新生儿溶血性贫血由母婴血型不合致母亲产生抗体经胎盘入胎儿引发溶血，发病机制与血型抗原差异及免疫反应有关，临床表现有黄疸、贫血、肝脾肿大等，诊断靠血型及溶血相关检查，治疗包括光照、药物、换血疗法，新生儿护理需关注光照、病情、喂养，预防要孕前咨询、孕期监测、出生后监测。
一、定义
新生儿溶血性贫血是由于母婴血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入胎儿体内引起同族免疫性溶血的一种疾病。例如，ABO血型不合较为常见，母亲多为O型血，胎儿为A型或B型血时易发生；Rh血型不合中，Rh阴性母亲孕育Rh阳性胎儿可能引发溶血性贫血。
二、发病机制
1.血型抗原差异：胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所缺少的，当胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环时，抗原刺激母体产生相应的免疫抗体，此抗体又经胎盘进入胎儿循环，与胎儿红细胞上的抗原结合，激活补体，导致红细胞破坏，引发溶血。以ABO血型不合为例，母亲O型血含有抗A及抗B抗体，胎儿A型血时，红细胞上的A抗原与母亲抗体结合，启动溶血过程。
2.免疫反应过程：母体初次接触胎儿血型抗原后，需经过一定时间产生抗体，首次妊娠时抗体产生量较少，一般不会导致胎儿发病；但再次妊娠时，记忆B细胞迅速活化，产生大量抗体，通过胎盘进入胎儿体内，引发强烈免疫反应，导致严重溶血。
三、临床表现
1.黄疸：大多在出生后24-48小时内出现，且迅速加重，是新生儿溶血性贫血最常见的表现之一。这是因为红细胞破坏增多，胆红素生成过多，超过了肝脏的处理能力。例如，患儿皮肤、巩膜黄染进行性加深。
2.贫血：程度轻重不一，轻度贫血时患儿面色稍苍白，重度贫血时可出现面色苍白、气促、心率加快等表现。由于红细胞破坏，血红蛋白量下降，导致携氧能力降低，从而出现一系列缺氧相关表现。
3.肝脾肿大：髓外造血代偿性增生，可出现肝脾肿大，尤其是Rh血型不合溶血时，肝脾肿大较为明显。这是因为骨髓外的造血组织参与造血，以补偿受损的骨髓造血功能。
四、诊断依据
1.血型检查：检测母亲和胎儿的血型，若母亲为O型血，胎儿为A型或B型血，或母亲Rh阴性，胎儿Rh阳性，提示有血型不合的可能。例如，母亲血型为O型，父亲为A型，胎儿有25%的概率为A型，存在ABO血型不合的风险。
2.溶血相关检查：
血常规：可见红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞增高，白细胞计数可能增高。比如，血红蛋白可低于正常参考值，网织红细胞百分比可超过正常范围（正常新生儿网织红细胞百分比约为0.02-0.06）。
血清胆红素测定：总胆红素及直接、间接胆红素升高，以间接胆红素升高为主。例如，总胆红素可明显高于正常水平（正常新生儿出生后24小时内总胆红素一般＜68μmol/L）。
Coombs试验：直接Coombs试验阳性提示胎儿红细胞已被致敏，间接Coombs试验可检测母亲血清中是否存在游离的血型抗体。
五、治疗原则
1.光照疗法：通过光照使胆红素转化为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出体外，是治疗新生儿溶血性贫血黄疸的重要方法。一般采用蓝光照射，需注意保护患儿眼睛和会阴部。
2.药物治疗：使用丙种球蛋白等药物，丙种球蛋白可封闭巨噬细胞的Fc受体，减少红细胞破坏。
3.换血疗法：当患儿出现严重贫血、胆红素水平过高（如血清总胆红素达到需换血的标准）时，进行换血治疗，以迅速降低胆红素水平，换出致敏红细胞和抗体，纠正贫血。
六、特殊人群（新生儿）护理及注意事项
1.光照疗法护理：
确保光照设备正常运行，控制光照的强度和时间。
密切观察患儿皮肤颜色变化，每2-4小时记录一次胆红素水平。
保持患儿皮肤清洁，避免因光照导致皮肤损伤。
2.病情观察：
监测患儿生命体征，包括体温、心率、呼吸等，每小时记录一次。
观察患儿精神状态、反应情况，如是否出现嗜睡、拒奶等表现，及时发现病情变化。
3.喂养护理：保证患儿充足的营养摄入，对于轻度贫血的患儿，鼓励母乳喂养，母乳中含有丰富的营养成分和免疫球蛋白；对于重度贫血患儿，可能需要鼻饲或静脉营养支持。
七、预防措施
1.孕前咨询：有过不良孕产史（如既往有新生儿溶血性贫血患儿）的夫妇，孕前应进行血型检查和相关抗体检测，评估再次妊娠发生新生儿溶血性贫血的风险。
2.孕期监测：Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血型抗体，以后定期复查，若抗体效价升高，可在医生指导下进行相应处理，如中药治疗等，降低胎儿溶血的风险。
3.新生儿出生后监测：新生儿出生后密切观察黄疸出现时间、程度及进展情况，一旦发现异常及时进行相关检查和治疗。
