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耳硬化症主要症状是耳朵闷、堵、听力下降，到后期会出现耳鸣、头晕、走路不稳等等这些症状。耳硬化症最主要是听骨链周围硬化灶，就是新生骨形成。时间长了，就会导致听骨链传音功能下降了，所以首先症状是耳朵闷、堵，有可能是双侧耳朵，有可能是一侧耳朵。这种闷、堵会进行性加重，去医院检查，会发现双侧耳朵是一个传导性耳聋。随着听力下降，可能会累积到内耳，会出现感应神经性耳聋。查体的时候会出现混合性耳聋，就是气导听力下降、骨导听力下降。如果出现了感应神经性耳聋，病人往往会有耳鸣存在，患耳会有蝉鸣一样声音等等这些。
耳硬化症，症状有个特点叫韦氏误听，小的声音听不到，但是在嘈杂环境，别人听不见，耳硬化症患者反倒能够听见，这叫韦氏误听，这是耳硬化症一个表现。当然如果累积到内耳，一方面会导致进一步听力下降，也有可能会导致头晕、眩晕、走路不稳等等这些表现。
