什么是肺纤维化

来源:民福康

肺纤维化是慢性进行性肺部疾病,特征是肺组织纤维结缔组织异常增生破坏正常结构功能,病因有环境、疾病、药物、遗传等,临床表现有呼吸困难、咳嗽等,诊断靠影像学、肺功能、活检等,治疗有一般、药物、康复等原则及研究进展,不同人群有不同特点及注意事项,如老年人病情隐匿、儿童罕见需谨慎、女性有特殊情况、吸烟史人群需戒烟等

一、肺纤维化的定义

肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病,其主要特征是肺组织中纤维结缔组织异常增生,导致肺的正常结构和功能遭到破坏。正常的肺组织由肺泡、间质等组成,当发生肺纤维化时,肺泡间的间质逐渐被纤维组织取代,使得肺的弹性减退、顺应性降低,影响气体交换。

二、肺纤维化的病因

1.环境因素:长期暴露于某些有害物质可能引发肺纤维化。例如,长期吸入无机粉尘(如石棉粉尘),石棉纤维会刺激肺部组织,导致炎症反应持续,进而引发纤维组织增生。此外,长期接触有机粉尘(如发霉的干草、鸽粪等)也可能增加患肺纤维化的风险,有机粉尘中的一些成分可引起肺部的免疫反应异常,逐步导致肺纤维化。

2.疾病因素:某些自身免疫性疾病可并发肺纤维化。如类风湿关节炎患者,其自身免疫系统攻击关节的同时,也可能累及肺部,引发肺间质的炎症和纤维化。还有系统性硬化症,除了导致皮肤硬化外,也常伴有肺部间质的纤维化改变。另外,一些感染性疾病,如病毒性肺炎(某些重症病毒性肺炎恢复后可能遗留肺纤维化)也可能是诱因之一。

3.药物因素:少数药物在使用过程中可能导致肺纤维化。例如,某些化疗药物,在杀灭肿瘤细胞的同时,可能对肺部组织产生毒性作用,引起肺间质的炎症和纤维化。但这类药物导致肺纤维化的情况相对较少见,且通常与药物的使用剂量、疗程等因素相关。

4.遗传因素:部分肺纤维化具有遗传倾向。一些基因突变可能会影响肺部组织的正常代谢和修复过程,使得个体更容易发生肺纤维化。不过,遗传因素导致的肺纤维化在整个肺纤维化病例中所占比例相对较小。

三、肺纤维化的临床表现

1.呼吸困难:这是肺纤维化最常见也是最主要的症状。早期可能仅在活动后出现气短,随着病情进展,休息时也会感到呼吸困难。例如,患者原本可以正常爬楼梯,患病后可能爬两层楼就会气喘吁吁,且症状逐渐加重。

2.咳嗽:多数患者会有咳嗽症状,咳嗽程度不一,可为干咳或伴有少量痰液。咳嗽通常是由于肺组织纤维化刺激气道引起的。

3.乏力:患者常感到全身乏力,活动耐力明显下降。这是因为肺纤维化影响了气体交换,导致身体缺氧,从而出现乏力的表现。

4.体重减轻:由于呼吸功能受限,身体消耗增加,同时患者可能因为呼吸困难而食欲下降,进而出现体重减轻的情况。

5.杵状指(趾):部分患者会出现手指或脚趾末端增生、肥厚,呈杵状,这是由于长期慢性缺氧导致的肢体末端血液循环和组织代谢异常所致。

四、肺纤维化的诊断方法

1.影像学检查

胸部X线:早期可能无明显异常,随着病情进展,可出现肺纹理增多、紊乱,晚期可见双肺弥漫性网格状、结节状阴影,肺容积缩小等表现。但胸部X线对于早期肺纤维化的诊断敏感性相对较低。

胸部CT:是诊断肺纤维化的重要手段。高分辨率胸部CT(HRCT)能够更清晰地显示肺部间质的改变,可发现早期肺纤维化的细微病变,如网格状影、蜂窝肺等特征性表现,对于肺纤维化的诊断、病情评估和分期具有重要价值。

2.肺功能检查

通气功能:表现为限制性通气功能障碍,即肺活量、肺总量、残气量等均减少,一秒率(FEV?/FVC)正常或增高。这是因为肺纤维化导致肺的弹性回缩力增加,肺顺应性降低,从而影响肺的通气功能。

弥散功能:弥散功能明显降低,一氧化碳弥散量(DLCO)下降。这是由于肺间质纤维化使得肺泡毛细血管膜增厚,气体弥散距离增加,导致气体弥散功能障碍。

3.支气管镜检查及肺活检:对于一些病因不明确的肺纤维化患者,可能需要进行支气管镜检查并获取肺组织进行病理活检。通过病理检查可以明确肺组织的纤维化程度、病变类型等,有助于明确诊断和鉴别诊断。例如,可以看到肺间质中有大量纤维组织增生,肺泡结构被破坏等病理改变。

五、肺纤维化的治疗原则及相关研究进展

1.治疗原则

一般治疗:包括休息、吸氧等。对于呼吸困难明显的患者,吸氧可以改善缺氧状态,提高生活质量。同时,患者需要注意休息,避免劳累,以减少身体的耗氧量。

药物治疗:目前常用的药物有吡非尼酮和尼达尼布等。吡非尼酮可以抑制肺纤维化相关的炎症和纤维化过程,多项临床研究表明,它能够延缓肺纤维化患者肺功能下降的速度。尼达尼布则可以通过抑制多种生长因子受体,阻断纤维化的信号传导通路,从而发挥抗肺纤维化的作用。

肺康复治疗:包括呼吸训练、运动训练等。呼吸训练可以帮助患者改善呼吸功能,提高呼吸效率;运动训练可以增强患者的心肺功能,提高活动耐力。例如,指导患者进行缩唇呼吸、腹式呼吸等训练,以及适当的有氧运动,如慢走、太极拳等。

2.研究进展:目前针对肺纤维化的研究仍在不断深入。例如,基因治疗方面,正在探索通过修复相关基因突变来治疗遗传性肺纤维化;干细胞治疗也有相关研究,试图利用干细胞的分化能力来修复受损的肺组织。但这些研究大多还处于实验阶段,距离临床广泛应用还有一定的距离。

六、不同人群肺纤维化的特点及注意事项

1.老年人:老年人患肺纤维化时,往往病情进展相对隐匿,症状可能不典型。同时,老年人常合并有其他基础疾病,如冠心病、高血压等,在治疗肺纤维化时需要更加谨慎,要充分考虑药物之间的相互作用以及对其他基础疾病的影响。例如,在使用抗肺纤维化药物时,需要密切监测肝肾功能等指标,因为老年人的肝肾功能相对较弱。

2.儿童:儿童肺纤维化较为罕见,多与遗传因素、先天性肺部发育异常或某些罕见的感染性疾病相关。儿童肺纤维化的治疗需要更加谨慎,优先考虑非药物干预措施,如呼吸支持等。同时,要密切关注儿童的生长发育情况,因为肺纤维化可能会影响儿童的肺功能,进而影响其身体的正常发育。在用药方面,要严格避免使用可能导致儿童肺纤维化加重的药物,并且由于儿童的生理特点,药物的剂量需要精确计算。

3.女性:女性肺纤维化患者在临床表现和治疗反应上可能与男性有所不同。例如,部分女性患者可能在月经周期等生理因素影响下,病情有一定波动。在治疗过程中,需要考虑女性的特殊生理时期,如孕期、哺乳期等,此时使用抗肺纤维化药物需要格外谨慎,因为药物可能会对胎儿或婴儿产生影响。

4.有吸烟史人群:吸烟是肺纤维化的危险因素之一,有吸烟史的肺纤维化患者病情往往进展较快。这类患者首先需要严格戒烟,因为继续吸烟会加重肺组织的损伤和纤维化进程。在治疗过程中,除了常规的治疗措施外,戒烟是非常关键的一项干预措施,能够延缓病情的进展。

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肺纤维化
肺纤维化是多种因素引起的,以肺部成纤维细胞增殖、大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。
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肺纤维化是什么疾病?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
这种疾病是一种比较严重的呼吸系统疾病,一般在患病期间可以多吃一些蔬菜和水果,加强身体锻炼,提高身体免疫,可以帮助病人恢复健康,如果症状严重,是需要遵医嘱选择药物积极治疗的。
肺纤维化啥意思?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化是指:肺间质组织由胶原蛋白、弹性素和蛋白多糖类组成,当纤维母细胞受到化学或物理损伤时,会分泌胶原蛋白修复肺间质,因此造成肺纤维化;即损伤后,机体修复过程中产生的结果。细胞基因靶向技术可从根本上逆转肺纤维化,是现阶段治疗肺纤维化较为有效的方法。
肺纤维化灶是什么病?
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
肺纤维化灶属于呼吸科的疾病,而且是比较多见的。可能是因为在肺部感染后,并且在病情痊愈后所留下的纤维化病灶,还有可能是因为气管炎或是哮喘治疗不完善所造成的。一般会造成进行性呼吸困难,还有可能会伴随刺激性干咳,并且会表现出胸部胀满的症状。所以在发现病情后,要及时配合医生治疗。
肺纤维化灶是什么意思?
王星光 副主任医师
山东省立医院 三甲
肺纤维化灶指的就是在肺部组织表现出感染,经过治疗以后愈合而遗留下来的。肺纤维化灶比较小,对人体并不会有什么明显的影响,但是如果病灶比较广泛,容易表现出缺氧等临床症状,严重的还可以造成限制性通气功能障碍,造成呼吸衰竭,影响到生命,因此是否需要进行处理,主要还是要看纤维化灶的大小和症状。
肺纤维化咳嗽不止怎么办?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化的病人咳嗽不止,可以适当的加用一些镇咳药物,在选择药物时可以选择中成药制剂,必要的时候可能使用中枢镇咳剂缓解症状或者是糖皮质激素加免疫抑制剂缓解症状,如果有造成呼吸困难,可以起雾化吸入糖皮质激素或者是贝塔受体激动剂缓解症状,具体药物的用法用量根据医嘱执行。
得了肺纤维化可以治愈吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化一般不能治好,比较严重的肺纤维化可以考虑做肺移植手术。这种病好发于肺部受伤的病人,当肺部受到损伤的时候,肺的间质会分泌物质进行修补,当修补过度的时候,就会形成大量的细胞增殖,表现出肺部纤维化。该病在早期很难发现,主要表目前一定程度的喘气和干咳,容易和气管、咽喉等疾病混淆。
肺纤维化可以治好的吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化是不可以完全治愈的,只能延缓疾病进展和改善症状,改善生存质量。肺纤维化的主要临床表现是进行性呼吸困难,很容易合并肺感染,如果有炎症要应用抗生素,控制感染,如果只是肺纤维化,要长时间吸氧,改善缺氧症状,延长生存期。肺纤维化急性期是可以应用激素治疗,控制感染,以及改善缺氧的。激素治疗是肺纤维化主
肺纤维化是怎么引起的?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺部纤维化的原因不清楚,现阶段考虑可能跟一些高危因素有关系,主有以下因素:一,抽烟的危险性,和家族性以及散发的肺部纤维化发病明显相关,特别是,抽烟量比较大的时候。二,环境暴露,肺部纤维化跟环境暴露有很密切的关系,比如暴露金属粉尘,就是木工施工,抛光人员,接触护发剂,此外接触植物以及动物粉尘三,微生物
肺纤维化能治愈吗?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
肺纤维化一般较难治愈。如果明确造成肺纤维化的病因,消除病因后可能治愈,但是大部分肺纤维化都是不知道病因的,所以经过药物治疗只能该改善症状,常用的治疗肺纤维化的药物有尼达尼布、吡非尼酮。
肺纤维化咳嗽严重怎么办?
蒋雄斌 主任医师
江苏省人民医院 三甲
第一,肺纤维化本身的临床症状就是以持续性的刺激性干咳为主,并且这个症状表现为逐渐加重的趋势,临床上主要应用一些止咳的药物对症处理;第二,如果这时候并发有肺部感染,咳嗽会较前加重,并且会伴随咳痰症状,这时候就需要根据致病菌的种类来抗感染治疗。
什么是肺纤维化
杨效华 主任医师
北京中医药大学东方医院 三甲
肺纤维化指的肺部由于纤维细胞或者细胞大量间质堆积,导致细胞修补过程使得肺内细胞有瘢痕存在,造成肺部换气功能受影响。所以肺间质纤维化是自身修复的反应,是过度修复导致肺通气、换气功能障碍。如果疾病出现迅猛发展就叫特发肺间质纤维化,特发间质纤维化临床上死亡率较高,患者寿命比较短,所以临床上也叫做类肿瘤性疾病,死亡率较高。
如何治疗肺纤维化
冯国安 副主任医师
北京首都国际机场医院 二甲
不同肺纤维化的患者,有不同的症型。所以肺纤维化的治疗,有化纤、疏纤、解纤、溶纤和清纤等药方。但是还要根据个人的不同体质、不同季节,进行加减化裁。 其次,中医里面有一种草药是野马追,这种药物是治疗肺纤维化比较有效的药物。但是患者需要在医生的指导下用药治疗,避免自己盲目服用药物。
肺纤维化的危害是什么
冯国安 副主任医师
北京首都国际机场医院 二甲
得了肺纤维化以后是不可逆转的,而且很难治疗,肺纤维化的患者会出现严重的呼吸功能障碍,从而会使患者的生活质量受到严重影响。肺纤维化的患者早期发现后就应及时采用合适的方法进行治疗,早期积极的治疗便于提高患者的生活质量。
肺纤维化中医如何治
夏昆鹏 副主任医师
黑龙江中医药大学附属第二医院 三甲
中医治疗肺纤维化采用是药物熏蒸、针灸、外敷和拔罐等多种手法,肺纤维化属于一种慢性疾病,常常表现为干咳、进行性呼吸困难,中医治疗肺纤维化首先要消除表面症状,同时也要注重对引发疾病内因进行调理,就从机体脾肾、肺部功能来调理和恢复,这样才能达到治标又治本功效,中医疗法是将中药针灸、药物、拔罐、针刺、中药这些疗法综合运用,并且结合中药穴位激活疗法
肺纤维化是怎么回事可以治愈吗
戴一帆 副主任医师
杭州师范大学附属医院 三甲
肺纤维化指的是肺间质病变,可能是因为间质性的肺炎没有积极治疗,肺的间质由纤维素渗出所替代,肺组织结构受到破坏,逐渐发展成肺纤维化的肺脏病理改变。肺纤维化包括特发性肺纤维化,是一种慢性进行性肺纤维化疾病,多见于老年人,肺间质病变无法治愈,没有病药物可以逆转病情,肺纤维化与肺癌有一定联系,部分患者可以发展为肺癌。
肺纤维化怎么回事
戴一帆 副主任医师
杭州师范大学附属医院 三甲
肺纤维化是以成纤维细胞增殖、大量细胞外基质积聚并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病。绝大多数肺纤维化病人病因不明,这组疾病称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中的一大类。特发性间质性肺炎中最常见的是以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化,是一种能导致肺功能进行性丧失的严重间质性肺疾病。
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