特发性间质性肺纤维化症状及治疗
特发性间质性肺纤维化多见于中老年人，男性略多于女性，长期吸烟及有自身免疫性疾病病史者易发病，主要症状为进行性加重呼吸困难、干咳等，体征有双下肺Velcro啰音等；治疗包括药物治疗，如吡非尼酮可延缓FVC下降，尼达尼布可减少FVC年下降率等，还有非药物治疗，如氧疗、肺康复训练，患者需戒烟等，特殊人群治疗需谨慎
一、特发性间质性肺纤维化的症状
特发性间质性肺纤维化主要症状为进行性加重的呼吸困难，早期在活动后出现，随着病情进展，静息时也可出现。还可伴有干咳，部分患者有乏力等全身症状。在体征方面，多数患者可在双下肺闻及吸气末细小的Velcro啰音，晚期可能出现发绀、肺动脉高压、右心衰竭等表现。年龄方面，多见于中老年人，儿童罕见。男性略多于女性。生活方式中，长期吸烟的人群患病风险可能增加。有自身免疫性疾病病史等人群也更易发病。
二、特发性间质性肺纤维化的治疗
（一）药物治疗
1.吡非尼酮：多项临床研究表明，吡非尼酮可延缓特发性间质性肺纤维化患者用力肺活量（FVC）下降的速度，改善患者的无进展生存期。其作用机制可能与抑制炎症和纤维化相关的细胞因子有关。
2.尼达尼布：研究显示，尼达尼布能够减少特发性间质性肺纤维化患者的FVC年下降率，降低急性加重的风险。它通过抑制多种受体酪氨酸激酶和非受体酪氨酸激酶，阻断纤维化进程中的信号通路。
（二）非药物治疗
1.氧疗：对于存在低氧血症的患者，氧疗可以改善患者的症状和预后。根据患者的血氧情况调整吸氧浓度和时间，年龄较大的患者氧疗时需密切监测血氧饱和度变化。
2.肺康复训练：包括运动训练、呼吸训练等。运动训练可提高患者的运动耐力，呼吸训练有助于改善患者的呼吸功能。对于不同年龄和身体状况的患者，肺康复训练的强度和方式需个体化制定。例如，年轻且身体状况较好的患者可适当增加运动训练的强度，而年老体弱患者则应选择较为温和的训练方式。生活方式方面，患者应戒烟，避免接触有害粉尘和气体等。特殊人群如孕妇、肝肾功能不全者在治疗时需格外谨慎，孕妇使用相关药物可能对胎儿产生不良影响，肝肾功能不全者使用药物时需调整剂量并密切监测肝肾功能。
