小脑萎缩病人临终时呼吸系统有呼吸节律异常(如潮式呼吸)、呼吸困难等表现;循环系统有血压波动明显、心率改变、心功能衰竭等情况;神经系统意识逐渐模糊至昏迷,运动功能完全丧失;消化系统食欲极度下降、腹胀便秘等;泌尿系统有尿失禁或尿潴留等,家属等需给予人文关怀、关注生命体征、提供舒适环境及心理支持。
一、呼吸系统相关症状
小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节,当小脑萎缩进展到临终阶段,可能影响呼吸中枢相关的调节功能,导致呼吸节律异常。例如出现潮式呼吸,表现为呼吸由浅慢逐渐变为深快,然后再由深快转为浅慢,随之出现一段呼吸暂停,如此周而复始。这是因为脑内呼吸中枢的神经传导通路受到严重影响,无法维持正常的呼吸节律控制。同时,患者可能出现呼吸困难,呼吸费力,胸廓运动幅度改变,这与呼吸肌的功能障碍以及肺部通气和换气功能受到累及有关,由于长期患病,肺部可能存在感染、痰液潴留等情况,进一步加重呼吸的困难程度。
二、循环系统相关症状
临终时心血管系统也会出现一系列变化。患者可能出现血压波动明显,可表现为血压逐渐下降,这是因为心脏的泵血功能以及血管的调节功能随着全身各器官功能的衰退而减弱。心率也会发生改变,可能出现心率加快或减慢,心律失常等情况,这与心脏本身的神经调节失衡以及全身代谢紊乱相关。例如,由于脑功能严重受损,对心血管中枢的调控失效,导致心脏的节律和泵血功能不能正常维持,最终可能出现心功能衰竭,表现为口唇发绀、四肢末梢循环差等,因为心脏无法将足够的血液泵送到全身,导致组织器官缺血缺氧。
三、神经系统相关终末期表现
1.意识状态改变:患者意识逐渐模糊,进而陷入昏迷状态。这是由于小脑萎缩累及大脑相关结构,导致大脑皮质功能严重受损,无法维持正常的意识清醒状态。从意识模糊到浅昏迷,再到深昏迷,意识障碍程度逐渐加重,对外界刺激的反应越来越弱,几乎无自主活动和睁眼反应等。
2.运动功能完全丧失:患者的肌肉张力完全失控,可能出现全身肌肉松弛,无法进行任何自主运动,包括肢体的活动、吞咽动作等也完全丧失。这是因为小脑萎缩导致的神经传导通路破坏严重,使得肌肉失去神经的正常支配,全身肌肉处于瘫痪状态,同时由于长期卧床等因素,还可能出现肌肉萎缩进一步加重运动功能的丧失程度。
四、其他系统相关表现
1.消化系统功能减退:患者食欲极度下降,甚至完全不能进食,同时伴有消化液分泌减少,胃肠蠕动减慢,可能出现腹胀、便秘等情况。这是因为全身各器官功能衰退,胃肠道的神经调节和肌肉运动功能受到影响,导致消化吸收功能严重障碍。
2.泌尿系统功能障碍:患者可能出现尿失禁或尿潴留,这是由于控制排尿的神经中枢和相关神经传导通路受损,膀胱的收缩和舒张功能失调所致。长期尿失禁还可能引发泌尿系统感染等并发症,进一步加重患者的病情。
对于小脑萎缩临终患者的家属等特殊人群,需要给予充分的人文关怀,要密切关注患者的各项生命体征变化,为患者提供舒适的临终环境,保持患者身体清洁等。同时,要理解患者及其家属在这一阶段的心理压力,给予心理上的支持和疏导,因为临终阶段患者和家属都面临着巨大的身心挑战,需要尽可能营造温暖、安宁的氛围来度过这一艰难时期。