贫血分为红细胞生成不足或减少、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多三类。红细胞生成不足或减少包括造血干祖细胞异常(如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征)、造血微环境异常(如骨髓纤维化、维生素缺乏)、造血原料不足或利用障碍(如铁缺乏、维生素B缺乏);红细胞破坏过多包括红细胞内在异常(如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)、红细胞外在异常(如免疫性溶血性贫血、机械性溶血性贫血);红细胞丢失过多包括急性失血性贫血(如外伤致大血管破裂等)和慢性失血性贫血(如慢性胃肠道出血、月经过多等)
一、红细胞生成不足或减少
1.造血干祖细胞异常
如再生障碍性贫血,是由于骨髓造血干细胞数量减少和(或)功能异常导致的贫血。研究表明,遗传因素可能导致造血干祖细胞内在的缺陷,使其增殖分化能力下降。在儿童中,先天性再生障碍性贫血(如范可尼贫血)较为常见,与基因突变有关,这些基因突变影响了造血干细胞的正常发育和功能,从而使红细胞生成减少。
骨髓增生异常综合征也会影响造血干祖细胞,患者的造血干细胞存在克隆性异常,导致无效造血,红细胞生成数量不足。这种疾病在老年人中相对多见,可能与长期接触有害物质(如化学毒物、放射性物质)或自身免疫异常等因素有关,这些因素导致骨髓造血微环境发生改变,进一步影响造血干祖细胞的正常功能。
2.造血微环境异常
骨髓基质细胞受损可引起贫血。例如,骨髓纤维化时,骨髓中的纤维组织增生,取代了正常的造血组织,导致骨髓造血微环境被破坏。骨髓纤维化的病因可能与原发性的骨髓增殖性疾病有关,也可能是由于某些感染、自身免疫性疾病等继发引起。此时,造血干细胞难以在正常的骨髓微环境中增殖分化,红细胞生成受到抑制。
维生素缺乏也会影响造血微环境进而导致贫血。如叶酸或维生素B缺乏,会引起巨幼细胞贫血。叶酸和维生素B是DNA合成过程中必需的辅酶,缺乏时会导致骨髓中幼稚红细胞DNA合成障碍,细胞分裂增殖速度减慢,红细胞体积增大且不成熟,从而引发贫血。这种情况在长期素食者、酗酒者或患有胃肠道疾病(如吸收不良综合征)的人群中较为常见,因为胃肠道疾病会影响叶酸和维生素B的吸收,而素食者本身摄入途径有限。
3.造血原料不足或利用障碍
铁缺乏是导致贫血最常见的原因之一。铁是合成血红蛋白的重要原料,铁缺乏时血红蛋白合成减少,引起缺铁性贫血。铁缺乏的原因包括摄入不足(如婴幼儿、青少年生长发育快,若饮食中铁摄入不足易导致缺铁;育龄期女性月经过多也可导致铁丢失过多而摄入相对不足)、吸收障碍(如胃肠道疾病影响铁的吸收,像胃大部切除术后的患者,胃酸分泌减少,铁的吸收减少)和丢失过多(如慢性胃肠道出血、咯血等慢性失血性疾病会导致铁丢失过多)。
维生素B缺乏也可影响血红蛋白合成导致贫血。维生素B参与血红素的合成,缺乏时会使血红素合成障碍,进而引起贫血。这种情况相对较少见,可能与长期服用某些药物(如抗惊厥药)干扰维生素B代谢有关。
二、红细胞破坏过多(溶血性贫血)
1.红细胞内在异常
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜蛋白基因异常,导致红细胞膜结构和功能异常,红细胞呈球形,变形能力降低,容易在脾脏中被破坏。患者多在儿童期发病,表现为慢性溶血性贫血,可伴有黄疸、脾大等症状。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是X连锁不完全显性遗传病,患者体内G-6-PD活性降低,不能维持红细胞内的还原型谷胱甘肽(GSH)水平,红细胞抗氧化能力减弱,当受到氧化性物质刺激时(如服用某些药物、食用蚕豆等),易发生溶血。这种疾病在我国南方地区较为常见,男性患者多于女性,新生儿也可能发病,若新生儿发生G-6-PD缺乏性溶血,病情可能较为严重,需密切监测。
2.红细胞外在异常
免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能紊乱产生自身抗体或同种抗体,与红细胞表面抗原结合,导致红细胞破坏增加。自身免疫性溶血性贫血可分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型多发生于中老年女性,病因可能与自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)有关;冷抗体型多与感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等)或冷抗体综合征等有关。同种免疫性溶血性贫血常见于新生儿溶血病,是由于母婴血型不合,母亲体内的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞所致。
机械性溶血性贫血是由于红细胞受到机械性损伤而破坏。例如,人工心脏瓣膜置换术后,红细胞在通过人工瓣膜时受到摩擦、挤压等机械力作用,容易发生破裂溶血;行军性血红蛋白尿症多见于长期行军的士兵,由于足部反复受到机械性冲击,红细胞受损发生溶血。
三、红细胞丢失过多(失血性贫血)
1.急性失血性贫血
常见于各种外伤引起的大血管破裂、内脏器官(如肝、脾)破裂等急性出血情况。短时间内大量失血,超过了骨髓的代偿能力,导致外周血中红细胞数量急剧减少。例如,严重的车祸导致大量失血,患者会迅速出现贫血症状,如面色苍白、头晕、心悸等,需要立即进行止血和输血等急救处理。
2.慢性失血性贫血
多见于慢性胃肠道出血(如胃溃疡、十二指肠溃疡、肠道肿瘤等引起的慢性出血)、月经过多(子宫肌瘤、功能性子宫出血等导致的长期月经过多)、咯血(支气管扩张、肺结核等引起的慢性咯血)等情况。长期慢性失血,机体铁丢失过多,若没有及时补充铁剂等造血原料,就会逐渐发展为缺铁性贫血。例如,长期患有胃溃疡的患者,长期少量出血,若未得到有效治疗,会出现慢性失血性贫血,表现为乏力、面色苍白等症状,且病情会逐渐加重。



