什么叫微血管病性溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血是特殊类型溶血性贫血，发病机制与血管内皮损伤、微血栓形成相关，临床表现有贫血、溶血及原发病表现，诊断靠实验室检查及原发病鉴别，治疗针对原发病，如TTP用血浆置换，HUS支持对症治疗，儿童患者需考虑其特点选择治疗方式。

一、定义

微血管病性溶血性贫血是一种特殊类型的溶血性贫血。其发病机制主要是微血管病变，导致红细胞在通过病变的微血管时受到机械性损伤而发生溶血。例如，在一些血栓性微血管病中，如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）等疾病过程中，就会出现微血管病性溶血性贫血。

二、发病机制相关因素

（一）血管内皮损伤

多种因素可导致血管内皮损伤，如感染、免疫异常、某些药物等。当血管内皮受损后，内皮下的胶原纤维暴露，会激活凝血系统，同时影响红细胞的正常通过。例如，在感染性疾病中，病原体可能直接或间接损伤血管内皮，为微血管病性溶血性贫血的发生创造条件。对于儿童来说，感染可能是更常见的引发血管内皮损伤的因素，因为儿童免疫系统发育尚不完善，更容易受到病原体侵袭。

（二）微血栓形成

血管内皮损伤后，凝血机制被激活，在微血管内形成微血栓。这些微血栓会使微血管管腔变窄，红细胞通过时受到机械性挤压、牵拉等作用。例如在TTP患者体内，由于ADAMTS13酶缺乏或功能异常，导致血管性血友病因子（vWF）多聚体不能正常降解，形成大型vWF多聚体，促进血小板聚集和微血栓形成。不同年龄人群中，TTP的发病情况有所不同，儿童TTP可能与感染等因素关系更为密切。

三、临床表现相关特点

（一）贫血表现

患者会出现不同程度的贫血症状，如面色苍白、乏力等。贫血的严重程度与溶血的程度相关。对于儿童患者，由于正处于生长发育阶段，贫血可能会影响其生长发育，表现为身高、体重增长缓慢等。

（二）溶血相关表现

可出现黄疸，这是由于红细胞破坏增多，胆红素生成增加，超过了肝脏的处理能力而导致血清胆红素升高引起的。同时，外周血涂片可见红细胞形态异常，如可见破碎红细胞、盔形红细胞等，这是红细胞受到微血管机械性损伤的典型表现。

（三）原发病相关表现

不同的原发病有其相应的表现，如TTP患者除了微血管病性溶血性贫血外，还可伴有血小板减少、神经系统症状（如头痛、意识障碍等）、发热等；HUS患者除了上述表现外，还可出现急性肾功能损害等表现。对于不同年龄患者，原发病的表现可能有所差异，例如老年患者可能在原发病表现上更不典型，需要更细致的评估。

四、诊断相关要点

（一）实验室检查

1.血常规：可见贫血，血小板计数可能减少（如TTP、HUS时），外周血涂片可见破碎红细胞等形态异常的红细胞。

2.生化检查：血清胆红素升高，以间接胆红素升高为主；乳酸脱氢酶升高，这是因为红细胞破坏释放出乳酸脱氢酶。

3.凝血功能检查：部分患者可有凝血指标异常，如D-二聚体升高、纤维蛋白原降低等，但需注意与其他引起凝血异常的疾病相鉴别。

（二）原发病的鉴别诊断

需要结合临床其他表现及相关检查来明确原发病，如通过检测ADAMTS13酶活性来诊断TTP，通过病史、肾功能等检查来鉴别HUS等不同的微血管病性溶血性贫血的原发病因。对于儿童患者，在诊断过程中要充分考虑儿童的生理特点和常见病因，全面进行各项检查以明确诊断。

五、治疗相关原则

主要是针对原发病进行治疗。例如，TTP的首选治疗是血浆置换，通过置换血浆来补充缺乏的ADAMTS13酶等物质；HUS的治疗主要是支持对症治疗，如维持水电解质平衡、治疗肾功能损害等。在治疗过程中要密切监测患者的各项指标变化，根据病情调整治疗方案。对于特殊人群如儿童，在治疗时要考虑儿童的耐受性和生长发育需求，选择合适的治疗方式和药物（如果涉及药物治疗），优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗手段。