胆管扩张症是胆道系统先天性疾病，表现为胆管局部或全程扩张，与胆管发育异常有关。临床表现有腹痛、腹部肿块、黄疸及其他症状，分型包括胆总管囊性扩张症、肝内胆管扩张症、混合型。诊断靠超声、CT、MRCP等检查。治疗以手术为主，非手术为辅，早期手术预后较好，否则差。儿童和成人患者各有注意事项，早期诊断、合理治疗及长期随访很重要。
临床表现
腹痛：多发生于上腹部、右上腹或脐周，疼痛性质不一，可为隐痛、胀痛或绞痛，儿童患者腹痛较为常见，可能与胆管扩张处胆汁引流不畅，胆管内压力变化有关。
腹部肿块：部分患儿可在上腹部触及肿块，肿块大小不一，表面光滑，囊性感，当胆管内胆汁排空时，肿块可缩小。
黄疸：间歇性黄疸是常见症状之一，表现为皮肤和巩膜发黄。这是由于胆管扩张处胆汁排出不畅，引起胆汁淤积，胆管内压力增高，导致胆管与毛细胆管破裂，胆红素反流入血所致。成人患者黄疸发生率相对较低，但也可能出现。
其他症状：部分患者可伴有发热，多为胆管炎发作引起；长期胆管扩张可能影响消化功能，导致食欲不振、恶心、呕吐等消化不良表现。
分型
胆总管囊性扩张症：最为常见，可分为三型，Ⅰ型为胆总管呈囊状或梭状扩张；Ⅱ型为胆总管壁憩室样扩张；Ⅲ型为胆总管末端膨出。
肝内胆管扩张症：较为少见，可单独存在或与肝外胆管扩张并存，根据形态又可分为多发性肝内胆管扩张（Caroli病）等。
混合型：同时存在肝内和肝外胆管扩张。
诊断方法
超声检查：是首选的筛查方法，可发现胆管扩张的部位、程度及范围，还能观察胆管内有无结石等并发症。超声表现为胆管不同程度的扩张，呈无回声区。
CT检查：能清晰显示胆管扩张的形态、范围以及与周围组织的关系，对于诊断和制定治疗方案有重要价值。CT上可见扩张的胆管呈圆形或椭圆形低密度影。
磁共振胰胆管造影（MRCP）：对胆管扩张的诊断具有很高的准确性，能够清晰显示胆管树的形态，明确扩张的部位和范围，犹如直接观察胆管的“造影”图像，对分型等有重要指导意义。
治疗原则
手术治疗：是主要的治疗方法，手术目的是解除胆管梗阻，防止胆汁反流，切除扩张的胆管，重建胆道引流。手术方式需根据胆管扩张的分型等具体情况选择，如胆总管囊肿切除、胆肠Roux-en-Y吻合术等。对于一些患儿，手术时机的选择很重要，一般建议早期手术，以预防胆管炎、肝硬化、癌变等严重并发症的发生。
非手术治疗：主要用于一些症状较轻、暂时不能手术或作为手术前后的辅助治疗。包括控制胆管炎发作，使用抗生素等药物，以及营养支持等，但非手术治疗一般不能根治胆管扩张症。
预后情况
早期诊断并接受合理手术治疗的患者，预后相对较好，症状可得到明显缓解，生长发育等可逐渐恢复正常。但如果诊断不及时，出现了严重的并发症如肝硬化、胆管癌等，预后则较差。儿童患者术后需要长期随访，观察胆道的通畅情况以及有无复发等情况。成人患者也需要定期复查，因为胆管扩张症有一定的癌变风险，长期随访有助于早期发现癌变等异常情况并及时处理。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童处于生长发育阶段，手术对其生理和心理的影响需要重视。术后要密切观察患儿的生长发育情况，包括身高、体重、肝功能等指标的变化。同时，儿童对疾病的耐受性和恢复能力与成人不同，要注意术后的营养支持，保证充足的蛋白质、维生素等摄入，以促进身体恢复。
成人患者：成人患者需要关注胆管扩张症可能带来的长期影响，如癌变风险。要定期进行相关检查，包括超声、肿瘤标志物等检查。在生活方式上，要保持健康的生活习惯，如合理饮食，避免高脂肪、高胆固醇食物的过度摄入，戒烟限酒等，以减少对胆道系统的刺激，降低并发症发生的风险。
总之，胆管扩张症是一种需要重视的胆道先天性疾病，早期诊断、合理治疗以及长期随访对于患者的预后至关重要。
