自身免疫性溶血性贫血的症状
自身免疫性溶血性贫血因自身免疫功能紊乱致红细胞破坏加速引发,症状包括贫血相关的面色苍白、乏力、头晕及黄疸,溶血相关的肝脾肿大、血红蛋白尿,还有原发病相关症状,若继发于自身免疫性疾病会有对应表现,若继发于恶性肿瘤也有相应肿瘤症状。
一、贫血相关症状
一般表现:不同程度的贫血是常见症状,患者可出现面色苍白、乏力、头晕等表现。这是因为红细胞破坏增多,导致携氧能力下降,全身组织器官供氧不足所致。在儿童患者中,可能会影响其生长发育,表现为生长迟缓、精神萎靡等;成年患者则可能影响日常活动耐力,如稍事活动就感到气喘、心悸等。
黄疸:约有1/3的患者会出现黄疸,表现为皮肤、巩膜黄染。这是由于红细胞破坏增加,产生大量胆红素,当胆红素生成超过肝脏的处理能力时,血中胆红素浓度升高,沉积在皮肤和巩膜等组织中引起黄疸。新生儿患者若发生自身免疫性溶血性贫血,黄疸可能更为明显且进展较快,需密切监测胆红素水平,因为过高的胆红素可能导致胆红素脑病等严重并发症。
二、溶血相关表现
肝脾肿大:多数患者会有不同程度的肝脾肿大。这是因为溶血发生后,单核-巨噬细胞系统被激活,参与红细胞的破坏和处理,导致肝脾的巨噬细胞增生,从而引起肝脾肿大。儿童患者肝脾肿大可能会影响腹部外观及内脏功能,成年患者则可能在体检时发现肝脾肋下可触及。
血红蛋白尿:部分患者可出现血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色。这是由于血管内溶血时,红细胞大量破坏,血红蛋白释放到血浆中,当超过结合珠蛋白的结合能力后,游离血红蛋白从肾脏滤出形成血红蛋白尿。但并非所有患者都会出现血红蛋白尿,其发生与溶血的程度和速度有关。
三、原发病相关症状
如果是继发于其他自身免疫性疾病:例如系统性红斑狼疮引起的自身免疫性溶血性贫血,患者还会有系统性红斑狼疮的相关表现,如面部红斑、关节疼痛、口腔溃疡等。女性患者相对更易患系统性红斑狼疮相关的自身免疫性溶血性贫血,在不同年龄段的女性中均可发病,生活方式因素如长期紫外线暴露等可能增加系统性红斑狼疮的发病风险,进而影响自身免疫性溶血性贫血的发生和发展。
如果是继发于恶性肿瘤:如淋巴瘤、白血病等引起的自身免疫性溶血性贫血,患者会有相应恶性肿瘤的症状,如淋巴瘤患者可能出现无痛性进行性淋巴结肿大、发热、消瘦等;白血病患者可能有发热、出血、贫血加重等表现。不同年龄的患者患恶性肿瘤的类型有所不同,儿童白血病相对常见类型与成人有所差异,而淋巴瘤在各年龄段均可发生,其发病与患者的免疫状态、遗传因素等多方面有关。



