肾病综合征是什么病
肾病综合征由多种病因引起，具大量蛋白尿、低蛋白血症等四大特征。原发性与继发性病因及发病机制不同，病理类型多样，临床表现有大量蛋白尿等。诊断需满足大量蛋白尿和低蛋白血症等条件，鉴别要区分相关疾病。治疗包括一般治疗和药物治疗，预后因病理类型和年龄等而异，儿童、育龄女性、老年患者等有不同注意事项。
一、定义
肾病综合征是由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症四大特征。
二、病因及发病机制
（一）原发性肾病综合征
1.年龄因素：不同年龄段病因有差异，儿童原发性肾病综合征多与微小病变型肾病相关，发病机制可能与机体免疫功能紊乱有关，T淋巴细胞亚群失衡等免疫因素参与，儿童免疫系统尚在发育中，易出现免疫调节异常引发肾病综合征。
2.发病机制：主要是肾小球滤过膜的分子屏障（电荷屏障）和机械屏障（孔径屏障）受损，尤其是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（主要是白蛋白）的通透性增加，大量白蛋白从尿中丢失，导致低蛋白血症，低蛋白血症又引起血浆胶体渗透压降低，水分从血管内渗入组织间隙，产生水肿。同时，肝脏代偿性合成蛋白质增加，脂蛋白合成也增多，导致高脂血症。
（二）继发性肾病综合征
1.性别、年龄及生活方式等因素：如系统性红斑狼疮引起的肾病综合征，多见于育龄女性，与自身免疫紊乱相关，女性体内雌激素等激素水平变化可能影响自身免疫状态；糖尿病引起的肾病综合征多见于有长期糖尿病病史的人群，高血糖等代谢异常损伤肾小球微血管导致肾病综合征发生；过敏性紫癜引起的肾病综合征多见于儿童及青少年，发病前常有上呼吸道感染等前驱症状，与过敏原引起的免疫反应有关。发病机制主要是基础疾病导致肾小球损伤，出现类似原发性肾病综合征的病理生理改变，如糖尿病时高血糖导致肾小球系膜细胞增生、基质增多，基底膜增厚等，进而影响肾小球滤过功能。
三、病理类型及临床表现
（一）病理类型
1.微小病变型肾病：多见于儿童，光镜下肾小球基本正常，免疫荧光阴性，电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。
2.系膜增生性肾小球肾炎：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫荧光可显示不同免疫球蛋白和补体沉积，如IgA肾病以IgA沉积为主。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，并插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”，免疫荧光常见C3沉积。
4.膜性肾病：光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球毛细血管壁沉积，电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。
（二）临床表现
1.大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量超过3.5g，这是肾病综合征的核心表现之一，是由于肾小球滤过膜通透性增加，蛋白质滤过增多所致。
2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L，主要是大量白蛋白从尿中丢失引起。
3.水肿：是常见症状，开始多见于眼睑、颜面，逐渐向下蔓延至全身，呈可凹性。其发生与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低，水分从血管内渗出到组织间隙有关。
4.高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯等升高，与肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解代谢障碍有关。
四、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
1.诊断标准：
大量蛋白尿（>3.5g/d）；
低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）；
水肿；
高脂血症。其中前两项为诊断的必备条件。同时需要进一步行肾活检病理检查明确病理类型，以指导治疗及判断预后。
2.年龄相关特点：儿童肾病综合征中微小病变型较多见，诊断时需结合儿童的发病特点及相关检查；成人肾病综合征则需考虑继发性因素的可能性更大，如糖尿病、系统性红斑狼疮等，要详细询问病史、进行相关系统检查来排查继发性病因。
（二）鉴别诊断
1.过敏性紫癜性肾炎：有典型的皮肤紫癜，常伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1-4周出现血尿和（或）蛋白尿，肾活检病理改变与IgA肾病相似。
2.系统性红斑狼疮性肾炎：多见于育龄女性，有发热、红斑、关节痛等多系统受累表现，血清抗核抗体、抗双链DNA抗体等阳性，肾活检可见多种免疫球蛋白和补体沉积。
3.糖尿病肾病：有较长时间的糖尿病病史，早期可出现微量白蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿、肾病综合征，肾活检可见典型的肾小球基底膜增厚和系膜基质增生等改变。
五、治疗
（一）一般治疗
1.休息与活动：水肿明显时需卧床休息，待水肿消退后可适当活动，防止血栓形成等并发症。
2.饮食：给予正常量的优质蛋白饮食（1g/(kg·d)），热量要充足，每日每千克体重不少于126-147kJ（30-35kcal）。水肿时应低盐饮食（盐<3g/d）。
（二）药物治疗
1.糖皮质激素：是治疗肾病综合征的常用药物，通过抑制免疫炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，达到利尿、消除蛋白尿的作用。常用药物如泼尼松等，起始足量，缓慢减药，长期维持。
2.免疫抑制剂：如环磷酰胺等，适用于激素依赖型、激素抵抗型肾病综合征，可与激素联合应用。
六、预后及注意事项
（一）预后
1.不同病理类型预后：微小病变型肾病预后较好，但儿童易复发；膜性肾病进展缓慢，部分患者可自发缓解，但也有部分会逐渐进展为肾衰竭；系膜毛细血管性肾小球肾炎预后较差，病情进展较快，多在发病10年内出现肾衰竭。
2.年龄因素影响：儿童肾病综合征相对成人来说，微小病变型预后较好，但要注意预防复发；成人肾病综合征中，继发性病因引起的预后与基础疾病相关，如糖尿病肾病引起的肾病综合征预后相对较差，因为糖尿病本身是慢性进展性疾病，会不断损伤肾脏。
（二）注意事项
1.特殊人群：
儿童患者：要注意避免感染，因为感染是肾病综合征复发的常见诱因，儿童免疫力相对较低，应根据季节增减衣物，少去人员密集场所；同时要定期监测生长发育情况，因为长期使用激素等药物可能影响儿童生长发育。
育龄女性患者：肾病综合征患者妊娠可能会加重病情，且增加早产、胎儿发育不良等风险，所以病情稳定期妊娠需在医生严格评估下进行，并密切监测病情变化。
老年患者：老年肾病综合征患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等，治疗时要综合考虑基础疾病情况，用药需更加谨慎，注意药物之间的相互作用，同时要加强营养支持，因为老年患者合成代谢能力下降等。
