特发性肺纤维化是原因不明、进行性、累及肺间质和肺泡腔致其功能丧失的弥漫性肺疾病，发病机制与遗传、环境、免疫炎症等有关，临床表现有呼吸困难、咳嗽等，诊断靠影像学、肺功能、病理活检，治疗包括药物和非药物，不同特殊人群有相应情况需特殊对待
一、发病机制
目前其确切发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素、环境因素、异常的免疫炎症反应等多种因素有关。例如，遗传易感性在部分患者中起作用，一些基因的突变可能增加发病风险；环境中的有机粉尘、吸烟等可能作为诱因触发肺部的异常免疫炎症反应，进而导致肺组织的逐渐纤维化。
二、临床表现
1.呼吸困难：是最主要的症状，通常为进行性加重，初期可能仅在活动后出现，随着病情进展，静息时也可出现。例如，患者可能一开始爬楼梯时会感到气促，逐渐发展到走路甚至静止状态下都有明显的呼吸困难。
2.咳嗽：多为干咳，一般程度较轻，但也有部分患者咳嗽较为明显。
3.体征：晚期可出现杵状指（趾），双肺底可闻及吸气末的Velcro啰音。
三、诊断方法
1.影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断特发性肺纤维化的重要手段。典型表现为双肺外带、胸膜下和基底部分布为主的网格影、蜂窝肺，可伴有牵引性支气管扩张和容积缩小等。例如，HRCT能够清晰地显示肺组织的细微结构改变，有助于早期发现病变。
胸部X线：早期可无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱等非特异性表现，晚期可出现肺容积缩小、蜂窝肺等改变，但不如HRCT敏感。
2.肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，包括肺活量（VC）降低、肺总量（TLC）降低、一氧化碳弥散量（DLco）下降等。例如，VC降低提示肺的扩张受限，DLco下降反映了肺泡-毛细血管膜的气体交换功能障碍。
3.病理活检：是诊断的金标准，通过外科肺活检（如开胸肺活检、胸腔镜肺活检等）获取肺组织标本，进行病理检查，可见肺间质纤维化、炎症细胞浸润等典型病理改变。
四、治疗现状
目前对于特发性肺纤维化的治疗，主要包括药物治疗和非药物治疗。药物方面，有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。非药物治疗包括氧疗（对于存在低氧血症的患者）、康复治疗（如呼吸训练、运动训练等，有助于改善患者的呼吸功能和生活质量）等。
五、特殊人群情况
1.老年人：老年人患特发性肺纤维化时，往往基础疾病较多，在治疗过程中需要更加密切地监测药物不良反应等情况。例如，在使用抗纤维化药物时，要注意其对肝肾功能等的影响，因为老年人肝肾功能可能有所减退。同时，康复治疗时要根据老年人的身体状况适当调整运动强度和方式，以安全有效地改善呼吸功能。
2.儿童：儿童患特发性肺纤维化非常罕见，若儿童疑似患有该病，诊断和治疗需更加谨慎。在诊断时要充分考虑与其他儿童肺部疾病的鉴别诊断，治疗上优先考虑非药物干预为主，因为儿童对药物的耐受性和反应与成人不同，使用抗纤维化药物等需要严格评估风险效益比。
3.女性：在发病和治疗方面目前没有明显的性别特异性差异，但女性在治疗过程中可能需要考虑生育等问题，在使用某些药物时要咨询医生关于对妊娠等的影响。
4.有吸烟史人群：吸烟是特发性肺纤维化的危险因素之一，对于有吸烟史的患者，首先要强调戒烟，因为继续吸烟会加重病情进展。在治疗过程中，要密切关注患者戒烟的依从性等情况，帮助患者成功戒烟以利于病情控制。
5.有基础肺部疾病或其他系统疾病人群：如有慢性阻塞性肺疾病等基础肺部疾病的患者合并特发性肺纤维化时，病情往往更为复杂，治疗时需要综合考虑多种疾病的相互影响，制定更加个体化的治疗方案。例如，在使用药物时要考虑药物之间的相互作用等情况。
