肺纤维化的病因

来源:民福康

肺纤维化的发生受多种因素影响,环境因素包括无机粉尘、有机粉尘暴露;遗传因素涉及遗传性肺纤维化相关基因变异;疾病因素有自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症相关肺纤维化;药物因素如博来霉素、胺碘酮等可致肺纤维化;其他因素中,老年人因肺组织退变易发病,男性发病率略高可能与生活方式等有关,吸烟、长期接触有害气体是危险因素,有肺部感染病史者易因反复炎症修复致纤维组织过度增生而增加发病风险。

一、环境因素

(一)职业环境相关病因

1.无机粉尘暴露:长期处于含有无机粉尘的工作环境中,如煤矿开采、金属冶炼等行业的工人,吸入二氧化硅等无机粉尘后,粉尘会在肺部沉积,引发肺部炎症反应,逐渐导致肺纤维化。例如,大量的流行病学研究发现,长期接触含硅粉尘的矿工,其患硅沉着病(一种以肺组织纤维化为主要病变的疾病)的风险显著增加,这类疾病的发病机制与粉尘引起的肺泡巨噬细胞激活,释放多种细胞因子和炎症介质,导致肺组织纤维化进程密切相关。

2.有机粉尘暴露:接触发霉的干草、蘑菇孢子、鸟类粪便等有机粉尘也可能引发肺纤维化。例如,农民肺是由于吸入含有嗜热放线菌的发霉干草粉尘引起的一种外源性过敏性肺泡炎,早期表现为肺泡炎,若反复接触过敏原,炎症持续存在,会逐渐发展为肺纤维化。

二、遗传因素

(一)遗传性肺纤维化相关基因

某些遗传性疾病会导致肺纤维化的发生,例如特发性肺纤维化(IPF)中存在一些与遗传相关的基因变异。研究发现,端粒酶相关基因(如TERT、TERC)的突变可能与IPF的发病有关。端粒是染色体末端的保护结构,端粒酶相关基因的突变会导致端粒功能异常,影响细胞的正常增殖和修复,进而参与肺纤维化的病理过程。在一些家族性肺纤维化病例中,可以检测到相关的遗传突变,提示遗传因素在这些家族性肺纤维化发病中起到重要作用。

三、疾病因素

(一)自身免疫性疾病相关

1.类风湿关节炎相关肺纤维化:类风湿关节炎患者中约有10%-30%会并发肺纤维化。自身免疫反应产生的自身抗体和炎症介质会损伤肺组织,导致肺间质炎症和纤维化。例如,类风湿关节炎患者体内的类风湿因子等自身抗体可沉积在肺部,激活免疫系统,引起肺部的慢性炎症,长期的炎症刺激会促使成纤维细胞增殖和细胞外基质过度沉积,最终导致肺纤维化。

2.系统性硬化症相关肺纤维化:系统性硬化症患者常出现肺间质纤维化,其发病机制与自身免疫介导的血管损伤和纤维化过程有关。患者体内的自身抗体攻击血管内皮细胞,导致血管狭窄和缺血,同时激活成纤维细胞,使其合成过多的胶原等细胞外基质,引起肺间质的纤维化。

四、药物因素

(一)特定药物引起的肺纤维化

某些药物在使用过程中可能导致肺纤维化,例如博来霉素。博来霉素是一种抗肿瘤药物,其导致肺纤维化的机制可能与药物产生的氧自由基损伤肺组织细胞有关。博来霉素进入人体后,在细胞内代谢产生氧自由基,这些氧自由基会损伤肺泡上皮细胞和血管内皮细胞,引起炎症反应,进而导致肺间质的纤维化。此外,胺碘酮等药物也可能引起肺纤维化,其具体机制尚不完全明确,但与药物引起的炎症反应和对肺组织细胞的毒性作用有关。

五、其他因素

(一)年龄与肺纤维化

老年人由于肺组织的自然退变,肺的弹性和修复能力下降,在受到各种致病因素影响时,更容易发生肺纤维化。例如,老年人接触环境中的有害粉尘、发生自身免疫性疾病等情况时,肺组织更难修复,肺纤维化的发生风险相对较高。而儿童相对较少发生原发性的肺纤维化,但如果有先天性的遗传因素相关疾病,也可能在儿童期出现肺纤维化相关表现,不过这种情况相对罕见。

(二)性别与肺纤维化

一般来说,特发性肺纤维化等疾病在男性中的发病率略高于女性,但具体的性别差异机制还不完全清楚。可能与男性的生活方式(如吸烟等)、激素水平等因素有关。男性吸烟率相对较高,吸烟是肺纤维化的重要危险因素之一,长期吸烟会损伤肺部组织,增加肺纤维化的发病风险。

(三)生活方式与肺纤维化

1.吸烟:吸烟是肺纤维化的重要危险因素。香烟中的尼古丁、焦油等有害物质会损伤气道上皮细胞和肺泡巨噬细胞,引起炎症反应,导致肺部的氧化-抗氧化失衡,促进成纤维细胞的活化和细胞外基质的沉积,从而增加肺纤维化的发生风险。大量的流行病学研究表明,吸烟者患肺纤维化的概率明显高于非吸烟者。

2.长期接触有害气体:长期处于空气污染严重的环境中,吸入汽车尾气、工业废气等有害气体,其中的有害成分会损伤肺部组织,引发炎症和纤维化过程。例如,长期生活在工业污染区域的人群,肺纤维化的发病风险可能会增加。

(四)病史与肺纤维化

有肺部感染病史的患者,尤其是反复发生肺部感染的患者,肺部组织在反复炎症修复过程中,容易出现纤维组织的过度增生,从而增加肺纤维化的发生风险。例如,肺结核患者在病情恢复后,可能会遗留肺纤维化的病灶;严重的肺炎患者如果治疗不彻底,也可能发展为肺纤维化。

了解疾病
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病,常见于中老年人群,长期大量吸烟的男性发病率更高。患者发生特发性肺纤维化的情况时,其可能会出现劳力性呼吸困难、杵状指、干咳等症状。
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肺纤维化是什么疾病?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
这种疾病是一种比较严重的呼吸系统疾病,一般在患病期间可以多吃一些蔬菜和水果,加强身体锻炼,提高身体免疫,可以帮助病人恢复健康,如果症状严重,是需要遵医嘱选择药物积极治疗的。
肺纤维化啥意思?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化是指:肺间质组织由胶原蛋白、弹性素和蛋白多糖类组成,当纤维母细胞受到化学或物理损伤时,会分泌胶原蛋白修复肺间质,因此造成肺纤维化;即损伤后,机体修复过程中产生的结果。细胞基因靶向技术可从根本上逆转肺纤维化,是现阶段治疗肺纤维化较为有效的方法。
肺纤维化灶是什么病?
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
肺纤维化灶属于呼吸科的疾病,而且是比较多见的。可能是因为在肺部感染后,并且在病情痊愈后所留下的纤维化病灶,还有可能是因为气管炎或是哮喘治疗不完善所造成的。一般会造成进行性呼吸困难,还有可能会伴随刺激性干咳,并且会表现出胸部胀满的症状。所以在发现病情后,要及时配合医生治疗。
肺纤维化灶是什么意思?
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
肺纤维化灶指的就是在肺部组织表现出感染,经过治疗以后愈合而遗留下来的。肺纤维化灶比较小,对人体并不会有什么明显的影响,但是如果病灶比较广泛,容易表现出缺氧等临床症状,严重的还可以造成限制性通气功能障碍,造成呼吸衰竭,影响到生命,因此是否需要进行处理,主要还是要看纤维化灶的大小和症状。
肺纤维化咳嗽不止怎么办?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化的病人咳嗽不止,可以适当的加用一些镇咳药物,在选择药物时可以选择中成药制剂,必要的时候可能使用中枢镇咳剂缓解症状或者是糖皮质激素加免疫抑制剂缓解症状,如果有造成呼吸困难,可以起雾化吸入糖皮质激素或者是贝塔受体激动剂缓解症状,具体药物的用法用量根据医嘱执行。
得了肺纤维化可以治愈吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化一般不能治好,比较严重的肺纤维化可以考虑做肺移植手术。这种病好发于肺部受伤的病人,当肺部受到损伤的时候,肺的间质会分泌物质进行修补,当修补过度的时候,就会形成大量的细胞增殖,表现出肺部纤维化。该病在早期很难发现,主要表目前一定程度的喘气和干咳,容易和气管、咽喉等疾病混淆。
肺纤维化可以治好的吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化是不可以完全治愈的,只能延缓疾病进展和改善症状,改善生存质量。肺纤维化的主要临床表现是进行性呼吸困难,很容易合并肺感染,如果有炎症要应用抗生素,控制感染,如果只是肺纤维化,要长时间吸氧,改善缺氧症状,延长生存期。肺纤维化急性期是可以应用激素治疗,控制感染,以及改善缺氧的。激素治疗是肺纤维化主
肺纤维化是怎么引起的?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺部纤维化的原因不清楚,现阶段考虑可能跟一些高危因素有关系,主有以下因素:一,抽烟的危险性,和家族性以及散发的肺部纤维化发病明显相关,特别是,抽烟量比较大的时候。二,环境暴露,肺部纤维化跟环境暴露有很密切的关系,比如暴露金属粉尘,就是木工施工,抛光人员,接触护发剂,此外接触植物以及动物粉尘三,微生物
肺纤维化能治愈吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化一般较难治愈。如果明确造成肺纤维化的病因,消除病因后可能治愈,但是大部分肺纤维化都是不知道病因的,所以经过药物治疗只能该改善症状,常用的治疗肺纤维化的药物有尼达尼布、吡非尼酮。
肺纤维化咳嗽严重怎么办?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
第一,肺纤维化本身的临床症状就是以持续性的刺激性干咳为主,并且这个症状表现为逐渐加重的趋势,临床上主要应用一些止咳的药物对症处理;第二,如果这时候并发有肺部感染,咳嗽会较前加重,并且会伴随咳痰症状,这时候就需要根据致病菌的种类来抗感染治疗。
什么是肺纤维化
杨效华 主任医师
北京中医药大学东方医院 三甲
肺纤维化指的肺部由于纤维细胞或者细胞大量间质堆积,导致细胞修补过程使得肺内细胞有瘢痕存在,造成肺部换气功能受影响。所以肺间质纤维化是自身修复的反应,是过度修复导致肺通气、换气功能障碍。如果疾病出现迅猛发展就叫特发肺间质纤维化,特发间质纤维化临床上死亡率较高,患者寿命比较短,所以临床上也叫做类肿瘤性疾病,死亡率较高。
如何治疗肺纤维化
冯国安 副主任医师
北京首都国际机场医院 二甲
不同肺纤维化的患者,有不同的症型。所以肺纤维化的治疗,有化纤、疏纤、解纤、溶纤和清纤等药方。但是还要根据个人的不同体质、不同季节,进行加减化裁。 其次,中医里面有一种草药是野马追,这种药物是治疗肺纤维化比较有效的药物。但是患者需要在医生的指导下用药治疗,避免自己盲目服用药物。
肺纤维化的危害是什么
冯国安 副主任医师
北京首都国际机场医院 二甲
得了肺纤维化以后是不可逆转的,而且很难治疗,肺纤维化的患者会出现严重的呼吸功能障碍,从而会使患者的生活质量受到严重影响。肺纤维化的患者早期发现后就应及时采用合适的方法进行治疗,早期积极的治疗便于提高患者的生活质量。
肺纤维化中医如何治
夏昆鹏 副主任医师
黑龙江中医药大学附属第二医院 三甲
中医治疗肺纤维化采用是药物熏蒸、针灸、外敷和拔罐等多种手法,肺纤维化属于一种慢性疾病,常常表现为干咳、进行性呼吸困难,中医治疗肺纤维化首先要消除表面症状,同时也要注重对引发疾病内因进行调理,就从机体脾肾、肺部功能来调理和恢复,这样才能达到治标又治本功效,中医疗法是将中药针灸、药物、拔罐、针刺、中药这些疗法综合运用,并且结合中药穴位激活疗法
肺纤维化是怎么回事可以治愈吗
戴一帆 副主任医师
杭州师范大学附属医院 三甲
肺纤维化指的是肺间质病变,可能是因为间质性的肺炎没有积极治疗,肺的间质由纤维素渗出所替代,肺组织结构受到破坏,逐渐发展成肺纤维化的肺脏病理改变。肺纤维化包括特发性肺纤维化,是一种慢性进行性肺纤维化疾病,多见于老年人,肺间质病变无法治愈,没有病药物可以逆转病情,肺纤维化与肺癌有一定联系,部分患者可以发展为肺癌。
肺纤维化怎么回事
戴一帆 副主任医师
杭州师范大学附属医院 三甲
肺纤维化是以成纤维细胞增殖、大量细胞外基质积聚并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病。绝大多数肺纤维化病人病因不明,这组疾病称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中的一大类。特发性间质性肺炎中最常见的是以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化,是一种能导致肺功能进行性丧失的严重间质性肺疾病。
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