贫血是人体外周血红细胞容量低于正常范围下限的综合征,血红蛋白低提示可能贫血。常见类型有缺铁性贫血(铁摄入不足等致缺铁,血清铁等异常,红细胞小细胞低色素)、巨幼细胞贫血(缺维B或叶酸致细胞核发育障碍,红大细胞性,血清相关水平低)、再生障碍性贫血(骨髓造血衰竭,全血细胞减少,骨髓增生减低)、溶血性贫血(红细胞破坏速超代偿,分先天和获得性,血清胆红素等异常,外周血有红细胞碎片等)。不同人群血红蛋白低有特点及影响,儿童生长发育受影响,育龄女性影响自身及胎儿,老年人加重慢性病。诊断需病史采集、体格检查、实验室检查,鉴别需与慢性病性贫血、地中海贫血等区分。治疗分针对病因(缺铁性贫血补铁等,巨幼细胞贫血补维B等,再障免疫抑制等,溶贫用免疫抑制剂等)和一般治疗(休息、营养均衡等)。
一、贫血的定义及血红蛋白低的意义
血红蛋白是红细胞内运输氧的特殊蛋白质,正常成年男性血红蛋白浓度为120~160g/L,成年女性为110~150g/L,新生儿为170~200g/L。当血红蛋白低于正常范围时即为血红蛋白低,提示可能存在贫血。贫血是指人体外周血红细胞容量低于正常范围下限的一种常见综合征。
二、常见类型及特点
(一)缺铁性贫血
1.发病机制:铁是合成血红蛋白的重要原料,当机体铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多时,会导致缺铁性贫血。例如,婴幼儿生长发育迅速,若未及时添加富含铁的辅食易发生缺铁;育龄女性月经过多、消化道慢性失血等也可导致铁丢失过多而引发缺铁性贫血。
2.实验室检查特点:血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低,红细胞呈小细胞低色素性改变。
(二)巨幼细胞贫血
1.发病机制:主要是由于缺乏维生素B或叶酸引起。维生素B参与DNA合成,叶酸是DNA合成过程中重要的辅酶,缺乏时会导致细胞核发育障碍,红细胞体积增大,形成巨幼细胞贫血。长期素食者易缺乏维生素B,酗酒、胃肠道疾病等可影响叶酸吸收,从而引发巨幼细胞贫血。
2.实验室检查特点:血清维生素B或叶酸水平降低,红细胞呈大细胞性改变,骨髓中可见巨幼红细胞。
(三)再生障碍性贫血
1.发病机制:是一种骨髓造血功能衰竭症,可能与遗传、病毒感染、化学因素(如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物)等有关。骨髓造血干细胞受损,导致全血细胞减少,其中包括血红蛋白降低。
2.实验室检查特点:全血细胞减少,骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。
(四)溶血性贫血
1.发病机制:由于红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。可分为先天性溶血性贫血(如遗传性球形红细胞增多症)和获得性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等)。例如,自身免疫性溶血性贫血是机体免疫功能紊乱,产生自身抗体攻击自身红细胞导致溶血。
2.实验室检查特点:血清胆红素升高(以间接胆红素为主),尿胆红素阴性,尿胆原增加,外周血可见红细胞碎片、网织红细胞增高,骨髓红系增生明显活跃。
三、不同人群血红蛋白低的特点及影响
(一)儿童
1.特点:婴幼儿生长发育快,对铁的需求量大,若喂养不当易发生缺铁性贫血。例如纯母乳喂养的婴儿,在4-6个月后需及时添加含铁丰富的辅食,否则易出现缺铁性贫血。儿童巨幼细胞贫血多与饮食中缺乏维生素B或叶酸有关,如长期不吃肉类、新鲜果蔬的儿童易患此病。
2.影响:血红蛋白低会影响儿童的生长发育,导致身高、体重增长缓慢,智力发育也可能受到一定影响,还会使儿童免疫力下降,容易发生感染性疾病。
(二)育龄女性
1.特点:育龄女性由于月经失血等原因,容易发生缺铁性贫血。同时,孕期女性对铁的需求量增加,若铁摄入不足,也易出现血红蛋白低的情况,可能发展为缺铁性贫血或巨幼细胞贫血(若同时缺乏叶酸等)。
2.影响:对于孕期女性,血红蛋白低会影响胎儿的生长发育,增加早产、低体重儿等风险;对于非孕期育龄女性,可能出现面色苍白、乏力、头晕等症状,影响日常生活和工作效率。
(三)老年人
1.特点:老年人可能由于胃肠道功能减退,铁、维生素B、叶酸等营养素吸收不良,容易发生缺铁性贫血或巨幼细胞贫血。此外,老年人可能患有一些慢性疾病,如慢性肾病等,也可导致贫血,这类贫血多为肾性贫血,与肾脏产生促红细胞生成素减少有关。
2.影响:血红蛋白低会加重老年人原有的慢性疾病,如导致心脑血管供血不足,使冠心病、脑供血不足等病情加重,还会降低老年人的生活自理能力和生活质量。
四、血红蛋白低的诊断与鉴别诊断
(一)诊断步骤
1.详细病史采集:包括年龄、性别、饮食习惯、慢性疾病史、家族史等。例如询问儿童是否有挑食、喂养不当史,育龄女性月经情况及孕期情况,老年人慢性疾病史等。
2.体格检查:观察面色、甲床、结膜等是否苍白,检查肝脾淋巴结有无肿大等,初步判断贫血情况及可能的病因。
3.实验室检查:除了血红蛋白测定外,还需进行红细胞形态学检查(如MCV、MCH、MCHC等)、网织红细胞计数、血清铁、叶酸、维生素B等相关指标检测,必要时进行骨髓穿刺检查以明确骨髓造血情况,从而明确贫血的类型。
(二)鉴别诊断
需要与其他可导致类似贫血表现的疾病相鉴别,如慢性病性贫血,其血清铁降低,但总铁结合力正常或降低,铁蛋白增高;还有地中海贫血,常有家族史,血红蛋白电泳等检查可协助鉴别。
五、血红蛋白低的治疗原则
(一)针对病因治疗
1.缺铁性贫血:明确并去除导致铁丢失或摄入不足的病因,如治疗月经过多、修复消化道溃疡等,同时补充铁剂。
2.巨幼细胞贫血:补充维生素B或叶酸,对于有胃肠道疾病影响吸收的患者,可能需要注射维生素B治疗。
3.再生障碍性贫血:根据病情采用免疫抑制治疗、促造血治疗等,如使用环孢素等免疫抑制剂。
4.溶血性贫血:对于自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗,对于遗传性球形红细胞增多症等可考虑脾切除等治疗方法。
(二)一般治疗
对于血红蛋白低较严重的患者,需注意休息,避免剧烈活动,预防感染等。同时,保证营养均衡,对于缺铁性贫血患者,适当增加富含铁的食物摄入,如瘦肉、动物肝脏等;巨幼细胞贫血患者增加富含维生素B和叶酸的食物,如肉类、新鲜蔬菜等。