紫癜性肾炎是什么
紫癜性肾炎是过敏性紫癜累及肾脏的损害,发病与免疫复合物介导血管炎有关,临床表现有肾脏及肾外表现,诊断靠病史采集、体格检查、实验室及肾活检病理检查,治疗包括一般、药物及对症治疗,预后与多种因素相关,儿童预后相对较好,成人较复杂,早期规范治疗可改善预后
一、紫癜性肾炎的定义
紫癜性肾炎是过敏性紫癜(HSP)累及肾脏时出现的肾脏损害,过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。当肾脏受累时,就形成了紫癜性肾炎。
二、发病机制
其发病机制与免疫复合物介导的血管炎有关。致敏原刺激机体免疫系统,产生相应抗体,抗原抗体结合形成免疫复合物,沉积在肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜上,激活补体系统,引起炎症反应,导致肾小球滤过膜损伤,出现蛋白尿、血尿等肾脏损害表现。不同年龄人群发病机制无本质差异,但儿童可能因免疫系统发育尚未完善,免疫反应相对更为活跃,在相同致敏因素刺激下,更易发生免疫复合物沉积相关的肾脏损伤。
三、临床表现
1.肾脏表现
血尿:可为镜下血尿或肉眼血尿,是紫癜性肾炎常见表现之一,血尿的出现与肾小球基底膜受损,红细胞漏出有关。不同年龄儿童血尿表现可能有所不同,儿童肉眼血尿相对更易被察觉,而成人可能更多表现为镜下血尿。
蛋白尿:程度可轻可重,轻者为少量蛋白尿,重者可出现大量蛋白尿,甚至肾病范围蛋白尿。大量蛋白尿时,患者尿液中泡沫增多,这是因为尿中蛋白质含量增加,改变了尿液的表面张力,导致泡沫不易消失。
水肿:可出现眼睑、下肢等部位水肿,水肿的发生与蛋白尿导致低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水分渗出到组织间隙有关。儿童由于组织疏松,水肿可能相对更明显,而成人水肿表现因个体差异有所不同。
高血压:部分患者可出现高血压,高血压的发生与肾脏受损后,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。年龄较小的儿童血压波动可能相对较大,成人高血压若控制不佳,会进一步加重肾脏损害。
2.肾外表现
皮肤紫癜:典型表现为双下肢伸侧对称性分布的紫癜,初起为紫红色丘疹,可融合成片状,压之不褪色。皮肤紫癜的出现时间可在肾脏表现之前、同时或之后。
关节症状:部分患者可出现关节疼痛、肿胀,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,关节症状可反复发作,一般不遗留关节畸形。儿童在生长发育阶段,关节症状可能会影响其活动,但随着病情控制,一般预后较好。
胃肠道症状:可出现腹痛、腹泻、便血等症状,腹痛多为阵发性脐周或下腹部疼痛,可伴有恶心、呕吐。胃肠道症状的出现是由于胃肠道黏膜血管受累,导致黏膜出血、水肿等。
四、诊断方法
1.病史采集:详细询问患者有无过敏性紫癜病史,发病前有无上呼吸道感染等前驱感染史,了解皮肤紫癜、关节、胃肠道症状出现的时间及表现等情况。不同年龄患者病史采集重点有所不同,儿童可能需要询问家长关于起病前的情况,而成人则可直接询问自身情况。
2.体格检查:检查皮肤紫癜的分布、形态,有无关节肿胀、压痛,腹部有无压痛等。通过体格检查初步了解患者肾外表现情况。
3.实验室检查
尿常规:检测尿中红细胞、白细胞、蛋白质等,若发现血尿、蛋白尿等异常,提示肾脏可能受累。例如,镜下血尿是指尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个;蛋白尿则通过尿蛋白定量等指标来判断。
肾功能检查:包括血肌酐、尿素氮等指标,了解患者肾功能情况,血肌酐升高提示肾小球滤过功能受损。不同年龄人群肾功能正常参考值有所差异,儿童的肾功能指标与成人不同,需要依据儿童相应的参考范围来判断。
免疫学检查:如抗核抗体、免疫球蛋白、补体等检测,有助于排除其他自身免疫性疾病,同时也可辅助判断紫癜性肾炎的免疫状态。例如,免疫球蛋白A(IgA)在部分紫癜性肾炎患者中可升高。
4.肾活检病理检查:是诊断紫癜性肾炎的重要依据,通过肾活检可以明确肾脏病理类型,如系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等不同病理类型,对判断病情严重程度、指导治疗及评估预后具有重要意义。但肾活检是有创检查,需要权衡利弊后进行。
五、治疗原则
1.一般治疗
休息:急性期患者需要卧床休息,减少活动,以减轻肾脏负担,促进病情恢复。儿童需要保证充足的休息时间,避免剧烈运动,家长要注意监督儿童的活动情况。
避免接触致敏原:积极寻找致敏原,如食物、药物、感染等,并避免再次接触。例如,如果患者对某种食物过敏,要严格避免食用该食物;若有上呼吸道感染等感染因素,要积极治疗感染。
2.药物治疗
抗过敏药物:如抗组胺药物,可减轻过敏反应。常用的有氯雷他定等,但儿童使用时需要注意药物剂量和安全性。
糖皮质激素:对于病情较重的患者,如出现大量蛋白尿、肾病综合征表现或肾功能受损等情况,可使用糖皮质激素治疗,如泼尼松等。糖皮质激素具有抗炎、抑制免疫反应等作用,但使用过程中需要密切监测药物不良反应,尤其是儿童长期使用可能会影响生长发育等。
免疫抑制剂:对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情易复发的患者,可选用免疫抑制剂,如环磷酰胺等。免疫抑制剂具有抑制免疫细胞功能等作用,但不良反应较多,使用时需要谨慎评估。
3.对症治疗
降压治疗:对于出现高血压的患者,可使用降压药物控制血压,如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等。但儿童使用ACEI或ARB类药物需要注意其对肾功能的影响及可能出现的不良反应。
利尿消肿:对于有水肿的患者,可使用利尿剂减轻水肿,如氢氯噻嗪等,但要注意电解质紊乱等不良反应。
六、预后情况
紫癜性肾炎的预后与多种因素有关,如病理类型、临床表现、治疗是否及时有效等。一般来说,儿童患者预后相对较好,多数患者经积极治疗后病情可得到控制,肾功能可维持正常;成人患者预后相对复杂一些,若病理类型较重、出现大量蛋白尿、肾功能受损等情况,预后可能较差。但总体而言,早期诊断、早期规范治疗可改善预后,降低肾脏损伤的进展风险。不同年龄患者预后差异也与各年龄段的生理特点、对治疗的反应等因素有关,儿童由于身体修复能力相对较强,在合适治疗下恢复的可能性相对更大。



