亚急性硬化性全脑炎是什么病

亚急性硬化性全脑炎是麻疹病毒慢性感染中枢神经系统引起的进行性退变性疾病，病因是麻疹病毒持续感染，经2-10年潜伏期发病；早期有行为改变等，中期出现运动障碍等，晚期有严重运动和智能障碍等；可通过脑脊液、脑电图、头颅影像学检查诊断；目前无特效根治方法，主要对症支持治疗，预后差。

一、病因及发病机制

麻疹病毒持续感染是其主要病因。麻疹病毒感染人体后，部分病毒可长期潜伏在中枢神经系统中，经过数年（通常为2-10年）的潜伏期后，逐渐引发疾病。病毒在中枢神经系统内持续存在并复制，不断刺激机体免疫反应，导致中枢神经系统的炎症和损伤。

二、临床表现

1.早期症状：多表现为行为改变、学习能力下降、注意力不集中等，部分患者可出现轻度认知障碍，此时常易被忽视，年龄较小的儿童可能表现为发育迟缓等情况，与正常的生长发育进程不符，需要家长密切关注。

2.中期症状：逐渐出现运动障碍，如肌阵挛发作（突然、短暂的肌肉抽搐），常见于面部、颈部或肢体，多在情绪激动或受到刺激时诱发；还可出现智能减退进一步加重，语言功能障碍，表现为言语不清、表达困难等；视力也可能受到影响，出现视力下降等表现。

3.晚期症状：患者会出现严重的运动功能障碍，如瘫痪在床，无法自主活动；智能严重衰退，完全丧失生活自理能力和认知能力；还可伴有癫痫持续状态等严重并发症，危及生命。

三、诊断方法

1.脑脊液检查：可发现脑脊液中麻疹病毒抗体升高，同时蛋白含量可能升高，细胞数可轻度增多等异常改变。

2.脑电图检查：具有特征性改变，可见周期性同步放电等异常脑电图波形，对诊断有重要提示作用。

3.头颅影像学检查：如磁共振成像（MRI），可发现脑实质的异常改变，如脑萎缩等表现，但这些改变不具有特异性，需结合临床及其他检查综合判断。

四、治疗现状

目前对于亚急性硬化性全脑炎尚无特效的根治方法，主要是采取对症支持治疗。例如针对肌阵挛发作等症状进行相应的对症处理，但总体预后较差，患者病情会逐渐进行性加重，最终多因并发症而死亡。在治疗过程中，对于儿童患者需特别注意其生长发育情况以及药物可能对其产生的特殊影响，由于目前缺乏针对该疾病的特效抗病毒治疗药物，主要以缓解症状、提高生活质量为主。对于有神经系统功能障碍的患儿，需要进行专业的康复护理，以最大程度维持其身体功能，但疾病本身的进展往往难以阻止。