肺动脉高压分级
肺动脉高压的临床分类包括肺动脉高压（如特发性、遗传性、药物和毒物诱导、相关疾病相关性、新生儿持续性等）、左心疾病相关性肺动脉高压、呼吸系统疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压、慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压、未明多因素机制所致的肺动脉高压；基于血流动力学分为轻度（mPAP2635mmHg）、中度（mPAP3645mmHg）、重度（mPAP≥46mmHg），特殊人群如儿童和妊娠期肺动脉高压有其自身特点。
一、肺动脉高压的临床分类及分级
（一）世界卫生组织（WHO）2018年修订的肺动脉高压临床分类
1.肺动脉高压（PAH）
特发性肺动脉高压（IPAH）：是一种原因不明的肺动脉高压，多见于中青年，女性略多于男性，其发病机制可能与遗传因素、血管内皮功能障碍、炎症反应等多种因素有关。从病理生理角度看，主要表现为肺动脉血管重构，导致肺动脉阻力进行性增加，右心室后负荷加重。
遗传性肺动脉高压：与特定的基因变异相关，如骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因等的突变。有家族遗传倾向，发病年龄可早可晚，不同性别均可发病，遗传方式多为常染色体显性遗传。
药物和毒物诱导的肺动脉高压：某些药物（如食欲抑制剂等）和毒物（如苯丙胺等）可导致肺动脉高压，其发生与药物或毒物对肺动脉血管内皮细胞和平滑肌细胞的损伤有关，不同药物和毒物的作用机制有所差异，一般停止接触相关药物或毒物后，部分患者肺动脉高压可能有所改善，但也有部分患者病情会继续进展。
相关疾病相关性肺动脉高压：可继发于结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病等）、先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损等）、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病。以结缔组织病相关性肺动脉高压为例，自身免疫反应产生的自身抗体等可损伤肺动脉血管，导致肺动脉高压的发生，不同基础疾病导致肺动脉高压的病理过程和机制各有特点，但总体都是由于基础疾病引发的一系列病理生理改变最终导致肺动脉高压的形成。
新生儿持续性肺动脉高压：主要发生在新生儿时期，多由于胎儿型循环向成人型循环转换障碍所致，与新生儿的肺血管发育、围生期缺氧等多种因素有关，男性和女性新生儿均可发病，其严重程度可影响新生儿的预后，轻者可能逐渐恢复，重者可导致严重的右心衰竭甚至死亡。
2.左心疾病相关性肺动脉高压
左心房、左心室疾病：如高血压性心脏病、冠心病、心肌病等引起的左心功能不全，导致左心房压力升高，进而传导至肺静脉和肺动脉，引起肺动脉高压。随着左心疾病病情的进展，肺动脉高压也会逐渐加重，不同类型的左心疾病引发肺动脉高压的速度和程度有所不同，例如长期高血压控制不佳导致的高血压性心脏病，其左心功能逐渐受损，肺动脉高压也会缓慢进展。
左心瓣膜病：如二尖瓣狭窄、关闭不全，主动脉瓣狭窄、关闭不全等，瓣膜病变导致左心血流动力学异常，引起左心房压力增高，最终导致肺动脉高压。不同瓣膜病变对肺动脉高压的影响机制不同，二尖瓣狭窄主要是由于左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，而主动脉瓣关闭不全主要是由于舒张期主动脉血液反流至左心室，导致左心室容量负荷增加，进而影响左心功能和肺动脉压力。
3.呼吸系统疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压
慢性阻塞性肺疾病（COPD）：是最常见的引起低氧相关性肺动脉高压的呼吸系统疾病，长期的气道阻塞导致肺通气和换气功能障碍，机体慢性缺氧，引起肺血管收缩和重构，最终导致肺动脉高压。COPD患者中男性发病率相对较高，随着病情的进展，肺动脉高压的发生率也会增加，且病情越严重，肺动脉高压的程度往往越重。
间质性肺疾病：如特发性肺纤维化等，肺间质的病变影响肺的气体交换功能，导致缺氧，进而引起肺动脉高压。不同类型的间质性肺疾病其病理改变和对肺动脉高压的影响有所差异，但总体都是因为肺部的病变导致缺氧，引发肺血管的一系列适应性和病理性改变。
其他伴有长期低氧的呼吸系统疾病：如睡眠呼吸暂停低通气综合征等，长期的睡眠中低氧和高碳酸血症可引起肺血管收缩和重构，导致肺动脉高压。该疾病在男性和肥胖人群中相对更常见，长期的低氧状态持续刺激肺血管，使得肺动脉高压逐渐形成。
4.慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压
血栓栓塞来源：包括近端肺血栓栓塞、反复发生的微小肺血栓栓塞等。栓子可来源于下肢深静脉、盆腔静脉等，随着血液循环到达肺动脉，引起肺动脉阻塞，导致肺动脉阻力增加。不同患者的血栓栓塞来源和栓塞程度不同，轻者可能仅有少量微小栓子栓塞，重者可发生大面积肺血栓栓塞。
病理生理改变：肺动脉阻塞后，肺血管阻力增加，右心室后负荷加重，长期可导致右心室肥厚和右心功能不全。其诊断主要依靠肺动脉造影、CT肺动脉造影等检查来明确血栓和栓塞的部位和程度。
5.未明多因素机制所致的肺动脉高压
一些疾病或情况的肺动脉高压发病机制涉及多种因素，如血液系统疾病（如骨髓增生异常综合征等）、系统性疾病（如结节病等）等。以骨髓增生异常综合征为例，其发病过程中异常的造血细胞和相关细胞因子等可能参与了肺动脉高压的发生，具体机制尚不完全明确，但涉及多种细胞和分子水平的异常改变，这类肺动脉高压的诊断和治疗相对较为复杂，需要综合考虑多种因素。
（二）基于血流动力学的分级
肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：在海平面静息状态下，右心导管检查测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。根据mPAP进一步分级：
1.轻度肺动脉高压：mPAP在2635mmHg之间。此时右心室尚未出现明显的结构和功能改变，但肺血管阻力已有一定程度的增加，患者可能仅有轻微的活动后气短等症状，在一些诱因下（如感染、剧烈运动等）症状可能会加重。
2.中度肺动脉高压：mPAP在3645mmHg之间。右心室开始出现一定程度的肥厚，右心功能可能受到一定影响，患者活动后气短的症状会较为明显，日常生活可能会受到一定限制，如快走、爬楼梯等活动后气短加重的情况更为显著。
3.重度肺动脉高压：mPAP≥46mmHg。右心室肥厚明显，右心功能严重受损，患者静息状态下可能就会出现气短、乏力、水肿等症状，生活质量严重下降，右心衰竭的风险大大增加。
特殊人群方面，对于儿童肺动脉高压，其分类和分级与成人有一定相似之处，但在病因和临床表现上可能有所不同。儿童先天性心脏病相关性肺动脉高压较为常见，需要关注儿童的生长发育情况，因为肺动脉高压会影响儿童的心脏功能和全身血液循环，进而影响其身体的正常生长。对于妊娠期肺动脉高压患者，由于妊娠会增加心肺负担，需要密切监测肺动脉高压的程度，因为肺动脉高压在妊娠期可能会加重，对母婴的生命安全都有较大威胁，需要多学科团队（包括产科、心内科等）进行综合管理。
