特发性肺纤维化是什么病

来源:民福康

特发性肺纤维化是原因不明、进行性、累及肺间质和肺泡腔致其功能丧失的弥漫性肺疾病,发病机制与遗传、环境、免疫炎症等有关,临床表现有呼吸困难、咳嗽等,诊断靠影像学、肺功能、病理活检,治疗包括药物和非药物,不同特殊人群有相应情况需特殊对待

一、发病机制

目前其确切发病机制尚未完全阐明,可能与遗传因素、环境因素、异常的免疫炎症反应等多种因素有关。例如,遗传易感性在部分患者中起作用,一些基因的突变可能增加发病风险;环境中的有机粉尘、吸烟等可能作为诱因触发肺部的异常免疫炎症反应,进而导致肺组织的逐渐纤维化。

二、临床表现

1.呼吸困难:是最主要的症状,通常为进行性加重,初期可能仅在活动后出现,随着病情进展,静息时也可出现。例如,患者可能一开始爬楼梯时会感到气促,逐渐发展到走路甚至静止状态下都有明显的呼吸困难。

2.咳嗽:多为干咳,一般程度较轻,但也有部分患者咳嗽较为明显。

3.体征:晚期可出现杵状指(趾),双肺底可闻及吸气末的Velcro啰音。

三、诊断方法

1.影像学检查

胸部高分辨率CT(HRCT):是诊断特发性肺纤维化的重要手段。典型表现为双肺外带、胸膜下和基底部分布为主的网格影、蜂窝肺,可伴有牵引性支气管扩张和容积缩小等。例如,HRCT能够清晰地显示肺组织的细微结构改变,有助于早期发现病变。

胸部X线:早期可无明显异常,随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱等非特异性表现,晚期可出现肺容积缩小、蜂窝肺等改变,但不如HRCT敏感。

2.肺功能检查:主要表现为限制性通气功能障碍,包括肺活量(VC)降低、肺总量(TLC)降低、一氧化碳弥散量(DLco)下降等。例如,VC降低提示肺的扩张受限,DLco下降反映了肺泡-毛细血管膜的气体交换功能障碍。

3.病理活检:是诊断的金标准,通过外科肺活检(如开胸肺活检、胸腔镜肺活检等)获取肺组织标本,进行病理检查,可见肺间质纤维化、炎症细胞浸润等典型病理改变。

四、治疗现状

目前对于特发性肺纤维化的治疗,主要包括药物治疗和非药物治疗。药物方面,有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。非药物治疗包括氧疗(对于存在低氧血症的患者)、康复治疗(如呼吸训练、运动训练等,有助于改善患者的呼吸功能和生活质量)等。

五、特殊人群情况

1.老年人:老年人患特发性肺纤维化时,往往基础疾病较多,在治疗过程中需要更加密切地监测药物不良反应等情况。例如,在使用抗纤维化药物时,要注意其对肝肾功能等的影响,因为老年人肝肾功能可能有所减退。同时,康复治疗时要根据老年人的身体状况适当调整运动强度和方式,以安全有效地改善呼吸功能。

2.儿童:儿童患特发性肺纤维化非常罕见,若儿童疑似患有该病,诊断和治疗需更加谨慎。在诊断时要充分考虑与其他儿童肺部疾病的鉴别诊断,治疗上优先考虑非药物干预为主,因为儿童对药物的耐受性和反应与成人不同,使用抗纤维化药物等需要严格评估风险效益比。

3.女性:在发病和治疗方面目前没有明显的性别特异性差异,但女性在治疗过程中可能需要考虑生育等问题,在使用某些药物时要咨询医生关于对妊娠等的影响。

4.有吸烟史人群:吸烟是特发性肺纤维化的危险因素之一,对于有吸烟史的患者,首先要强调戒烟,因为继续吸烟会加重病情进展。在治疗过程中,要密切关注患者戒烟的依从性等情况,帮助患者成功戒烟以利于病情控制。

5.有基础肺部疾病或其他系统疾病人群:如有慢性阻塞性肺疾病等基础肺部疾病的患者合并特发性肺纤维化时,病情往往更为复杂,治疗时需要综合考虑多种疾病的相互影响,制定更加个体化的治疗方案。例如,在使用药物时要考虑药物之间的相互作用等情况。

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肺纤维化是什么疾病?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
这种疾病是一种比较严重的呼吸系统疾病,一般在患病期间可以多吃一些蔬菜和水果,加强身体锻炼,提高身体免疫,可以帮助病人恢复健康,如果症状严重,是需要遵医嘱选择药物积极治疗的。
肺纤维化啥意思?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化是指:肺间质组织由胶原蛋白、弹性素和蛋白多糖类组成,当纤维母细胞受到化学或物理损伤时,会分泌胶原蛋白修复肺间质,因此造成肺纤维化;即损伤后,机体修复过程中产生的结果。细胞基因靶向技术可从根本上逆转肺纤维化,是现阶段治疗肺纤维化较为有效的方法。
肺纤维化灶是什么病?
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
肺纤维化灶属于呼吸科的疾病,而且是比较多见的。可能是因为在肺部感染后,并且在病情痊愈后所留下的纤维化病灶,还有可能是因为气管炎或是哮喘治疗不完善所造成的。一般会造成进行性呼吸困难,还有可能会伴随刺激性干咳,并且会表现出胸部胀满的症状。所以在发现病情后,要及时配合医生治疗。
肺纤维化灶是什么意思?
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
肺纤维化灶指的就是在肺部组织表现出感染,经过治疗以后愈合而遗留下来的。肺纤维化灶比较小,对人体并不会有什么明显的影响,但是如果病灶比较广泛,容易表现出缺氧等临床症状,严重的还可以造成限制性通气功能障碍,造成呼吸衰竭,影响到生命,因此是否需要进行处理,主要还是要看纤维化灶的大小和症状。
肺纤维化咳嗽不止怎么办?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化的病人咳嗽不止,可以适当的加用一些镇咳药物,在选择药物时可以选择中成药制剂,必要的时候可能使用中枢镇咳剂缓解症状或者是糖皮质激素加免疫抑制剂缓解症状,如果有造成呼吸困难,可以起雾化吸入糖皮质激素或者是贝塔受体激动剂缓解症状,具体药物的用法用量根据医嘱执行。
得了肺纤维化可以治愈吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化一般不能治好,比较严重的肺纤维化可以考虑做肺移植手术。这种病好发于肺部受伤的病人,当肺部受到损伤的时候,肺的间质会分泌物质进行修补,当修补过度的时候,就会形成大量的细胞增殖,表现出肺部纤维化。该病在早期很难发现,主要表目前一定程度的喘气和干咳,容易和气管、咽喉等疾病混淆。
肺纤维化可以治好的吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化是不可以完全治愈的,只能延缓疾病进展和改善症状,改善生存质量。肺纤维化的主要临床表现是进行性呼吸困难,很容易合并肺感染,如果有炎症要应用抗生素,控制感染,如果只是肺纤维化,要长时间吸氧,改善缺氧症状,延长生存期。肺纤维化急性期是可以应用激素治疗,控制感染,以及改善缺氧的。激素治疗是肺纤维化主
肺纤维化是怎么引起的?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺部纤维化的原因不清楚,现阶段考虑可能跟一些高危因素有关系,主有以下因素:一,抽烟的危险性,和家族性以及散发的肺部纤维化发病明显相关,特别是,抽烟量比较大的时候。二,环境暴露,肺部纤维化跟环境暴露有很密切的关系,比如暴露金属粉尘,就是木工施工,抛光人员,接触护发剂,此外接触植物以及动物粉尘三,微生物
肺纤维化能治愈吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化一般较难治愈。如果明确造成肺纤维化的病因,消除病因后可能治愈,但是大部分肺纤维化都是不知道病因的,所以经过药物治疗只能该改善症状,常用的治疗肺纤维化的药物有尼达尼布、吡非尼酮。
肺纤维化咳嗽严重怎么办?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
第一,肺纤维化本身的临床症状就是以持续性的刺激性干咳为主,并且这个症状表现为逐渐加重的趋势,临床上主要应用一些止咳的药物对症处理;第二,如果这时候并发有肺部感染,咳嗽会较前加重,并且会伴随咳痰症状,这时候就需要根据致病菌的种类来抗感染治疗。
什么是肺纤维化
杨效华 主任医师
北京中医药大学东方医院 三甲
肺纤维化指的肺部由于纤维细胞或者细胞大量间质堆积,导致细胞修补过程使得肺内细胞有瘢痕存在,造成肺部换气功能受影响。所以肺间质纤维化是自身修复的反应,是过度修复导致肺通气、换气功能障碍。如果疾病出现迅猛发展就叫特发肺间质纤维化,特发间质纤维化临床上死亡率较高,患者寿命比较短,所以临床上也叫做类肿瘤性疾病,死亡率较高。
如何治疗肺纤维化
冯国安 副主任医师
北京首都国际机场医院 二甲
不同肺纤维化的患者,有不同的症型。所以肺纤维化的治疗,有化纤、疏纤、解纤、溶纤和清纤等药方。但是还要根据个人的不同体质、不同季节,进行加减化裁。 其次,中医里面有一种草药是野马追,这种药物是治疗肺纤维化比较有效的药物。但是患者需要在医生的指导下用药治疗,避免自己盲目服用药物。
肺纤维化的危害是什么
冯国安 副主任医师
北京首都国际机场医院 二甲
得了肺纤维化以后是不可逆转的,而且很难治疗,肺纤维化的患者会出现严重的呼吸功能障碍,从而会使患者的生活质量受到严重影响。肺纤维化的患者早期发现后就应及时采用合适的方法进行治疗,早期积极的治疗便于提高患者的生活质量。
肺纤维化中医如何治
夏昆鹏 副主任医师
黑龙江中医药大学附属第二医院 三甲
中医治疗肺纤维化采用是药物熏蒸、针灸、外敷和拔罐等多种手法,肺纤维化属于一种慢性疾病,常常表现为干咳、进行性呼吸困难,中医治疗肺纤维化首先要消除表面症状,同时也要注重对引发疾病内因进行调理,就从机体脾肾、肺部功能来调理和恢复,这样才能达到治标又治本功效,中医疗法是将中药针灸、药物、拔罐、针刺、中药这些疗法综合运用,并且结合中药穴位激活疗法
肺纤维化是怎么回事可以治愈吗
戴一帆 副主任医师
杭州师范大学附属医院 三甲
肺纤维化指的是肺间质病变,可能是因为间质性的肺炎没有积极治疗,肺的间质由纤维素渗出所替代,肺组织结构受到破坏,逐渐发展成肺纤维化的肺脏病理改变。肺纤维化包括特发性肺纤维化,是一种慢性进行性肺纤维化疾病,多见于老年人,肺间质病变无法治愈,没有病药物可以逆转病情,肺纤维化与肺癌有一定联系,部分患者可以发展为肺癌。
肺纤维化怎么回事
戴一帆 副主任医师
杭州师范大学附属医院 三甲
肺纤维化是以成纤维细胞增殖、大量细胞外基质积聚并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病。绝大多数肺纤维化病人病因不明,这组疾病称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中的一大类。特发性间质性肺炎中最常见的是以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化,是一种能导致肺功能进行性丧失的严重间质性肺疾病。
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