微血管病性溶血性贫血是什么原因

微血管病性溶血性贫血的主要原因包括血管内凝血相关病因和其他相关病因。血管内凝血相关病因有血栓性血小板减少性紫癜（与ADAMTS13缺乏或功能异常等有关）和溶血性尿毒症综合征（腹泻相关HUS由产志贺毒素大肠杆菌感染引起，非典型HUS与补体调节异常等有关）；其他相关病因有恶性高血压（严重高血压致小动脉痉挛、血管壁损伤）和弥散性血管内凝血（多种病因诱发，凝血系统激活形成微血栓破坏红细胞），各病因涉及人群、发病相关因素等情况不同。

一、微血管病性溶感性贫血的主要原因

（一）血管内凝血相关病因

1.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：

发病机制主要与ADAMTS13（血管性血友病因子裂解酶）缺乏或功能异常有关。ADAMTS13缺乏时，大分子的血管性血友病因子（vWF）多聚体不能被正常裂解，形成的超大vWF多聚体（UL-vWF）增多，它可促进血小板黏附、聚集，在血管内皮损伤等因素参与下，形成微血栓。这些微血栓会机械性损伤红细胞，导致红细胞在通过狭窄的微血管时发生变形、破碎，从而引发微血管病性溶血性贫血。TTP可见于各个年龄段人群，女性发病率可能无明显显著性别差异，发病可能与自身免疫、遗传等因素相关，自身免疫因素可能导致机体产生抗ADAMTS13抗体，影响其正常功能；遗传因素方面，有少数家族性TTP病例与ADAMTS13基因缺陷有关。

2.溶血性尿毒症综合征（HUS）：

典型的腹泻相关HUS多由产志贺毒素的大肠杆菌感染引起，细菌产生的志贺毒素可损伤血管内皮细胞，使血管内皮细胞肿胀、坏死，促进血小板聚集形成微血栓。非典型HUS则与补体调节异常等因素有关，补体调节蛋白如补体因子H、补体因子I等缺陷或功能异常，导致补体旁路途径过度激活，损伤血管内皮细胞，形成微血栓。HUS在儿童中相对多见，尤其是婴幼儿，发病前可能有腹泻等感染前驱症状，女性和男性在发病上无明显特定的性别差异倾向，病史方面有感染史的人群患病风险增加。

（二）其他相关病因

1.恶性高血压：

严重高血压时，小动脉发生痉挛，血管壁受到机械性损伤，红细胞通过狭窄、受损的血管时容易发生破裂、溶血。恶性高血压多见于有长期高血压病史控制不佳的人群，年龄上各年龄段均可发病，但多见于中老年人，男性和女性在发病风险上无绝对的明显差异，生活方式上长期高盐饮食、缺乏运动等会增加高血压发生风险，进而增加患恶性高血压导致微血管病性溶血性贫血的风险。

2.弥散性血管内凝血（DIC）：

多种病因可诱发DIC，如感染、创伤、恶性肿瘤等。在DIC过程中，凝血系统被激活，形成广泛的微血栓，这些微血栓会破坏红细胞，导致微血管病性溶血性贫血。DIC可见于各个年龄、性别人群，有基础疾病如严重感染、恶性肿瘤等的人群易患，生活方式方面无特定直接相关，但基础疾病的相关情况与生活方式有一定关联，比如恶性肿瘤患者可能存在营养状况不佳等情况。