什么是嗜酸性筋膜炎及临床特点
嗜酸性筋膜炎是主要累及筋膜的罕见结缔组织病,具筋膜增厚硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多等特征,临床有皮肤、肌肉骨骼等表现及实验室检查异常,组织病理可见筋膜相关改变,儿童患者要关注生长发育等,老年患者需综合基础疾病考虑诊疗方案。
一、嗜酸性筋膜炎的定义
嗜酸性筋膜炎是一种主要累及筋膜的罕见结缔组织病,其特征为筋膜增厚、硬化,并伴有外周血嗜酸性粒细胞增多。
二、临床特点
1.皮肤表现
起病情况:多为急性或亚急性起病,常先有肢体远端或躯干的肿胀、疼痛,皮肤可出现红斑、水肿,进而逐渐变硬、增厚。以肢体受累较为常见,尤其是前臂、小腿等部位。年龄方面,各年龄段均可发病,但中青年相对多见,性别上无明显差异。生活方式方面,目前暂无明确证据表明特定生活方式与嗜酸性筋膜炎的发病直接相关,但长期处于不良环境或有免疫功能紊乱相关因素的人群可能更易发病。病史方面,部分患者可能有过敏史或自身免疫性疾病家族史。
皮肤质地与外观:受累皮肤表面紧张,失去正常弹性,可出现橘皮样外观,与深部组织粘连,但一般不侵犯表皮,皮肤颜色可为暗红色或正常肤色。
2.肌肉骨骼表现
肌肉疼痛与无力:患者常出现肌肉疼痛,多为弥漫性,可累及四肢肌肉,随着病情进展,可能出现肌肉无力,影响肢体活动,如上下楼梯困难、抬手费力等。年龄较小的患者可能表现为活动受限,如不愿行走等;儿童患者由于正处于生长发育阶段,肌肉无力可能会影响其运动功能的正常发展。
关节症状:部分患者可有关节疼痛、僵硬,以小关节受累为主,如手指关节、膝关节等,但一般无关节畸形,不导致永久性关节破坏。
3.外周血嗜酸性粒细胞增多:外周血嗜酸性粒细胞计数明显高于正常范围,一般超过0.5×10/L,这是嗜酸性筋膜炎的一个重要实验室特征。其机制可能与自身免疫反应导致嗜酸性粒细胞的募集和活化有关。
4.实验室检查其他异常
血沉增快:红细胞沉降率加快,提示体内存在炎症反应,血沉增快的程度往往与病情的活动度相关。
C反应蛋白升高:C反应蛋白水平升高,同样反映炎症状态。
自身抗体:部分患者可出现抗核抗体、类风湿因子等轻度异常,但一般不具有特异性,与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫病的自身抗体谱不同。
5.组织病理特点:皮肤活检可见筋膜增厚,有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,胶原纤维增生、硬化等改变,这是诊断嗜酸性筋膜炎的重要依据。
三、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童患嗜酸性筋膜炎时,由于其处于生长发育阶段,疾病可能影响肌肉骨骼的正常发育。需要密切关注其肢体活动情况,定期进行生长发育评估。在治疗过程中,应充分考虑儿童的生理特点,选择对生长发育影响较小的治疗方式,同时要加强心理护理,因为疾病可能导致儿童活动受限,产生心理压力。
2.老年患者:老年患者常伴有其他基础疾病,如骨质疏松、心血管疾病等。在诊断和治疗嗜酸性筋膜炎时,要综合考虑其基础疾病情况。例如,在使用可能影响骨骼代谢或心血管功能的药物(若有涉及)时需格外谨慎,同时要关注老年患者的肌肉功能衰退情况,与嗜酸性筋膜炎导致的肌肉无力等表现相鉴别,以便制定更安全合理的诊疗方案。



