微血管病性溶血性贫血医学解释

微血管病性溶血性贫血是特殊类型溶血性贫血，发病与微血管病变有关，发病机制涉及血管内皮损伤和微血栓形成；临床表现有贫血、溶血相关及原发病表现；实验室检查包括血常规、生化、凝血功能等；诊断结合临床表现、实验室检查及原发病，需与其他溶血性贫血鉴别；治疗需治疗原发病和支持治疗，治疗时要考虑不同年龄生理特点并监测指标。

一、定义

微血管病性溶血性贫血是一种特殊类型的溶血性贫血。其发病机制主要与微血管病变有关，在一些病理情况下，微血管内形成纤维蛋白性微血栓，当红细胞通过这些狭窄的微血管时，会受到机械性损伤，从而发生破裂溶血。

二、发病机制相关因素

1.血管内皮损伤：多种因素可导致血管内皮损伤，如感染、中毒、免疫反应等。当血管内皮受损时，内皮下的胶原纤维暴露，激活凝血系统，促使微血栓形成。例如，某些感染性疾病可能引发机体的免疫反应，损伤血管内皮，进而参与微血管病性溶血性贫血的发生。

2.微血栓形成：血管内皮损伤后，凝血过程被激活，纤维蛋白原转变为纤维蛋白，在微血管内形成纤维蛋白性微血栓。这些微血栓会使微血管管腔变得狭窄，红细胞通过时受到机械性破坏。不同病因导致微血栓形成的机制略有差异，如在弥散性血管内凝血（DIC）时，多种致病因素激活凝血途径，广泛形成微血栓，是引发微血管病性溶血性贫血的常见原因之一。

三、临床表现

1.贫血表现：患者可出现不同程度的贫血症状，如面色苍白、乏力、头晕等。这是由于红细胞破坏增加，导致血红蛋白减少所致。不同年龄患者表现可能有所不同，儿童可能表现为生长发育迟缓、精神萎靡等；成年患者则可能以体力下降、活动耐力减低为主要表现。

2.溶血相关表现：可出现黄疸，这是因为红细胞破坏后释放出胆红素，超过了肝脏的处理能力，导致血清胆红素升高，出现皮肤、巩膜黄染。另外，可能有血红蛋白尿，尿液颜色呈酱油色或浓茶色，这是血管内溶血的表现之一。

3.原发病表现：患者还会伴有引起微血管病性溶血性贫血的原发病的相关表现。例如，若由DIC引起，可能有出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等；若由血栓性血小板减少性紫癜（TTP）引起，除了上述表现外，还可能有神经系统症状，如头痛、意识障碍、抽搐等。

四、实验室检查

1.血常规：可见血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞计数升高，提示骨髓造血代偿性增加。外周血涂片可见红细胞形态异常，如可见破碎红细胞、盔形红细胞、三角形红细胞等，这是红细胞受到机械性损伤的特征性表现。不同年龄患者血常规指标可能在正常参考值范围内有所波动，但破碎红细胞等异常形态红细胞的出现具有重要诊断意义。

2.生化检查：血清胆红素升高，以间接胆红素升高为主。乳酸脱氢酶升高，这是因为红细胞破坏释放出大量乳酸脱氢酶。此外，若存在原发病相关的生化异常，如DIC时可能有凝血功能异常，纤维蛋白原降低、凝血酶原时间延长等。

3.凝血功能检查：对于由DIC等凝血相关疾病引起的微血管病性溶血性贫血，凝血功能检查非常重要。可出现凝血酶原时间（PT）延长、活化部分凝血活酶时间（APTT）延长、纤维蛋白原定量降低等，还可能有D-二聚体升高，提示体内存在凝血激活及纤维蛋白溶解亢进。

五、诊断与鉴别诊断

1.诊断：根据患者的临床表现，如贫血、黄疸、破碎红细胞等外周血涂片表现，结合血常规、生化及凝血功能等实验室检查结果，同时明确原发病情况来诊断。例如，若患者有DIC的诱因，同时出现微血管病性溶血性贫血的表现及相应的实验室异常，可考虑DIC相关的微血管病性溶血性贫血。

2.鉴别诊断：需与其他类型的溶血性贫血相鉴别，如自身免疫性溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血主要是由于机体产生自身抗体攻击自身红细胞导致溶血，Coombs试验阳性，而微血管病性溶血性贫血外周血涂片有破碎红细胞等特征性表现，且与微血管病变相关。还需与遗传性球形红细胞增多症等遗传性溶血性贫血鉴别，遗传性球形红细胞增多症有其特定的遗传背景及实验室特点，如红细胞渗透脆性试验异常等，可与之区分。

六、治疗原则

1.治疗原发病：积极治疗引起微血管病性溶血性贫血的原发病是关键。例如，若为DIC，需针对病因进行治疗，如控制感染、处理原发病灶等，同时可根据情况给予抗凝等治疗；若为TTP，可采用血浆置换等治疗方法。

2.支持治疗：对于贫血较严重的患者，可考虑输注红细胞支持治疗，但需注意输注指征。对于存在溶血相关并发症的患者，如黄疸明显，可给予保肝等对症支持治疗。在治疗过程中需充分考虑不同年龄患者的生理特点，儿童患者在支持治疗时要特别注意输注红细胞的剂量和速度等，以避免加重心脏等器官的负担。同时，要密切监测患者的各项指标，根据病情变化及时调整治疗方案。