自身免疫性溶血性贫血症由机体免疫调节功能紊乱产生针对自身红细胞的抗体或致敏淋巴细胞致红细胞破坏加速引起，分为原发性和继发性，原发性病因不明可能与遗传易感性有关；继发性包括感染（病毒如EB、巨细胞病毒，细菌如肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌感染）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）、肿瘤性疾病（淋巴瘤、白血病）、药物因素（甲基多巴、青霉素、头孢菌素等）诱发。
一、原发性自身免疫性溶血性贫血症
目前病因尚不明确，可能与遗传易感性有关，部分患者存在基因层面的异常，使得机体免疫系统容易出现失衡，进而产生攻击自身红细胞的免疫反应。这种情况在各个年龄段均可发生，没有明显的性别差异倾向，但可能受遗传背景影响，有家族遗传易感性的人群发病风险相对较高。
二、继发性自身免疫性溶血性贫血症
1.感染因素
病毒感染：如EB病毒、巨细胞病毒等感染。病毒感染后可能会改变红细胞的抗原性，使得机体免疫系统将红细胞识别为外来异物，从而产生抗体攻击红细胞。例如，EB病毒感染后，机体免疫应答紊乱，可能诱导自身抗体的产生，引发自身免疫性溶血性贫血症。这种感染相关的情况在儿童和成年人中都可能发生，儿童由于免疫系统发育尚未完全成熟，感染后更易出现免疫调节失衡的情况。
细菌感染：某些细菌感染也可诱发该病，如肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌等感染。细菌感染可通过多种机制影响机体免疫功能，促使自身抗体的产生。例如，肺炎链球菌感染后，机体的免疫反应可能出现异常，产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增加。
2.自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮：这是一种常见的自身免疫性疾病，患者体内存在多种自身抗体，其中包括针对红细胞的抗体。系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，女性患者发病风险明显高于男性。由于自身免疫性疾病导致机体免疫系统攻击自身组织包括红细胞，从而引发自身免疫性溶血性贫血症。患者通常有典型的系统性红斑狼疮表现，如面部红斑、关节疼痛、口腔溃疡等，同时合并溶血性贫血的相关症状。
类风湿关节炎：类风湿关节炎患者也可能并发自身免疫性溶血性贫血症。其发病机制与机体免疫紊乱有关，免疫系统产生的异常抗体攻击红细胞，导致红细胞破坏增多。类风湿关节炎在各个年龄段均可发病，女性发病率高于男性，在女性患者中更易出现合并自身免疫性溶血性贫血症的情况。
3.肿瘤性疾病
淋巴瘤：某些淋巴瘤患者可出现自身免疫性溶血性贫血症。淋巴瘤细胞可能释放一些物质影响机体免疫功能，诱导自身抗体的产生。例如，B细胞淋巴瘤患者中，部分患者会出现针对红细胞的自身抗体，导致红细胞破坏增加。淋巴瘤可发生于任何年龄，不同类型的淋巴瘤在发病年龄和性别上有一定差异，但总体来说，在肿瘤性疾病相关的自身免疫性溶血性贫血症中，淋巴瘤是较为常见的病因之一。
白血病：急性白血病和慢性白血病患者都可能并发自身免疫性溶血性贫血症。白血病细胞异常增殖，影响机体正常的免疫调节，导致自身抗体产生。例如，急性淋巴细胞白血病患者中，部分患者会出现自身免疫性溶血性贫血的表现。白血病在儿童和成年人中均可发病，不同类型白血病在年龄和性别分布上有特点，在白血病患者中出现自身免疫性溶血性贫血症时，需要综合考虑白血病病情和溶血性贫血的情况进行治疗。
4.药物因素
某些药物可诱发自身免疫性溶血性贫血症，如甲基多巴、青霉素、头孢菌素等。药物可能作为半抗原与红细胞膜蛋白结合，改变红细胞的抗原性，从而刺激机体产生抗体。例如，长期服用甲基多巴的患者，部分人会出现自身抗体，导致自身免疫性溶血性贫血症。不同药物诱发自身免疫性溶血性贫血症的机制可能不同，而且不同个体对药物的反应也存在差异，一些有药物过敏史或特殊体质的人群可能更容易受到药物的影响而发生该病。
