特发性肺纤维化表现
特发性肺纤维化主要表现为进行性加重的呼吸困难、多数患者有干咳或少量白黏痰的咳嗽症状、约半数以上患者可闻及吸气末细小Velcro啰音,部分患者有乏力消瘦等全身症状,病情进展可致肺动脉高压及右心功能不全表现,胸部高分辨率CT可见网格影、蜂窝肺等典型表现,长期吸烟风险增加,不同人群表现有差异,需监测病情。
一、呼吸困难
是特发性肺纤维化最常见的症状,通常为进行性加重。早期在活动后出现,随着病情进展,静息时也可感到呼吸困难。这是因为肺组织逐渐纤维化,肺的气体交换功能受损,导致氧气吸入和二氧化碳排出受阻。例如,研究表明,特发性肺纤维化患者肺功能中的一氧化碳弥散量(DLCO)会显著降低,而DLCO降低会直接影响气体交换,进而引起呼吸困难。
二、咳嗽
多数患者有咳嗽症状,多为干咳或少量白黏痰。咳嗽的发生可能与肺间质的炎症刺激以及气道反应性改变有关。部分患者在活动后咳嗽会加重。
三、啰音
约半数以上患者可在双肺底闻及吸气末细小Velcro啰音,这是特发性肺纤维化较为特征性的体征。Velcro啰音是由于纤维化的肺组织在吸气时,小气道和肺泡突然打开所产生的声音。
四、其他表现
1.全身症状:部分患者可出现全身症状,如乏力、消瘦等。这可能与疾病的慢性消耗以及机体的炎症反应有关。
2.肺动脉高压:随着病情进展,特发性肺纤维化可导致肺动脉高压,进而出现右心功能不全的表现,如下肢水肿、腹胀等。这是因为肺血管阻力增加,右心负荷加重所致。
3.影像学表现:胸部高分辨率CT是诊断特发性肺纤维化的重要手段,可见双肺外带、胸膜下和基底部分布为主的网格影、蜂窝肺等典型表现。
对于不同年龄、性别的患者,特发性肺纤维化的表现可能在程度上略有差异,但核心症状类似。在生活方式方面,长期吸烟的人群患特发性肺纤维化的风险可能增加,且吸烟会加重病情进展。对于有特发性肺纤维化病史的患者,需密切监测病情变化,定期进行肺功能等检查。特殊人群如老年人,由于机体功能减退,病情可能进展相对更快,需要更加谨慎地评估和管理;女性患者在治疗过程中也需要考虑到激素水平等因素对病情的可能影响。



