间质性肺纤维化是什么病

间质性肺纤维化是主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，病因包括特发性（部分不明，可能与遗传、吸烟有关，儿童罕见）和继发性（自身免疫病、长期接触职业粉尘等）；病理表现为肺间质炎症、纤维组织增生致肺泡结构破坏；临床表现有进行性呼吸困难、干咳等，儿童表现可能更特殊，可闻Velcro啰音；诊断靠高分辨率CT、肺功能检查；治疗无根治法，用吡非尼酮等药物延缓进展，特殊人群需谨慎，氧疗也重要。

一、病因方面

1.特发性因素：

部分患者病因不明，称为特发性间质性肺纤维化。其发病可能与遗传因素有一定关联，有研究发现某些基因的突变可能增加患病风险，但具体机制尚未完全明确。从生活方式角度看，长期吸烟的人群患特发性间质性肺纤维化的风险可能相对较高，吸烟产生的有害物质会损伤肺部组织，影响肺间质的正常结构和功能。

对于儿童患者，特发性间质性肺纤维化极为罕见，若发病可能与先天性的基因缺陷等因素有关，但相对成人来说病因更具特殊性，且需要特别关注儿童的生长发育情况以及肺部尚未完全发育成熟带来的影响。

2.继发性因素：

某些疾病可继发间质性肺纤维化，如类风湿关节炎等自身免疫性疾病，自身免疫反应会错误地攻击肺部组织，导致肺间质发生炎症、纤维化等病变。在性别方面，自身免疫性疾病导致的间质性肺纤维化在不同性别中的发病情况可能因疾病本身的性别差异而有所不同，但总体来说自身免疫性疾病相关的间质性肺纤维化发病机制主要与异常的免疫调节有关。

长期接触职业性粉尘，像石棉、煤尘等，这些粉尘会进入肺部，引发肺部的炎症反应，进而逐渐导致肺间质纤维化。从事相关职业的人群，如石棉矿开采工人等，需要特别注意工作环境的防护，以降低患病风险。

二、病理表现

主要表现为肺间质的炎症和纤维组织增生，肺泡结构被破坏，正常的肺组织被纤维组织替代，导致肺的气体交换功能受损。在显微镜下可以看到肺泡间隔增宽，有大量的纤维母细胞和胶原沉积等病理改变。

三、临床表现

1.症状：

最常见的症状是进行性加重的呼吸困难，初期可能在活动后出现，随着病情进展，休息时也会感到呼吸困难。还可能伴有干咳，咳嗽较为顽固，一般止咳药物难以缓解。

在年龄方面，儿童患者的临床表现可能与成人有所不同，儿童可能除了呼吸困难、咳嗽外，还可能出现生长发育迟缓等情况，因为肺部功能受损会影响氧气供应，进而影响全身的生长代谢。

2.体征：

部分患者可在肺部听到Velcro啰音，这是间质性肺纤维化比较特征性的体征，是由于纤维化的肺组织牵拉所致。

四、诊断方法

1.影像学检查：

高分辨率CT（HRCT）是重要的诊断手段，可发现双肺弥漫性的网格状、蜂窝状阴影等间质性改变，有助于早期发现病变并评估病情的严重程度。

2.肺功能检查：

表现为限制性通气功能障碍，如肺活量降低、肺总量减少等，同时弥散功能也会下降，通过肺功能检查可以评估肺的通气和换气功能受损的程度。

五、治疗方面

目前对于间质性肺纤维化还没有根治的方法，治疗主要是缓解症状、延缓病情进展。常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等，这些药物可以在一定程度上抑制肺纤维化的进展，但药物的使用需要根据患者的具体病情来选择。对于特殊人群，如孕妇、儿童等，需要格外谨慎，孕妇使用相关药物可能会对胎儿产生影响，儿童由于其生理特点，药物的代谢和耐受性与成人不同，一般优先考虑非药物的支持治疗等。同时，氧疗也是重要的治疗措施之一，对于存在低氧血症的患者，通过吸氧可以改善缺氧状况，提高生活质量。