贫血主要分为红细胞生成不足或减少、红细胞破坏过多(溶血性贫血)、红细胞丢失过多(失血性贫血)三类。红细胞生成不足或减少包括造血干细胞异常(如再生障碍性贫血)、造血微环境异常(如骨髓纤维化)、造血原料缺乏(铁缺乏致缺铁性贫血、维生素B和叶酸缺乏致巨幼细胞贫血);红细胞破坏过多包括红细胞内在缺陷(遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)、红细胞外在因素(免疫性因素如自身免疫性溶血性贫血、机械性因素如微血管病性溶血性贫血);红细胞丢失过多包括急性失血(外伤、手术等致短时间大量失血)、慢性失血(胃肠道慢性出血、月经过多等致长期慢性失血引发缺铁性贫血)
一、红细胞生成不足或减少
1.造血干细胞异常:如再生障碍性贫血,是由于骨髓造血干细胞数量减少和(或)功能异常所致,可发生于各年龄段人群,病因可能与遗传、化学物质(如苯及其衍生物)、辐射等有关,患者常表现为全血细胞减少,出现贫血、感染、出血等症状。儿童若患有先天性再生障碍性贫血,多与遗传因素相关,会影响其正常生长发育,导致生长迟缓等问题。
2.造血微环境异常:骨髓基质、造血调节因子等构成造血微环境,若其出现异常可影响红细胞生成。例如骨髓纤维化,病因尚不明确,可能与遗传、基因突变等有关,好发于中老年人,骨髓造血组织被纤维组织取代,导致正常造血功能受到抑制,出现贫血、脾大等表现。对于老年患者,由于身体机能下降,骨髓纤维化导致的贫血可能会使患者更容易出现乏力、头晕等不适,影响生活质量。
3.造血原料缺乏:
铁缺乏:铁是合成血红蛋白的重要原料,铁缺乏可引起缺铁性贫血。饮食中铁摄入不足常见于素食者、节食人群等,儿童处于生长发育快速期,若铁摄入不足也易发生;吸收障碍可见于胃肠道疾病患者,如胃大部切除术后患者,影响铁的吸收;丢失过多常见于慢性失血,如胃肠道慢性出血、月经过多等。各年龄段均可发病,儿童缺铁性贫血会影响其智力发育和生长速度,女性患者月经过多导致的缺铁性贫血可能会出现面色苍白、乏力等症状,影响日常生活和工作。
维生素B和叶酸缺乏:维生素B和叶酸是DNA合成过程中必需的辅酶,缺乏时可引起巨幼细胞贫血。维生素B缺乏可见于长期素食者、胃肠道吸收障碍患者(如恶性贫血患者因内因子缺乏导致维生素B吸收不良);叶酸缺乏常见于挑食、酗酒、长期服用某些药物(如抗癫痫药)的人群。各年龄段均可发病,老年人由于胃肠道功能减退,容易出现维生素B和叶酸吸收不良而导致巨幼细胞贫血,患者会出现贫血、神经精神症状等,如手足麻木、行走不稳等。
二、红细胞破坏过多(溶血性贫血)
1.红细胞内在缺陷:
遗传性球形红细胞增多症:是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜缺陷,导致红细胞变形能力降低,容易在脾脏被破坏。多见于儿童及青少年,患者常有家族史,表现为贫血、黄疸、脾大等症状,儿童患者可能会出现生长发育迟缓等情况。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症:是一种X连锁不完全显性遗传性酶缺乏病,男性患者多于女性。患者平时可无明显症状,但在食用蚕豆、服用某些药物(如磺胺类药物)或感染等情况下可诱发溶血。各年龄段均可发病,新生儿期发病时可能会出现严重的黄疸等表现,需要密切关注。
2.红细胞外在因素:
免疫性因素:如自身免疫性溶血性贫血,是由于机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体攻击自身红细胞所致。可分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型多见于女性,可发生于任何年龄;冷抗体型多见于儿童及青少年。病因可能与感染、肿瘤、自身免疫性疾病等有关,患者会出现贫血、黄疸、发热等症状,自身免疫性溶血性贫血患者在感染等诱因下病情容易加重。
机械性因素:如微血管病性溶血性贫血,可见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等疾病。由于微血管内形成纤维蛋白条索,红细胞通过时被牵拉、破坏,各年龄段均可发病,病情严重时可危及生命。
三、红细胞丢失过多(失血性贫血)
1.急性失血:如外伤、手术、消化道大出血等导致的短时间内大量失血,可迅速引起贫血。各年龄段均可发生,外伤导致的急性失血在青少年和成年人中较为常见,手术过程中的急性失血需要医生及时处理,否则可能会导致患者休克等严重后果。
2.慢性失血:如胃肠道慢性出血(如消化性溃疡、肠道肿瘤等)、月经过多(如子宫肌瘤、功能失调性子宫出血等)等,长期慢性失血会导致铁丢失过多,引起缺铁性贫血。多见于成年人,尤其是中老年女性,胃肠道慢性出血的患者可能会伴有腹痛、黑便等症状,月经过多的患者会出现经期延长、经量增多等表现,长期慢性失血会使患者逐渐出现贫血相关症状,影响身体健康。