重等肾静脉血栓表现，或肢体肿胀、疼痛等其他部位血栓表现，及时采取防治措施。儿童患者发生血栓、栓塞的风险相对较低，但也需关注高凝状态相关情况，必要时进行抗凝等处理。

3.急性肾损伤：

处理：若出现急性肾损伤，应积极寻找诱因并去除，如利尿、纠正低血容量等。必要时可进行血液透析等肾脏替代治疗。对于不同年龄患者，急性肾损伤的处理要根据其身体状况和病情严重程度进行调整，儿童患者在血液透析等治疗时要严格遵循儿科安全护理原则。