肺动脉高压是罕见严重心血管疾病，正常肺动脉压有范围，发病机制涉及肺血管重塑和血流动力学改变，分为动脉性、左心疾病相关性等类型，有呼吸困难等临床表现，诊断靠多种检查，治疗包括一般、药物、靶向及手术治疗，特殊人群有不同注意事项
一、定义
肺动脉高压是一种罕见且严重的心血管系统疾病，指肺动脉压力异常升高的病理状态。正常肺动脉压力有一定范围，当肺动脉收缩压大于等于30mmHg，或平均压大于等于25mmHg时，可考虑存在肺动脉高压。
二、发病机制
1.肺血管重塑：多种因素可导致肺血管内皮细胞、平滑肌细胞等发生异常增殖与重构，使肺血管阻力增加。例如，内皮素-1等缩血管物质分泌增加，而一氧化氮等舒血管物质合成减少，打破了血管舒缩的平衡，促使肺血管重塑进程。
2.血流动力学改变：右心需要克服增高的肺动脉压力来泵血，长期如此会导致右心负荷加重，进而出现右心功能不全等一系列病理生理改变。
三、分类
1.动脉性肺动脉高压
特发性肺动脉高压：病因不明，可能与遗传、自身免疫等多种因素相关，多发生于中青年人群，女性相对多见，往往有进行性呼吸困难等表现。
遗传性肺动脉高压：与特定的基因突变有关，有家族遗传倾向，发病年龄相对较早，临床症状进展可能相对较快。
药物和毒物相关性肺动脉高压：某些药物（如食欲抑制剂等）或接触有毒物质（如苯胺等）可诱发肺动脉高压，停止接触相关因素后部分患者病情可能有所改善，但已发生的肺血管病变恢复较难。
相关疾病相关性肺动脉高压：如结缔组织病（系统性红斑狼疮、硬皮病等）、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等疾病过程中可继发肺动脉高压，其发病与原发病的病理生理改变密切相关，原发病的病情活动等可影响肺动脉高压的进展。
2.左心疾病相关性肺动脉高压
主要由左心衰竭等左心疾病引起，左心功能不全导致肺静脉回流受阻，肺毛细血管楔压升高，进而引起肺动脉高压。常见于患有冠心病、高血压性心脏病、心肌病等左心疾病的患者，随着左心疾病病情的发展，肺动脉高压也会逐渐加重，患者常同时有左心疾病相关的症状，如左心衰竭引起的呼吸困难、乏力等，同时伴有肺动脉高压相关表现。
3.肺部疾病和（或）低氧相关性肺动脉高压
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是最常见的病因之一，长期的肺部慢性炎症、气道阻塞、气体交换障碍导致低氧血症，进而引起肺血管收缩和重塑，最终导致肺动脉高压。其他肺部疾病如间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征等也可通过不同机制引发肺动脉高压，这类患者通常有肺部基础疾病的相应表现，如COPD患者有慢性咳嗽、咳痰、气促等症状，同时存在活动后呼吸困难进行性加重等肺动脉高压表现。
4.慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压
是由于肺动脉内血栓形成、栓塞等导致肺血管阻力增加引起的肺动脉高压。可由深静脉血栓脱落栓塞肺动脉等原因引起，患者有既往静脉血栓栓塞病史的可能，临床表现为活动后气短、胸痛、咯血等，病情严重程度与血栓栓塞的范围等密切相关。
四、临床表现
1.症状
呼吸困难：是最常见的早期症状，多在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现，这是由于肺动脉高压导致右心功能不全，肺淤血等引起气体交换障碍所致。
乏力：由于心输出量减少，组织灌注不足，患者常感到全身乏力，活动耐力下降。
胸痛：可表现为胸骨后或心前区隐痛，也可呈压榨性疼痛，可能与右心缺血等因素有关。
晕厥：部分患者可出现活动后晕厥，多是由于右心输出量突然减少，脑供血不足引起。
咯血：少数患者可出现咯血，多为少量咯血，可能与肺毛细血管破裂等有关。
2.体征
肺动脉瓣区第二心音亢进（P亢进）：由于肺动脉压力升高，肺动脉瓣关闭有力，导致P亢进。
三尖瓣反流杂音：右心扩大导致三尖瓣相对性关闭不全，可在三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音。
右心衰竭体征：如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等，提示病情已进展到右心功能不全阶段。
五、诊断方法
1.心电图：可出现右心室肥厚、右心房扩大等表现，如电轴右偏、右心室高电压等，但心电图缺乏特异性，需要结合其他检查综合判断。
2.胸部X线：可见肺动脉段突出、右心室扩大等征象，但对于肺动脉高压的诊断主要起辅助作用。
3.超声心动图：是筛查肺动脉高压的重要无创检查方法，可通过测定右心室收缩压等指标来初步评估肺动脉高压的程度，还能发现引起肺动脉高压的基础心脏病等情况。
4.右心导管检查：是诊断肺动脉高压的金标准，可直接测定肺动脉压力、心输出量等指标，明确肺动脉高压的程度和血流动力学特征，同时还可进行急性血管反应试验，帮助判断患者是否适合使用钙通道阻滞剂等药物治疗。
5.血液检查：包括血常规、生化检查、自身抗体检查等，有助于寻找肺动脉高压的病因，如结缔组织病相关性肺动脉高压患者可出现自身抗体阳性等情况。
6.肺部CT或肺血管造影：对于慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压等情况，肺部CT或肺血管造影可帮助明确是否存在肺血管栓塞等病变。
六、治疗原则
1.一般治疗
生活方式调整：患者应避免剧烈运动，注意休息，根据病情适当调整活动量。对于有低氧血症的患者，可给予吸氧治疗，改善缺氧状况。
预防感染：肺动脉高压患者免疫力相对较低，容易发生肺部感染，从而加重病情，应注意保暖，避免接触感染源，必要时可接种流感疫苗等。
2.药物治疗
血管扩张剂：如前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等，这些药物可通过不同机制扩张肺血管，降低肺动脉压力，改善患者症状和预后。例如，前列环素类似物可通过激活腺苷酸环化酶，使血管平滑肌舒张；内皮素受体拮抗剂可阻断内皮素-1与受体的结合，从而扩张血管等。
抗凝治疗：对于有血栓形成风险或已存在血栓的患者，如慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压等，可给予抗凝治疗，预防血栓进一步加重或复发，常用药物有华法林等，但需要密切监测国际标准化比值（INR），调整药物剂量。
3.靶向治疗：针对肺动脉高压的发病机制进行靶向治疗，如针对肺血管重塑过程中的关键环节进行干预，随着医学的发展，越来越多的新型靶向药物不断涌现，为肺动脉高压的治疗提供了更多选择。
4.手术治疗
肺移植：对于病情终末期的肺动脉高压患者，肺移植是一种有效的治疗手段，但由于供体有限等原因，需要严格掌握手术适应证。
房间隔造口术：对于药物治疗效果不佳的重度肺动脉高压患者，可考虑行房间隔造口术，通过建立心房水平的分流，改善患者的血流动力学状态，但该手术有一定风险，需要谨慎评估。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童肺动脉高压相对少见，但一旦发病，病情进展可能较快。需要特别注意生长发育情况，因为肺动脉高压可能影响儿童的心肺功能，进而影响身体的正常生长。在治疗方面，要充分考虑儿童的生理特点，药物选择需谨慎，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方案，密切监测药物的不良反应。同时，要加强对患儿及其家属的健康宣教，包括生活护理、定期复查等方面的指导。
2.老年患者：老年肺动脉高压患者常合并多种基础疾病，如冠心病、高血压、糖尿病等。在治疗时需要综合考虑这些基础疾病的情况，药物之间可能存在相互作用，要谨慎选择药物。同时，老年患者对药物的耐受性相对较差，需要密切观察药物不良反应。在生活方式方面，要注意适度活动，避免劳累，根据身体状况调整活动量，饮食上要注意低盐、低脂，控制基础疾病相关的危险因素，如严格控制血压、血糖等。
3.女性患者：女性肺动脉高压患者在妊娠期间病情可能会加重，因为妊娠会增加心肺负担。所以，育龄期女性肺动脉高压患者在计划妊娠前需要进行全面评估，充分考虑妊娠对病情的影响。如果已经妊娠，需要在多学科团队（包括心内科、产科等）的密切监护下进行管理，必要时可能需要采取相应的措施来保障母婴安全。
4.有基础疾病的患者：对于本身患有结缔组织病、先天性心脏病等基础疾病而继发肺动脉高压的患者，要积极治疗基础疾病。例如，对于结缔组织病患者，要按照结缔组织病的治疗方案规范治疗，控制病情活动，从而延缓肺动脉高压的进展；对于先天性心脏病患者，根据病情可能需要进行手术矫正等治疗，以改善肺动脉高压的状况。
