肝门胆管癌是发生在肝总管、左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤，多见于50-70岁人群，男性略多，有胆管结石病史等人群发病风险高；早期症状不典型，随病情进展可出现黄疸等表现；诊断靠超声、CT、MRCP等影像学及实验室检查；治疗以手术为主，无法切除可姑息手术，结合综合治疗，老年、儿童及有基础疾病患者需特殊考量，总体预后差。
一、发病部位与解剖特点
肝门区是胆管系统的关键部位，肝门胆管癌起源于此区域的上皮细胞。此处胆管与肝动脉、门静脉关系密切，肿瘤的生长可能会侵犯周围重要血管和组织，给手术等治疗带来较大挑战。在年龄方面，各年龄段都可能发病，但多见于50-70岁的人群，可能与随着年龄增长，胆管上皮细胞发生变异等因素有关；性别上，男性发病相对略多于女性；有胆管结石病史的人群，长期结石刺激胆管上皮，可能增加肝门胆管癌的发病风险；长期接触某些化学致癌物质、患有原发性硬化性胆管炎等疾病的人群，发病风险也会升高。
二、临床表现
早期症状往往不典型，可能出现上腹部隐痛、不适，部分患者会有食欲减退、体重减轻等表现。随着病情进展，可能出现黄疸，表现为皮肤和巩膜黄染，这是因为肿瘤阻塞胆管，胆汁排出受阻，胆红素进入血液导致；还可能伴有皮肤瘙痒、尿色加深、大便颜色变浅等症状。如果肿瘤侵犯周围组织，可能出现腹痛加剧、腹部包块等表现。
三、诊断方法
1.影像学检查
超声检查：可初步观察胆管扩张情况、肝门区肿块等，但对于一些微小病变或复杂解剖结构的显示可能受限。超声检查可发现肝内胆管有无扩张，以及肝门区是否存在异常回声团块等。
CT检查：能清晰显示肝门区的解剖结构、肿瘤的大小、形态、与周围血管的关系等。通过增强CT扫描，可以更清楚地观察肿瘤的血供情况，有助于判断肿瘤的性质。例如，可发现肿瘤是否侵犯门静脉、肝动脉等重要血管。
磁共振胰胆管造影（MRCP）：对胆管系统的显示效果极佳，能够清晰显示胆管癌导致的胆管狭窄、扩张等情况，犹如直接观察胆管树的形态，对于明确肝门胆管癌的病变范围和部位有重要价值。
2.实验室检查：血液中胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等指标可能会升高，尤其是胆红素升高较为明显，可反映胆管梗阻的情况，但这些指标升高并非特异性的，需要结合其他检查综合判断。
四、治疗原则
手术是肝门胆管癌的主要治疗手段，但由于其解剖位置特殊，手术切除难度较大。对于能够完整切除肿瘤的患者，应争取行根治性手术切除。如果无法切除，可根据患者情况采取姑息性手术，如胆肠吻合术，以缓解胆道梗阻，改善患者的黄疸等症状。此外，还可结合化疗、放疗等综合治疗手段，但总体预后相对较差，需要根据患者的具体病情和身体状况制定个性化的治疗方案。在年龄方面，对于老年患者，需要更加谨慎评估手术耐受性等情况；对于儿童患者极为罕见，若发生则需要遵循儿科安全护理原则，充分考虑儿童的生理特点进行特殊处理；有基础疾病的患者，如合并心脏病、糖尿病等，需要在治疗前对基础疾病进行良好的控制，以提高治疗的安全性。
