神经内分泌肿瘤不完全等同于癌,可分为神经内分泌瘤(NET)和神经内分泌癌(NEC),其中神经内分泌癌属于癌范畴。神经内分泌瘤分化较好、生长缓慢、恶性程度低,临床症状出现相对较缓;神经内分泌癌分化差、生长迅速、恶性程度高,发病aggressive、症状出现快、预后差。不同人群神经内分泌肿瘤表现有差异,不良生活方式可能增加神经内分泌癌发病风险,诊断治疗需依类型采取不同策略
神经内分泌瘤
生物学行为:神经内分泌瘤分化较好,生长相对缓慢,恶性程度较低。例如,胃肠道神经内分泌瘤中,部分肿瘤细胞的增殖活性低,转移风险相对较低。从组织学角度看,其细胞形态、结构与正常神经内分泌细胞差异相对较小,增殖指数(如Ki-67指数)通常较低,一般小于2%-5%等。
临床特点:在不同部位的神经内分泌瘤表现各异,如胰腺神经内分泌瘤可能引起激素相关症状,如胰岛素瘤可导致低血糖症状,但一般进展相对缓慢,患者可能在较长时间内才出现明显症状,对机体的破坏相对神经内分泌癌较缓。
神经内分泌癌
生物学行为:神经内分泌癌分化差,生长迅速,恶性程度高。其增殖指数高,Ki-67指数常大于20%甚至更高,细胞形态与正常神经内分泌细胞差异大,具有明显的恶性生物学行为,容易发生转移,转移范围较广,可转移至肝脏、骨骼等多种部位。
临床特点:发病相对aggressive,症状出现相对较快,对机体的损害严重,预后相对神经内分泌瘤更差。例如小细胞神经内分泌癌,其恶性程度极高,进展迅速,早期就可能发生远处转移。
从组织学来源、生物学行为、临床预后等多方面综合来看,神经内分泌肿瘤包含了神经内分泌瘤和神经内分泌癌,其中神经内分泌癌属于癌的范畴,而神经内分泌瘤与癌在诸多方面存在差异。在诊断和治疗上,需要根据是神经内分泌瘤还是神经内分泌癌采取不同的策略。对于不同年龄、性别等人群,神经内分泌肿瘤的临床表现可能有一定差异,例如在儿童和青少年中神经内分泌肿瘤相对较少见,但一旦发生,其诊断和治疗需要综合考虑儿童的生理特点等;女性和男性在神经内分泌肿瘤的发病率和临床表现上可能无显著的绝对差异,但具体到不同部位的神经内分泌肿瘤可能会有一些细微差别,如某些胃肠道神经内分泌瘤在不同性别中的发病率可能略有不同;对于有不良生活方式的人群,如长期吸烟、酗酒等,可能会增加神经内分泌癌等的发病风险等,在预防和早期发现神经内分泌肿瘤时需要综合考虑这些因素。