慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓慢性病变致肺结构和功能异常，引发肺血管阻力增加、肺动脉高压，进而右心扩张、肥大伴或不伴有右心衰竭的心脏病。病因包括支气管-肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病等。发病机制涉及肺动脉高压形成（功能性、解剖学因素及血容量增多和血液黏稠度增加）、心脏病变和心力衰竭、其他重要器官损害。临床表现分肺、心功能代偿期（原发病症状等）和失代偿期（呼吸衰竭、右心衰竭表现）。诊断依据病史、临床表现及辅助检查（X线、心电图、超声心动图、血气分析、血液检查等）。治疗分急性加重期（控制感染、通畅呼吸道、纠正缺氧和二氧化碳潴留、控制心力衰竭）和缓解期（中西医结合综合措施）。预防需积极防治原发病、提高机体免疫力、避免诱发因素，特殊人群需特别关注。
一、慢性肺源性心脏病的定义
慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴有右心衰竭的心脏病。
二、病因
1.支气管-肺疾病：最为常见，如慢性阻塞性肺疾病（COPD），约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等。这些疾病可导致气道狭窄、阻塞及肺实质、肺血管病变，引起肺功能减退，使肺循环阻力增加，进而肺动脉高压。
以COPD为例，其病理生理过程是长期的气道炎症导致气道壁增厚、黏液分泌增多，气道狭窄，通气功能障碍，引起缺氧和二氧化碳潴留，进而导致肺血管收缩、重构，肺血管阻力增加。不同年龄人群患COPD的风险不同，一般来说，40岁以上人群患病率较高，男性患病率通常高于女性，长期吸烟、接触职业粉尘及化学物质、空气污染等不良生活方式会增加患病风险。
2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，类风湿关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，肺循环阻力增加，肺动脉高压，发展为慢性肺源性心脏病。此类疾病在各年龄人群均可发生，不同病因导致的胸廓运动障碍对肺功能的影响程度不同。
3.肺血管疾病：甚少见，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病等，可引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，最终导致慢性肺源性心脏病。
三、发病机制
1.肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是最重要的因素，缺氧可使体内分泌如前列腺素、白三烯、5-羟色胺等缩血管物质增加，同时使肺血管平滑肌细胞膜对钙离子通透性增加，细胞内钙离子浓度升高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，引起肺血管收缩，肺动脉压升高。
肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，使肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。另外，肺泡毛细血管受压，血管床减少也是引起肺动脉高压的原因之一。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧还可使醛固酮分泌增加，导致水、钠潴留；同时，肾小动脉收缩，肾血流量减少，加重水、钠潴留，使血容量增多，进一步加重肺动脉高压。
2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压使右心室后负荷加重，右心室代偿性肥厚。随着病情进展，右心室失代偿，右心排出量下降，舒张末期压力增高，导致右心室扩大和右心衰竭。
3.其他重要器官的损害：慢性肺源性心脏病时缺氧和高碳酸血症可影响其他重要器官的功能，如引起脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等多器官的功能损害，出现相应的临床表现。
四、临床表现
1.肺、心功能代偿期：主要表现为原发病的症状，如慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心慌、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。可有不同程度发绀和肺气肿体征。心音遥远，肺动脉瓣区第二心音亢进，提示肺动脉高压；三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示右心室肥厚、扩大。部分患者因肺气肿使胸腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。
2.肺、心功能失代偿期
呼吸衰竭：常由急性呼吸道感染诱发，表现为呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降等，甚至出现神志恍惚、谵妄、躁动、抽搐、昏迷等肺性脑病的表现。
右心衰竭：主要表现为气促更明显，心悸、食欲缺乏、腹胀、恶心等。体征有发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。
五、诊断
1.病史：有慢性支气管、肺、胸廓疾病或肺血管病变的病史。
2.临床表现：有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的征象，如P＞A、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等。
3.辅助检查
X线检查：除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；右心室增大征等。
心电图检查：主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥+90°，重度顺钟向转位，Rv+Sv≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断慢性肺源性心脏病的参考条件。
超声心动图检查：通过测定右心室流出道内径（≥30mm）、右心室内径（≥20mm）、右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值（＜2）、肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，可诊断慢性肺源性心脏病。
血气分析：可出现低氧血症或合并高碳酸血症，如PaO＜60mmHg和（或）PaCO＞50mmHg。
血液检查：红细胞及血红蛋白可升高。合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。血清学检查可有肾功能或肝功能改变，也可有电解质紊乱。
六、治疗原则
1.急性加重期
控制感染：根据痰菌培养及药敏试验选择抗生素。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类等。
通畅呼吸道，改善呼吸功能：给予祛痰、平喘药物，必要时进行机械通气。
纠正缺氧和二氧化碳潴留：采用低流量、低浓度持续给氧，如鼻导管吸氧，氧流量1-2L/min，浓度25%-29%。
控制心力衰竭：慢性肺源性心脏病患者一般在积极控制感染、改善呼吸功能后，心力衰竭便能得到改善。对于治疗后无效的较重患者，可适当选用利尿药、正性肌力药或血管扩张药。
2.缓解期：采用中西医结合的综合措施，增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，使肺、心功能得到部分或全部恢复。
七、预防
1.积极防治原发病：如积极预防和治疗慢性支气管炎、支气管哮喘、尘肺等原发病，避免疾病进一步发展为慢性肺源性心脏病。对于有这些基础疾病的患者，要定期随访，规范治疗。
2.提高机体免疫力：适当进行体育锻炼，如散步、太极拳等，增强体质；注意保暖，避免受凉感冒，减少呼吸道感染的发生；加强营养，保证摄入足够的蛋白质、维生素等营养物质，提高机体抵抗力。
3.避免诱发因素：戒烟，避免吸入有害气体和其他有害颗粒；注意环境卫生，减少空气污染对呼吸道的刺激。
特殊人群方面，老年人由于机体功能衰退，患慢性肺源性心脏病的风险相对较高，且病情变化可能更隐匿，需更加密切关注其呼吸、心功能等情况，一旦出现异常应及时就医。儿童患慢性肺源性心脏病相对少见，但如果有相关基础疾病也应积极治疗基础病，预防病情进展。女性在妊娠、哺乳期等特殊时期，身体负担加重，若有基础肺疾病，要注意加强监护，预防慢性肺源性心脏病的发生。
