什么是系统性红斑狼疮肾炎
系统性红斑狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮累及肾脏的免疫性疾病，发病与免疫复合物沉积、细胞免疫异常有关，有肾脏及全身表现，实验室检查有尿常规、自身抗体等异常，病理分六型，诊断靠综合判断，需与原发性肾小球肾炎等鉴别，治疗有一般和药物治疗，特殊人群有儿童、妊娠期、老年患者等不同注意事项。
一、定义
系统性红斑狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏的一种免疫性肾脏疾病，是SLE重要的脏器受累表现。SLE是一种自身免疫性疾病，机体免疫系统紊乱，产生大量自身抗体，这些抗体攻击自身组织器官，当累及肾脏时就引发LN。
二、发病机制
1.免疫复合物沉积：SLE患者体内产生的自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，这些复合物通过血液循环沉积在肾小球等肾脏组织中，激活补体系统，引发炎症反应。例如，抗双链DNA抗体与相应抗原形成的免疫复合物可在肾小球内沉积，启动肾脏的免疫损伤过程。
2.细胞免疫异常：T淋巴细胞等免疫细胞功能异常，参与了肾脏的免疫炎症反应。异常的T细胞可能会辅助B细胞产生更多自身抗体，或者直接参与对肾脏细胞的损伤。
三、临床表现
1.肾脏相关表现
蛋白尿：是常见表现之一，尿液中蛋白质含量增加，可通过尿常规等检查发现。大量蛋白尿时，患者尿液中可出现泡沫增多等现象。
血尿：可见镜下血尿或肉眼血尿，镜下血尿需通过显微镜观察尿液有形成分发现红细胞增多，肉眼血尿则尿液外观呈血色。
水肿：可表现为眼睑、下肢等部位水肿，严重时可出现全身性水肿。这是由于肾脏对水钠的排泄和重吸收功能紊乱，导致水钠潴留引起。
高血压：部分患者会出现高血压，与肾脏受损后肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。
2.全身表现：SLE还可累及全身多个系统，如患者可能出现面部红斑（典型的蝶形红斑）、口腔溃疡、关节疼痛、发热等表现。
四、实验室检查
1.尿常规：可发现蛋白尿、血尿、管型尿等异常，如24小时尿蛋白定量可评估蛋白尿的程度。
2.自身抗体检测
抗双链DNA抗体：对LN的诊断具有较高特异性，阳性率在SLE患者中相对较高，且与疾病的活动度相关，疾病活动时抗体滴度常升高。
抗Sm抗体：也是SLE的特异性抗体之一，但与LN的相关性相对抗双链DNA抗体稍弱。
补体水平检测：血清补体C3、C4等水平常降低，尤其是在疾病活动期，这与补体被激活消耗等因素有关。
五、病理分型
1.Ⅰ型：轻微系膜性狼疮肾炎：光镜下肾小球病变轻微，免疫荧光及电镜下可见少量免疫复合物沉积。
2.Ⅱ型：系膜增生性狼疮肾炎：光镜下可见系膜细胞和系膜基质增生，免疫荧光可见系膜区有免疫复合物沉积。
3.Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎：光镜下可见肾小球节段性病变，病变范围小于肾小球总数的50%，根据病变活动程度又可分为不同的亚型。
4.Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎：光镜下肾小球病变弥漫，超过肾小球总数的50%，根据病变的严重程度又可分为a、b、c、d等亚型，此型较常见且病情相对较重。
5.Ⅴ型：膜性狼疮肾炎：光镜下可见肾小球基底膜增厚，免疫荧光可见肾小球基底膜上皮侧有大量免疫复合物沉积。
6.Ⅵ型：晚期硬化性狼疮肾炎：光镜下大部分肾小球硬化，肾脏病理损伤严重。
六、诊断与鉴别诊断
1.诊断：主要依据患者的临床表现、实验室检查及肾脏病理检查等综合判断。如果患者有SLE的全身表现，同时伴有肾脏相关的异常表现，如蛋白尿、血尿等，再结合自身抗体检测阳性以及肾脏病理符合LN的特点，即可诊断。例如，患者有面部蝶形红斑，同时尿常规示大量蛋白尿，抗双链DNA抗体阳性，肾脏病理提示Ⅳ型LN，可明确诊断。
2.鉴别诊断
原发性肾小球肾炎：原发性肾小球肾炎一般不伴有SLE的全身表现，自身抗体检测通常为阴性，可通过肾脏病理等进一步鉴别。例如原发性膜性肾病，其自身抗体一般为阴性，而LN的膜性肾病型有自身抗体阳性等特点。
其他继发性肾脏疾病：如过敏性紫癜肾炎等，过敏性紫癜肾炎多有皮肤紫癜、关节痛等表现，且自身抗体谱与LN不同，可通过临床特点及相关检查进行鉴别。
七、治疗原则
1.一般治疗：患者需注意休息，避免劳累、感染等诱发因素。在病情活动期要避免阳光直射等。
2.药物治疗：根据病理分型及病情活动程度等选择药物。常用药物包括糖皮质激素，如泼尼松等，可起到抗炎、抑制免疫反应的作用；免疫抑制剂，如环磷酰胺等，可抑制过度的免疫反应。对于不同病理类型的LN，治疗方案有所差异，例如弥漫增生性LN（Ⅳ型）常需要较为强化的免疫抑制治疗。
八、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童患LN时，生长发育可能受到影响，在治疗过程中要密切关注药物对生长发育的影响，选择对生长发育影响相对较小的治疗方案，同时要加强营养支持等。
2.妊娠期患者：妊娠期LN患者需要特别关注，药物的使用需要谨慎，因为一些免疫抑制剂可能对胎儿有影响。需要在风湿科和产科医生的共同监测下，调整治疗方案，既要控制母亲的病情活动，又要保障胎儿的安全。
3.老年患者：老年LN患者常伴有其他基础疾病，在治疗时要考虑药物之间的相互作用以及对其他基础疾病的影响，选择相对安全、副作用较小的治疗方案，密切监测肝肾功能等指标。
