视神经脊髓炎有多种临床表现,视神经受累相关表现包括急性或亚急性起病的视力下降、眼球运动时疼痛及各种视野缺损;脊髓受累相关表现有运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍;还具有复发缓解病程特点,部分患者有颅脑受累表现如头痛、头晕等。
一、视神经受累相关表现
1.视力下降:多为急性或亚急性起病,可单眼或双眼先后受累,视力可在数小时或数天内迅速下降,严重者可降至光感甚至失明。研究表明,约半数以上患者会出现视力下降症状,其机制主要与视神经炎性脱髓鞘导致神经传导功能障碍有关。在儿童患者中,视力下降可能因表述不清而易被忽视,需密切观察其视觉行为变化,如对物体的注视、抓取等情况。
2.眼球疼痛:眼球运动时可伴有疼痛,尤其是向上、下、内、外转动眼球时,疼痛较为明显。这是由于炎症累及视神经,刺激神经末梢引起疼痛感觉。成年患者可能会明确表述眼球转动时疼痛,而儿童患者可能表现为哭闹、抵触眼球活动等。
3.视野缺损:可出现各种类型的视野缺损,如偏盲、象限盲等。视野检查是发现视神经脊髓炎患者视野异常的重要手段,通过视野检查能明确病变累及视神经的范围。不同患者视野缺损表现有所差异,部分患者可能表现为中心暗点,影响对中心视力的感知。
二、脊髓受累相关表现
1.运动障碍:病变累及脊髓时可导致肢体运动功能障碍,表现为肢体无力,可从下肢开始逐渐累及上肢,严重时可出现截瘫或四肢瘫。脊髓炎平面以下肌张力降低,腱反射减弱或消失,呈软瘫状态,随着病情进展可逐渐出现肌张力增高,腱反射亢进等上运动神经元受损表现。在儿童患者中,运动障碍可能影响其正常的坐立、行走等大运动发育,需要早期进行康复评估和干预。
2.感觉障碍:脊髓受累常伴有感觉障碍,表现为病变平面以下的感觉减退或消失,可出现麻木、疼痛等异常感觉。感觉障碍的范围与脊髓受累节段相关,患者可能会描述身体某一平面以下有麻木感,如同穿着袜子或手套样的感觉异常。女性患者在月经周期等特殊时期,感觉障碍可能会有一定变化,需注意与其他因素导致的感觉异常相鉴别。
3.自主神经功能障碍:可出现二便失禁或潴留、体温调节障碍等自主神经功能紊乱表现。二便失禁或潴留是由于脊髓病变影响了排便、排尿中枢的正常功能,体温调节障碍表现为患者可能出现低热或体温波动异常,这是因为脊髓病变干扰了自主神经系统对体温的调节机制。对于老年患者,自主神经功能障碍可能会加重其生活负担,需要加强护理,预防泌尿系统感染等并发症。
三、其他表现
1.复发缓解病程:视神经脊髓炎具有复发缓解的病程特点,多数患者会经历多次复发,每次复发可导致神经功能缺损的进一步加重。研究显示,约70%的患者会出现复发,复发间隔时间不等,有的患者数月复发一次,有的数年复发一次。在生活方式方面,劳累、感染等因素可能诱发复发,因此患者需要注意休息,避免感染等诱发因素。
2.颅脑受累表现:部分患者可出现颅脑受累表现,如头痛、头晕、意识障碍、癫痫发作等。颅脑受累的机制与自身免疫攻击中枢神经系统多部位有关,头痛可能为隐痛或胀痛,癫痫发作则表现为突然的意识丧失、肢体抽搐等。对于有颅脑受累的患者,需要密切观察神经系统症状变化,定期进行颅脑影像学检查。