什么是急性血小板减少性紫癜

来源:民福康

急性血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏致血小板减少的出血性疾病,发病与免疫、感染因素相关,有皮肤黏膜及内脏出血等临床表现,实验室检查示血小板计数明显减少、骨髓象巨核细胞成熟障碍,可据表现和检查诊断,需与其他病鉴别,治疗包括一般、药物及紧急处理,多数急性患者经治预后好,儿童预后相对佳,少数可转慢性。

一、定义

急性血小板减少性紫癜是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病。

二、发病机制

1.免疫因素:机体产生抗血小板抗体,与血小板结合后被单核-巨噬细胞系统清除,使得血小板寿命缩短,数量减少。例如,相关研究发现患者体内存在针对血小板膜糖蛋白的自身抗体,这些抗体参与了血小板的破坏过程。

2.感染因素:病毒感染可能是诱发急性血小板减少性紫癜的重要原因。如儿童在病毒感染(如风疹、麻疹、水痘等病毒感染)后易发病,病毒感染可改变血小板膜结构,使其具有抗原性,从而刺激机体产生抗体攻击血小板。

三、临床表现

1.皮肤黏膜出血:皮肤可出现瘀点、瘀斑,多见于四肢,尤其以下肢为多;口腔黏膜可出现血疱、鼻出血、牙龈出血等。儿童患者皮肤瘀点瘀斑相对较为常见,且可能在轻微碰撞后就出现。

2.内脏出血:严重时可出现消化道出血(表现为呕血、黑便)、血尿等,若发生颅内出血则是危及生命的严重情况,这在任何年龄段患者中都需高度重视,尤其是儿童颅内出血风险相对更高,需密切观察神志、瞳孔等变化。

四、实验室检查

1.血小板计数:明显减少,通常低于\(20\times10^9/\text{L}\)。不同年龄阶段患者血小板计数标准略有差异,但总体都明显低于正常范围。

2.骨髓象:骨髓巨核细胞数量正常或增多,巨核细胞成熟障碍,表现为幼稚型巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少。

五、诊断与鉴别诊断

1.诊断:根据临床表现(皮肤黏膜出血、血小板减少)、实验室检查(血小板计数降低、骨髓象符合)可初步诊断。例如,患者有典型的皮肤瘀点瘀斑,血小板计数显著降低,骨髓象显示巨核细胞成熟障碍,基本可诊断为急性血小板减少性紫癜。

2.鉴别诊断:需与其他可引起血小板减少的疾病鉴别,如再生障碍性贫血(除血小板减少外,还有红细胞、白细胞减少,骨髓象显示三系造血细胞减少)、白血病(骨髓中可见大量异常原始及幼稚细胞)等。

六、治疗原则

1.一般治疗:注意休息,避免外伤,防止出血加重。对于儿童患者,要特别注意安全护理,避免磕碰等情况。

2.药物治疗:可使用糖皮质激素等药物,如泼尼松等,通过抑制免疫反应等发挥治疗作用,但具体药物的使用需遵循临床规范,且要充分考虑患者年龄等因素,优先考虑非药物干预措施在儿童中的应用。

3.紧急情况处理:对于严重出血或血小板极低的患者,需采取紧急措施,如输注血小板等,但要严格掌握适应证和操作规范。

七、预后

大多数急性血小板减少性紫癜患者经积极治疗后可取得较好预后,尤其是儿童患者,多数可在数周内恢复。但少数患者可能转为慢性,需长期治疗随访。在不同年龄患者中,儿童预后相对较好,但也需密切关注病情变化,成人患者中部分可能病情相对复杂,预后个体差异较大。

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血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是由于血小板数量减少引起的获得性自身免疫性出血性疾病。
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血小板减少性紫癜能治好吗
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血小板减少性紫癜的原因是免疫紊乱,可能是感冒、消化道感染后发生,也可能是肿瘤性原因导致的免疫紊乱。血小板减少性紫癜如果是免疫的原因为主导致,经过丙球加激素的治疗,绝大部分患者都会痊愈,只有不到百分之五的患者需要进一步的去检测。
免疫性血小板减少性紫癜严重吗
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血小板减少性紫癜是免疫性血小板减少性紫癜,分为特发性和继发性。特发性是找不到原因的开始,继发性是有原因的开始,通常都是免疫性因素所致。免疫性血小板减少性紫癜的治疗,丙球激素作为首选,主要调节细胞的功能,不让血小板巨核细胞成熟,障碍条件得以解除,让疾病得到有效治疗。血小板减少性紫癜如果有反复发生的情况,需要进一步随访。
血小板减少性紫癜严重到什么程度会危及生命
江华 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血小板减少性紫癜会导致重要脏器出血,包括颅内出血、肝脏出血、消化道出血、肺出血等,这些都会危及生命。因为血小板少且输注无效,进而导致输入血小板没有效果,通常很难治疗,用丙球激素也不好治愈,很危险,死亡率极高。血小板减少性紫癜不能简单的观察,有待进一步的研究各种致病机理,寻找更好的治疗方法,还需要通过新的检测方法,寻找到好的解决办法。
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聊城市人民医院 三甲
特发性血小板减少性紫癫也叫原发性血小板减少性紫癫或者原发免疫性血小板减少症,其名字由来是特发性血小板减少性紫癫没有明确的病因。如果有明确的病因导致的血小板减少,叫做继发性血小板减少,包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、脾功能亢进症以及自身免疫性疾病等。
血小板减少性紫癜能生孩子吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血小板减少性紫癜的患者可以生孩子,因为血小板减少性紫癜不是一种遗传性疾病,也不会遗传给孩子。但是,如果血小板减少性紫癜的患者正在接受药物治疗,最好等病情稳定停止用药以后再进行备孕。因为本病的一线治疗措施主要是应用糖皮质激素,二线治疗措施需要应用利妥昔单抗等药物,可能对胎儿的发育造成影响。
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张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
特发性血小板减少性紫癜的临床症状一般以出血为主,轻者可以表现为出血点、瘀点、瘀斑,严重时可以表现为口腔血泡、牙龈出血、鼻腔出血等,最为严重的时候可以引起颅脑出血、消化道出血等内脏出血。特发性血小板减少性紫癜目前也叫原发免疫性血小板减少症,属于一种血小板减少性疾病。
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