急性慢性型再生障碍性贫血的区别
再生障碍性贫血分为急性和慢性,急性起病急骤,以出血、感染发热为首发症状,病情进展快、预后差,治疗以免疫抑制、造血干细胞移植为主;慢性起病缓慢,以贫血为主要表现,病情进展慢,部分可缓解,预后相对较好,治疗以促造血为主,儿童患者需关注感染及生长发育,老年患者要谨慎选方案、监测脏器功能及关注心理。
一、起病情况
1.急性再生障碍性贫血:起病急骤。多见于儿童及青壮年,男性与女性在起病急缓上无明显因性别差异的特殊表现,生活方式一般不直接决定起病急缓,但若有接触某些有害因素(如化学毒物、放射性物质等)的高危生活方式可能增加发病风险,既往病史中若曾有接触此类有害因素情况可能为发病诱因。患者常以出血和感染发热为首发症状,贫血往往呈进行性加重。
2.慢性再生障碍性贫血:起病缓慢。多见于中老年人群相对较多,男女发病无明显性别差异在起病缓急上的特殊体现,生活方式中若长期处于相对低风险接触有害因素环境可能发病相对缓慢,既往病史中若接触有害因素程度较轻或时间较短可能更倾向于慢性起病,患者多以贫血为首发和主要表现,出血、感染相对较轻且出现较晚。
二、血象及骨髓象特点
1.血象
急性再生障碍性贫血:
红细胞、白细胞、血小板均明显减少。网织红细胞绝对值明显降低,通常低于0.5×10/L。血红蛋白下降速度快。
白细胞减少主要是中性粒细胞显著减少,中性粒细胞绝对值常低于0.5×10/L,淋巴细胞比例相对增高。血小板计数常低于20×10/L。
慢性再生障碍性贫血:
红细胞、白细胞、血小板呈慢性减少。网织红细胞绝对值低于正常,但较急性者高,一般在0.5×10/L以上。血红蛋白下降速度较慢。
白细胞减少主要是中性粒细胞减少,但程度较急性者轻,中性粒细胞绝对值多高于0.5×10/L,淋巴细胞比例正常或轻度增高。血小板计数降低,但一般高于20×10/L。
2.骨髓象
急性再生障碍性贫血:
骨髓增生重度减低。多部位骨髓穿刺显示造血细胞极度减少,非造血细胞增多,如淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等明显增多。巨核细胞显著减少,通常小于10个/片。
慢性再生障碍性贫血:
骨髓增生减低或呈灶性增生。不同部位骨髓穿刺结果不一致,有的部位增生减低,有的部位可能有灶性增生灶,造血细胞减少,非造血细胞比例相对增高,巨核细胞减少,一般小于20个/片。
三、病情进展及预后
1.急性再生障碍性贫血:病情进展迅速,若不及时治疗,预后极差,患者多在数月至一年内死亡,主要死因是严重感染和颅内出血。其发病后由于全血细胞减少明显,感染、出血等并发症发生风险高且严重,对患者生命威胁大。
2.慢性再生障碍性贫血:病情进展缓慢,经适当治疗后部分患者可缓解甚至接近治愈,预后相对较好,但也有部分患者病情会逐渐加重转变为重型再生障碍性贫血,预后变差。其进展相对缓慢使得有更多时间进行治疗干预,但需要长期关注病情变化以防病情恶化。
四、治疗原则
1.急性再生障碍性贫血:治疗以免疫抑制治疗、造血干细胞移植等为主。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等,造血干细胞移植是有望根治的方法,但对患者身体状况等要求较高,需严格评估。
2.慢性再生障碍性贫血:治疗以雄激素等促造血治疗为主,也可联合免疫抑制治疗等。雄激素能刺激骨髓造血,常用药物如司坦唑醇等,通过刺激肾脏产生促红细胞生成素并直接作用于骨髓造血干细胞促进造血。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:急性再生障碍性贫血在儿童中起病急,病情进展快,由于儿童自身免疫力相对更低,感染风险更高,在治疗过程中需密切关注感染情况,加强保护性隔离等护理措施;慢性再生障碍性贫血儿童患者病情进展相对缓慢,但也需定期监测血常规等指标,及时调整治疗方案,在使用雄激素等药物时需考虑儿童的生长发育特点,谨慎用药并密切观察药物不良反应。
2.老年患者:无论是急性还是慢性再生障碍性贫血的老年患者,机体各脏器功能减退,对治疗的耐受性较差,在治疗过程中要更谨慎选择治疗方案,密切监测肝肾功能等重要脏器功能,因为老年患者使用免疫抑制等药物时发生不良反应的风险可能更高,同时要关注老年患者的心理状态,给予更多人文关怀,帮助其更好地配合治疗。