微血管病性溶血性贫血是什么意思
微血管病性溶血性贫血是特殊类型溶血性贫血,发病与基础疾病(如TTP、HUS)、年龄性别、生活方式病史等相关,临床表现有贫血、溶血、微血管病表现,诊断靠实验室检查,治疗针对基础疾病,儿童和老年人治疗有特殊注意事项
一、发病相关因素及机制
1.基础疾病影响
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):在TTP患者中,体内存在血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)缺乏或活性降低的情况,导致超大分子血管性血友病因子(vWF-cleaved)聚集,进而促进血小板血栓形成,在微血管内形成微血栓,引发红细胞机械性破坏,导致微血管病性溶血性贫血。例如,研究发现约90%的TTP患者存在ADAMTS13活性显著降低。
溶血性尿毒症综合征(HUS):儿童HUS多与产志贺毒素的大肠杆菌感染有关,细菌产生的毒素损伤肾小球微血管内皮细胞,导致内皮细胞肿胀、血栓形成;成人HUS可能与自身免疫性疾病、药物等因素有关,同样会引起微血管内血栓形成,造成红细胞破坏。
2.年龄与性别差异
年龄:儿童和成人在发病机制及表现上可能存在一定差异。儿童HUS相对多见,且病情变化较快,而在成人中,不同基础疾病导致的微血管病性溶血性贫血有不同的特点。例如,在TTP中,各年龄段均可发病,但儿童和老年人可能病情更为严重,这与不同年龄段的机体免疫状态、基础健康状况等有关。
性别:目前尚无明确证据表明微血管病性溶血性贫血存在明显的性别差异,但不同基础疾病导致的微血管病性溶血性贫血在不同性别中的发病率可能因基础疾病的不同而有所不同。比如,某些自身免疫性疾病导致的微血管病性溶血性贫血在不同性别中的发病情况可能与自身免疫性疾病本身的性别分布特点相关。
3.生活方式与病史影响
生活方式:长期处于高凝状态的生活方式可能增加发病风险,例如长期卧床、缺乏运动等可能影响血液循环,导致微血栓形成的风险增加。有相关研究表明,长期不运动的人群比经常运动的人群发生微血管病性溶血性贫血相关基础疾病的风险相对较高。
病史:有血栓性疾病病史、自身免疫性疾病病史等的人群,发生微血管病性溶血性贫血的风险更高。例如,有过深静脉血栓病史的患者,再次发生血管内微血栓形成导致微血管病性溶血性贫血的可能性较无此类病史者增加。
二、临床表现
1.贫血表现
患者可出现不同程度的面色苍白、乏力等症状。由于红细胞破坏,血红蛋白降低,携氧能力下降,导致组织器官供氧不足,从而出现上述表现。不同年龄患者贫血表现可能有所不同,儿童可能表现为生长发育迟缓、精神萎靡等;成人则可能更明显地感到体力下降、活动耐力降低。
2.溶血相关表现
黄疸:血清胆红素升高,以间接胆红素为主,患者可出现皮肤、巩膜黄染。这是因为红细胞破坏释放出大量胆红素,超过了肝脏的处理能力,导致胆红素在体内积聚。
血红蛋白尿:部分患者可出现血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色。这是由于血管内溶血释放出的血红蛋白超过了结合珠蛋白的结合能力,过多的血红蛋白从尿液中排出。
3.微血管病相关表现
患者可能存在微血管栓塞的相关表现,如在皮肤可出现瘀点、瘀斑,重要脏器受累时可出现相应的症状,如肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、肾功能异常等;神经系统受累时可出现头痛、抽搐、意识障碍等。
三、诊断依据
1.实验室检查
血常规:可见贫血,血红蛋白降低,网织红细胞计数升高,外周血涂片可见破碎红细胞、红细胞碎片等,这是微血管病性溶血性贫血的重要形态学依据。
生化检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;乳酸脱氢酶升高,这是因为红细胞破坏释放出大量乳酸脱氢酶。
凝血功能检查:部分患者可出现凝血指标异常,如D-二聚体升高、纤维蛋白原降低等,提示存在凝血激活及纤维蛋白溶解亢进的情况。
特殊检查:对于TTP患者,可检测ADAMTS13活性,其活性显著降低有助于诊断;对于HUS患者,可通过病原学检查等明确是否存在相关病原体感染等情况。
四、治疗原则
1.针对基础疾病治疗
对于TTP患者,血浆置换是主要的治疗方法,通过置换血浆补充缺乏的ADAMTS13等物质,清除体内的免疫复合物等致病物质。
对于HUS患者,若为感染相关,需要进行抗感染治疗;对于非感染相关的HUS,可能需要根据具体情况进行相应的支持治疗等。
2.特殊人群注意事项
儿童:儿童在治疗过程中需要特别关注水电解质平衡、营养支持等。由于儿童器官功能发育尚未完全成熟,在使用药物或进行血浆置换等治疗时,要严格根据儿童的体重、年龄等调整治疗方案,确保治疗的安全性和有效性。例如,在进行血浆置换时,要选择合适的置换液量和置换速度,避免因置换过快或过慢对儿童机体造成不良影响。
老年人:老年人常伴有多种基础疾病,在治疗微血管病性溶血性贫血时,要充分考虑其肝肾功能减退等情况。药物的选择和剂量调整需要更加谨慎,同时要密切监测老年人的生命体征、肝肾功能等指标,预防并发症的发生。例如,在使用可能影响肝肾功能的药物时,要减少剂量并加强监测。



