间质性肺疾病是一大类累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,发病机制复杂,部分与免疫炎症反应有关,可分为特发性和继发性等类型,临床表现有进行性呼吸困难等,诊断需综合多种检查,不同特殊人群患病有各自特点,有基础病史人群需特殊关注。
发病机制相关情况
间质性肺疾病的发病机制较为复杂,部分与免疫炎症反应有关。例如,自身免疫性因素可能参与其中,机体的免疫系统错误地攻击肺组织,引发炎症反应,长期的炎症刺激会导致肺间质纤维组织增生等病理改变。不同类型的间质性肺疾病具体发病机制略有差异,如特发性肺纤维化,目前认为可能与遗传易感性和环境因素共同作用,导致肺组织反复损伤修复,最终引起肺间质纤维化。
分类情况
间质性肺疾病有多种分类方式,根据病因是否明确可分为特发性间质性肺炎和继发性间质性肺疾病。特发性间质性肺炎包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎等多种类型;继发性间质性肺疾病则是由其他疾病或因素引起,如结缔组织病相关的间质性肺疾病(类风湿关节炎、系统性硬化症等可伴发间质性肺疾病)、药物性间质性肺疾病(某些化疗药物等可能导致肺间质损伤)、感染性间质性肺疾病(如病毒、细菌等感染后引起的肺间质炎症)等。
临床表现方面
不同类型间质性肺疾病的临床表现有一定共性,常见症状包括进行性加重的呼吸困难,起初可能在活动后出现,随着病情进展,静息时也会感到呼吸困难。还可能伴有咳嗽,多为干咳或少量白痰。部分患者可出现乏力、消瘦等全身症状。在体征上,晚期患者可能出现杵状指(趾),双肺可闻及吸气末的Velcro啰音等。
诊断方法相关
诊断间质性肺疾病通常需要综合多种检查手段。胸部高分辨率CT(HRCT)是重要的影像学检查方法,可清晰显示肺间质的病变情况,如肺间质的增厚、网格影、蜂窝肺等表现。肺功能检查也是常用方法,可发现限制性通气功能障碍和弥散功能降低等。此外,还可能需要进行支气管肺泡灌洗、肺活检(包括经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等)等以明确病因和病理类型,从而进行准确诊断。
特殊人群情况
儿童:儿童间质性肺疾病相对较少见,但也有其特点。儿童间质性肺疾病可能与遗传因素、先天性发育异常或感染等有关。例如,一些先天性的肺发育异常疾病可表现为间质性肺疾病相关表现。在诊断和治疗时需特别注意儿童的生理特点,如儿童的肺功能储备与成人不同,在选择检查和治疗方案时要充分考虑,且儿童用药需谨慎,优先考虑非药物干预措施,避免使用可能对儿童生长发育有不良影响的药物。
老年人:老年人患间质性肺疾病时,可能合并多种基础疾病,如冠心病、高血压等。这使得病情的评估和治疗更为复杂。在诊断过程中,要注意与老年人常见的其他肺部疾病相鉴别。治疗时需综合考虑老年人的整体健康状况和各器官的功能,选择相对安全有效的治疗方式。
女性与男性:一般来说,在发病率上不同类型间质性肺疾病可能有一定差异,但总体而言没有绝对的性别特异性差异导致间质性肺疾病的发病有显著不同。然而,在某些继发性间质性肺疾病中,如结缔组织病相关的间质性肺疾病,女性患某些结缔组织病的概率相对较高,可能间接影响间质性肺疾病的发生风险。
有基础病史人群:对于有自身免疫性疾病病史的人群,如系统性红斑狼疮患者,其发生间质性肺疾病的风险较高,需要密切监测肺部情况。在治疗间质性肺疾病时,要考虑基础疾病的治疗药物与间质性肺疾病治疗药物之间的相互作用等情况。对于有长期吸烟史的人群,吸烟可能是诱发间质性肺疾病的一个危险因素,在诊断和治疗间质性肺疾病时,需要询问吸烟史,并建议患者戒烟以利于病情控制。