微血管病性溶血性贫血是什么意思

来源:民福康

微血管病性溶血性贫血是特殊类型溶血性贫血,发病与基础疾病(如TTP、HUS)、年龄性别、生活方式病史等相关,临床表现有贫血、溶血、微血管病表现,诊断靠实验室检查,治疗针对基础疾病,儿童和老年人治疗有特殊注意事项

一、发病相关因素及机制

1.基础疾病影响

血栓性血小板减少性紫癜(TTP):在TTP患者中,体内存在血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)缺乏或活性降低的情况,导致超大分子血管性血友病因子(vWF-cleaved)聚集,进而促进血小板血栓形成,在微血管内形成微血栓,引发红细胞机械性破坏,导致微血管病性溶血性贫血。例如,研究发现约90%的TTP患者存在ADAMTS13活性显著降低。

溶血性尿毒症综合征(HUS):儿童HUS多与产志贺毒素的大肠杆菌感染有关,细菌产生的毒素损伤肾小球微血管内皮细胞,导致内皮细胞肿胀、血栓形成;成人HUS可能与自身免疫性疾病、药物等因素有关,同样会引起微血管内血栓形成,造成红细胞破坏。

2.年龄与性别差异

年龄:儿童和成人在发病机制及表现上可能存在一定差异。儿童HUS相对多见,且病情变化较快,而在成人中,不同基础疾病导致的微血管病性溶血性贫血有不同的特点。例如,在TTP中,各年龄段均可发病,但儿童和老年人可能病情更为严重,这与不同年龄段的机体免疫状态、基础健康状况等有关。

性别:目前尚无明确证据表明微血管病性溶血性贫血存在明显的性别差异,但不同基础疾病导致的微血管病性溶血性贫血在不同性别中的发病率可能因基础疾病的不同而有所不同。比如,某些自身免疫性疾病导致的微血管病性溶血性贫血在不同性别中的发病情况可能与自身免疫性疾病本身的性别分布特点相关。

3.生活方式与病史影响

生活方式:长期处于高凝状态的生活方式可能增加发病风险,例如长期卧床、缺乏运动等可能影响血液循环,导致微血栓形成的风险增加。有相关研究表明,长期不运动的人群比经常运动的人群发生微血管病性溶血性贫血相关基础疾病的风险相对较高。

病史:有血栓性疾病病史、自身免疫性疾病病史等的人群,发生微血管病性溶血性贫血的风险更高。例如,有过深静脉血栓病史的患者,再次发生血管内微血栓形成导致微血管病性溶血性贫血的可能性较无此类病史者增加。

二、临床表现

1.贫血表现

患者可出现不同程度的面色苍白、乏力等症状。由于红细胞破坏,血红蛋白降低,携氧能力下降,导致组织器官供氧不足,从而出现上述表现。不同年龄患者贫血表现可能有所不同,儿童可能表现为生长发育迟缓、精神萎靡等;成人则可能更明显地感到体力下降、活动耐力降低。

2.溶血相关表现

黄疸:血清胆红素升高,以间接胆红素为主,患者可出现皮肤、巩膜黄染。这是因为红细胞破坏释放出大量胆红素,超过了肝脏的处理能力,导致胆红素在体内积聚。

血红蛋白尿:部分患者可出现血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色。这是由于血管内溶血释放出的血红蛋白超过了结合珠蛋白的结合能力,过多的血红蛋白从尿液中排出。

3.微血管病相关表现

患者可能存在微血管栓塞的相关表现,如在皮肤可出现瘀点、瘀斑,重要脏器受累时可出现相应的症状,如肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、肾功能异常等;神经系统受累时可出现头痛、抽搐、意识障碍等。

三、诊断依据

1.实验室检查

血常规:可见贫血,血红蛋白降低,网织红细胞计数升高,外周血涂片可见破碎红细胞、红细胞碎片等,这是微血管病性溶血性贫血的重要形态学依据。

生化检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;乳酸脱氢酶升高,这是因为红细胞破坏释放出大量乳酸脱氢酶。

凝血功能检查:部分患者可出现凝血指标异常,如D-二聚体升高、纤维蛋白原降低等,提示存在凝血激活及纤维蛋白溶解亢进的情况。

特殊检查:对于TTP患者,可检测ADAMTS13活性,其活性显著降低有助于诊断;对于HUS患者,可通过病原学检查等明确是否存在相关病原体感染等情况。

四、治疗原则

1.针对基础疾病治疗

对于TTP患者,血浆置换是主要的治疗方法,通过置换血浆补充缺乏的ADAMTS13等物质,清除体内的免疫复合物等致病物质。

对于HUS患者,若为感染相关,需要进行抗感染治疗;对于非感染相关的HUS,可能需要根据具体情况进行相应的支持治疗等。

2.特殊人群注意事项

儿童:儿童在治疗过程中需要特别关注水电解质平衡、营养支持等。由于儿童器官功能发育尚未完全成熟,在使用药物或进行血浆置换等治疗时,要严格根据儿童的体重、年龄等调整治疗方案,确保治疗的安全性和有效性。例如,在进行血浆置换时,要选择合适的置换液量和置换速度,避免因置换过快或过慢对儿童机体造成不良影响。

老年人:老年人常伴有多种基础疾病,在治疗微血管病性溶血性贫血时,要充分考虑其肝肾功能减退等情况。药物的选择和剂量调整需要更加谨慎,同时要密切监测老年人的生命体征、肝肾功能等指标,预防并发症的发生。例如,在使用可能影响肝肾功能的药物时,要减少剂量并加强监测。

了解疾病
溶血性贫血
溶血性贫血主要是指患者红细胞破坏速度超过骨髓造血速度而引起的贫血性疾病。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
溶血症是什么
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
溶血症也被称为溶血性贫血,是一种由于红细胞破坏速度过快、寿命过短,超过骨髓造血的代偿能力而引发的疾病。 当红细胞破坏速度超过骨髓造血的代偿能力时,就会出现贫血、黄疸、脾大等症状。某些遗传性疾病,如遗传性球形红细胞增多症或遗传性椭圆形红细胞增多症,可使红细胞变得脆弱易碎。另外,某些细菌、病毒感染或接触
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
血小板升高的原因
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板升高的原因包括人体脱水、贫血、原发性血小板增多症等。 1.人体脱水 大量出汗以及严重呕吐、腹泻等情况可引发人体脱水,导致血液浓缩,进而造成血小板升高。 2.贫血 缺铁性贫血、溶血性贫血、急性失血均会造成血小板升高。 3.原发性血小板增多症 原发性血小板增多症是一种慢性的骨髓增生性疾病,其特点是
经期可以吃叶酸吗
王伟伟 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
经期一般可以吃叶酸。 叶酸是一种水溶性维生素,属于B族维生素,是由蝶酰和谷氨酸组成的化合物。它并不会对月经造成影响,所以在经期是可以正常服用的。叶酸在人体内参与多种重要的生化反应,对于细胞的生长和分裂、蛋白质的合成以及红细胞的形成都有重要作用。其可以用于治疗各种原因引起的叶酸缺乏及叶酸缺乏所致的巨幼
贫血会得白血病吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血不一定会得白血病,两者无直接因果关系。 贫血是指外周血中血红蛋白的浓度低于正常标准,其原因多样,包括缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血等。这些贫血类型多为良性,经过积极治疗多可治愈。而白血病是血液系统的恶性肿瘤性疾病,其特点是骨髓中大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,影响正常造血功能。
地贫是什么病严重吗生小孩会遗传吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地贫是一种遗传性溶血性贫血疾病,其全称为地中海贫血。这种疾病的严重程度因人而异,根据病情轻重,可分为轻型、中间型和重型三种类型。轻型地中海贫血通常无明显症状,而重型则可能表现为严重贫血、肝脾肿大、黄疸等症状。 关于遗传问题,地中海贫血是一种遗传性疾病,因此有一定的几率会遗传给下一代。如果父母双方都是
地贫携带者是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地贫携带者,指的是携带有地中海贫血致病基因的人。 地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。地中海贫血携带者通常不会表现出明显的临床症状,但是他们的基因中存在地中海贫血的突变,因此有可能会将这种遗传病传给下一代。
叶酸一天什么时候吃最好
王伟伟 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
并没有叶酸一天什么时候吃最好的说法,但通常建议早餐或晚餐后服用。 叶酸是一种水溶性维生素,在备孕期和怀孕早期遵医嘱适量服用叶酸,可预防胎儿神经管发育畸形。患巨幼红细胞贫血、慢性溶血性贫血等疾病时也可服用叶酸。临床上对叶酸的服用时间并没有特别的规定,一般每天都在固定的时间段服用叶酸,保持体内的叶酸浓度
继发性血小板增多是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
继发性血小板增多是指由于某些疾病或生理因素导致血小板数量超过正常范围的情况。 继发性血小板增多不是一种独立的疾病,而是其他疾病或生理反应导致的一种症状。常见的引起继发性血小板增多的原因包括感染、炎症、肿瘤、手术、创伤、溶血性贫血等。这些情况会刺激骨髓产生更多的血小板,或者使血小板在血液中的寿命延长,
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%-70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
溶血性贫血如何治疗
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血的病因有很多,需要针对病因来治疗。如果溶血性贫血是因为病毒感染或者其他自身免疫性疾病,导致体内出现自身的抗体,与红细胞抗原结合后导致红细胞破坏引起,可以采用糖皮质激素或者环胞素等免疫抑制剂来治疗。还有的溶血性贫血和先天遗传有关,比如先天性的遗传性球形红细胞增多症或者遗传性的鳞状细胞增多症,可以采用脾切除的办法进行治疗。
溶血性贫血患者的日常注意事项
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血从发病机制来讲,可包括自身免疫性和遗传性。对于遗传性病人,严重者会在幼儿时期会发病,需要采取更积极的治疗措施。成人溶血性贫血一般来说都比较轻,可能不影响生活。日常需要注意观察自己的尿液颜色有没有加深,贫的症状有没有加重以及皮肤、巩膜黄染情况。存在上述症状,需要及时就诊。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
溶血性贫血有遗传吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血是一大类疾病,并不是单独的某一种疾病。溶血性贫血包括地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传型椭圆形红细胞增多症、六磷酸脱氢酶缺乏症等,此类贫血均属于遗传性的溶血性贫血,具有明显的遗传性。但是,自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等溶血性贫血则没有遗传性。
溶血性贫血是啥原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血,可以导致溶血性贫血的疾病包括遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。所谓溶血是指红细胞遭到破坏,并且寿命缩短。一旦溶血加重,超过骨髓的代偿能力,引起贫血,就叫溶血性贫血。
免费咨询