耳硬化症有渐进性听力下降（双侧、缓慢进行性加重，儿童影响语言发育，成年影响交流工作，骨导相对良好）、耳鸣（部分患者有，持续性或间歇性，音调不一，女性生理期、长期噪音暴露者有影响）、韦氏误听（嘈杂环境比安静环境听力好，老年、有耳部其他基础疾病者需注意辨别区分）等表现。
一、听力减退
1.渐进性听力下降：是耳硬化症最常见的症状，多为双侧，但可先后发病，通常呈缓慢进行性加重。其发生机制主要与内耳骨迷路的异常骨化有关，病变影响了镫骨的活动，进而阻碍了声音的传导。在儿童患者中，由于处于生长发育阶段，听力下降可能会影响语言发育，需密切关注；成年患者若听力下降明显，会对日常交流、工作等产生较大影响。
2.骨导相对良好：气骨导差距较大，患者常可感知到骨导听力相对较好，这是因为声波通过颅骨传导时受病变影响较小，与气导通过被病变影响的中耳结构传导形成对比。
二、耳鸣
1.耳鸣表现：部分患者会出现耳鸣症状，可为持续性或间歇性，音调高低不一。耳鸣的发生可能与内耳的异常病理改变有关，内耳的病变刺激了听觉感受器或神经纤维，导致异常的神经冲动产生。对于女性患者，在生理期等特殊时期，激素水平变化可能会对耳鸣产生一定影响，可能使耳鸣症状稍有波动；而有长期噪音暴露史的患者，耳鸣往往会更为明显，因为噪音已经对内耳造成了一定损伤，耳硬化症的病变会进一步加重这种情况。
三、韦氏误听
1.具体表现：患者在嘈杂环境中反而比在安静环境中听力更好，称为韦氏误听。这是因为在嘈杂环境中，背景噪音掩盖了部分原本因中耳病变导致气导差的声音，而骨导相对正常，使得患者能更好地听到声音。老年患者由于本身听力可能存在一定退化，韦氏误听的表现可能会更易被忽视，需要仔细辨别；有耳部其他基础疾病的患者，韦氏误听可能会与其他耳部疾病的症状相互混淆，需结合详细检查进行区分。
