先天性胆道闭锁的症状是什么
先天性胆道闭锁有黄疸(多数出生后2-4周开始呈进行性加重,与生理性黄疸不同)、白陶土样大便(因胆汁无法入肠道致大便缺胆汁成分)、肝脾肿大(肝脏逐渐肿大、质地变硬,病情进展可致脾脏肿大)及其他表现(营养发育不良、皮肤瘙痒等,胆汁不畅影响营养吸收,胆红素积聚致皮肤瘙痒)。
一、黄疸
1.出现时间及特点:多数患儿在出生后2-4周时开始出现黄疸,且呈进行性加重。最初黄疸可能仅表现为皮肤轻度发黄,随后会逐渐累及巩膜(眼白部分),颜色会从浅黄色变为黄绿色甚至更深。这是因为先天性胆道闭锁会阻碍胆汁的正常排出,胆汁中的胆红素不能顺利经肠道排出体外,从而在体内积聚,导致血液中胆红素水平升高,引起皮肤和巩膜黄染。对于新生儿来说,由于其肝脏对胆红素的代谢能力相对较弱,黄疸更容易迅速加重。
2.与生理性黄疸的区别:生理性黄疸通常在出生后2-3天出现,4-6天达到高峰,7-10天消退,黄疸程度较轻,一般不会超过一定范围,且患儿一般情况良好。而先天性胆道闭锁引起的黄疸是进行性加重,不会自行消退,且会逐渐影响患儿的全身情况。
二、白陶土样大便
1.表现及机制:患儿的大便会逐渐变为白陶土样。正常情况下,胆汁排入肠道后会使大便呈现黄色,而由于胆道闭锁,胆汁无法进入肠道,大便中缺乏胆汁成分,就会变成灰白色的白陶土样。这是先天性胆道闭锁较为特征性的表现之一,通过观察大便颜色可以为早期诊断提供重要线索。对于母乳喂养的婴儿,如果出现大便颜色逐渐变浅甚至呈白陶土样,应高度警惕先天性胆道闭锁的可能。
三、肝脾肿大
1.肝脏肿大:随着病情的发展,患儿的肝脏会逐渐肿大。由于胆汁淤积在肝脏内,肝脏会发生代偿性增大,质地变硬。可以通过腹部触诊发现肝脏下缘超出右肋弓下一定距离。对于婴儿来说,肝脏肿大可能会影响腹部的外观,家长可能会发现孩子的腹部较膨隆。
2.脾脏肿大:病情进一步进展时,可能会出现脾脏肿大。这是因为胆道闭锁导致胆汁排泄障碍,引起门静脉高压,进而导致脾脏淤血肿大。脾脏肿大可以通过腹部超声等检查发现,脾脏肿大可能会影响患儿的造血功能等,对患儿的全身状况产生不利影响。
四、其他表现
1.营养发育不良:由于胆汁排泄不畅,影响了脂肪等营养物质的消化吸收,患儿会出现营养发育不良的情况。表现为体重不增、身高增长缓慢等。婴儿在出生后的前几个月可能体重增长正常,但随着病情发展,会逐渐出现体重不增甚至下降的情况,同时身体消瘦,肌肉发育不良等。
2.皮肤瘙痒:部分患儿可能会出现皮肤瘙痒的症状。这是因为血液中胆红素等代谢产物积聚,刺激皮肤神经末梢引起瘙痒。患儿可能会表现出烦躁不安、经常搔抓皮肤等情况,皮肤搔抓后可能会出现抓痕等表现。对于婴儿来说,皮肤瘙痒会影响其睡眠和情绪,需要家长密切关注并采取相应措施缓解。



