肺动脉高压的治疗包括一般治疗、药物治疗、靶向治疗和手术治疗。一般治疗有生活方式调整（避免剧烈运动、保证休息睡眠、育龄期女性妊娠谨慎、低盐低脂饮食）和氧疗（低氧血症时持续低流量吸氧）；药物治疗包括血管扩张剂（前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂）；靶向治疗有联合治疗（中重度患者常联合用药）及根据病情等选靶向药并考虑不良反应；手术治疗有肺移植（终末期患者符合条件可考虑，风险高）和房间隔造口术（不适合肺移植且药物效果不佳的重度患者姑息治疗手段，有风险）
一、一般治疗
1.生活方式调整
对于肺动脉高压患者，应避免剧烈运动，以轻中度活动为主，如慢走等，因为剧烈运动可能加重心肺负担。同时要注意休息，保证充足睡眠，一般成年人每天应保证7-8小时的睡眠时间，良好的睡眠有助于身体机能恢复，减轻心肺压力。育龄期女性患者若有妊娠计划需谨慎，因为妊娠可能会显著加重肺动脉高压病情，增加母婴风险。
饮食方面要注意低盐、低脂，每日盐摄入量应控制在6克以下，减少高脂肪食物摄入，如油炸食品等，以减轻心脏负荷，预防心血管并发症。
2.氧疗
对于存在低氧血症的肺动脉高压患者，应给予氧疗。一般来说，血氧饱和度低于90%时需要进行氧疗，通过持续低流量吸氧（1-2升/分钟）可以提高血氧分压，减轻肺动脉高压患者的缺氧状态，改善心肺功能。例如，研究表明长期低流量吸氧可降低肺动脉压力，提高患者的运动耐力和生活质量。
二、药物治疗
1.血管扩张剂
前列环素类药物：如依前列醇等，这类药物可以扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力。依前列醇通过静脉给药，能显著改善肺动脉高压患者的运动能力和血流动力学指标，多项临床研究显示使用依前列醇治疗的患者6分钟步行距离等指标有明显改善。
内皮素受体拮抗剂：例如波生坦，它可以阻断内皮素-1与内皮素受体的结合，从而扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力。临床研究发现波生坦能改善肺动脉高压患者的世界卫生组织功能分级，提高患者的生活质量。
5型磷酸二酯酶抑制剂：如西地那非，通过抑制5型磷酸二酯酶，增加环磷腺苷水平，松弛肺动脉平滑肌，扩张肺动脉。研究显示西地那非可改善肺动脉高压患者的运动耐量和血流动力学参数。
三、靶向治疗
1.联合治疗
对于中重度肺动脉高压患者，常采用联合治疗方案。例如前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂的联合应用。多项临床试验表明联合治疗比单一药物治疗能更有效地降低肺动脉压力，改善患者的临床症状和预后。比如在一些大规模的多中心研究中，联合治疗组患者的6分钟步行距离增加幅度大于单一药物治疗组。
2.靶向药物的选择
需根据患者的具体病情、WHO功能分级等因素来选择靶向药物。对于WHO功能分级Ⅱ-Ⅲ级的患者，可根据情况选择合适的靶向药物组合；对于病情较重的患者，可能需要更积极的靶向治疗方案。同时要考虑药物的不良反应，如波生坦可能引起肝功能损害，使用过程中需定期监测肝功能；西地那非可能导致头痛、面部潮红等不良反应，医生会根据患者的耐受性进行药物调整。
四、手术治疗
1.肺移植
对于终末期肺动脉高压患者，肺移植是一种有效的治疗手段。但肺移植需要严格的适应证和合适的供体。一般来说，患者经过规范的药物治疗后仍无法改善，且符合肺移植的严格评估标准（如WHO功能分级Ⅳ级等）时可考虑肺移植。肺移植能显著改善患者的生存质量和生存期，但手术风险较高，术后需要长期服用免疫抑制剂等药物，面临感染等并发症的风险。
2.房间隔造口术
对于一些不适合肺移植且药物治疗效果不佳的重度肺动脉高压患者，房间隔造口术可作为一种姑息治疗手段。通过在心房制造一个小孔，使部分静脉血分流至体循环，从而减轻右心的压力负荷，但该手术也有一定的风险，如可能导致脑卒中、心包填塞等并发症，需要谨慎评估患者是否适合该手术。
