急性血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏致血小板减少的出血性疾病,发病与免疫、感染因素相关,有皮肤黏膜及内脏出血等临床表现,实验室检查示血小板计数明显减少、骨髓象巨核细胞成熟障碍,可据表现和检查诊断,需与其他病鉴别,治疗包括一般、药物及紧急处理,多数急性患者经治预后好,儿童预后相对佳,少数可转慢性。
一、定义
急性血小板减少性紫癜是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病。
二、发病机制
1.免疫因素:机体产生抗血小板抗体,与血小板结合后被单核-巨噬细胞系统清除,使得血小板寿命缩短,数量减少。例如,相关研究发现患者体内存在针对血小板膜糖蛋白的自身抗体,这些抗体参与了血小板的破坏过程。
2.感染因素:病毒感染可能是诱发急性血小板减少性紫癜的重要原因。如儿童在病毒感染(如风疹、麻疹、水痘等病毒感染)后易发病,病毒感染可改变血小板膜结构,使其具有抗原性,从而刺激机体产生抗体攻击血小板。
三、临床表现
1.皮肤黏膜出血:皮肤可出现瘀点、瘀斑,多见于四肢,尤其以下肢为多;口腔黏膜可出现血疱、鼻出血、牙龈出血等。儿童患者皮肤瘀点瘀斑相对较为常见,且可能在轻微碰撞后就出现。
2.内脏出血:严重时可出现消化道出血(表现为呕血、黑便)、血尿等,若发生颅内出血则是危及生命的严重情况,这在任何年龄段患者中都需高度重视,尤其是儿童颅内出血风险相对更高,需密切观察神志、瞳孔等变化。
四、实验室检查
1.血小板计数:明显减少,通常低于\(20\times10^9/\text{L}\)。不同年龄阶段患者血小板计数标准略有差异,但总体都明显低于正常范围。
2.骨髓象:骨髓巨核细胞数量正常或增多,巨核细胞成熟障碍,表现为幼稚型巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断:根据临床表现(皮肤黏膜出血、血小板减少)、实验室检查(血小板计数降低、骨髓象符合)可初步诊断。例如,患者有典型的皮肤瘀点瘀斑,血小板计数显著降低,骨髓象显示巨核细胞成熟障碍,基本可诊断为急性血小板减少性紫癜。
2.鉴别诊断:需与其他可引起血小板减少的疾病鉴别,如再生障碍性贫血(除血小板减少外,还有红细胞、白细胞减少,骨髓象显示三系造血细胞减少)、白血病(骨髓中可见大量异常原始及幼稚细胞)等。
六、治疗原则
1.一般治疗:注意休息,避免外伤,防止出血加重。对于儿童患者,要特别注意安全护理,避免磕碰等情况。
2.药物治疗:可使用糖皮质激素等药物,如泼尼松等,通过抑制免疫反应等发挥治疗作用,但具体药物的使用需遵循临床规范,且要充分考虑患者年龄等因素,优先考虑非药物干预措施在儿童中的应用。
3.紧急情况处理:对于严重出血或血小板极低的患者,需采取紧急措施,如输注血小板等,但要严格掌握适应证和操作规范。
七、预后
大多数急性血小板减少性紫癜患者经积极治疗后可取得较好预后,尤其是儿童患者,多数可在数周内恢复。但少数患者可能转为慢性,需长期治疗随访。在不同年龄患者中,儿童预后相对较好,但也需密切关注病情变化,成人患者中部分可能病情相对复杂,预后个体差异较大。