外阴黑色素瘤主要治疗手段为手术,早期行外阴病灶广泛切除术,有高危因素者行腹股沟淋巴结清扫术;辅助治疗包括化疗、免疫治疗、靶向治疗,各有特点及不良反应需注意;治疗后需长期随访监测,随访内容包括多项检查,不同年龄患者随访有不同关注重点,随访频率依阶段而定。
一、手术治疗
外阴黑色素瘤的主要治疗手段是手术。对于早期患者,行外阴病灶广泛切除术是关键,切除范围通常要求距离肿瘤边缘至少2-3cm。对于有腹股沟淋巴结转移高危因素的患者,需行腹股沟淋巴结清扫术,如前哨淋巴结活检术可帮助判断是否存在淋巴结转移,前哨淋巴结活检是通过注射示踪剂来寻找最早转移的淋巴结,若前哨淋巴结阴性,可避免不必要的广泛淋巴结清扫,减少术后并发症。年龄较小的儿童患者进行手术时需充分考虑其生长发育情况,手术操作要尽量保留外阴的正常解剖结构以减少对未来生活质量的影响;老年患者手术耐受性需评估心肺等重要脏器功能,选择合适的手术时机和方式。
二、辅助治疗
1.化疗:对于晚期或转移性外阴黑色素瘤患者,可考虑化疗。常用的化疗药物如达卡巴嗪等,化疗可以抑制肿瘤细胞的生长和扩散,但化疗会带来骨髓抑制、胃肠道反应等不良反应,儿童患者应谨慎使用化疗,因其对化疗药物的耐受性和毒副反应的应对能力与成人不同;老年患者化疗时需密切监测肝肾功能等,根据身体状况调整化疗方案。
2.免疫治疗:免疫检查点抑制剂如帕博利珠单抗等在黑色素瘤治疗中取得一定进展。免疫治疗通过激活人体自身免疫系统来攻击肿瘤细胞,但可能会引起免疫相关的不良反应,如肺炎、结肠炎等,不同年龄、性别患者使用免疫治疗时需评估其基础疾病情况,有自身免疫性疾病病史的患者使用免疫治疗需更加谨慎。
3.靶向治疗:针对BRAF基因突变的患者可使用靶向药物,如维莫非尼等,但靶向治疗也有相应的不良反应,如皮肤毒性、肝功能损害等,在应用时需进行基因检测明确是否适合靶向治疗,不同年龄患者对靶向药物的代谢等情况不同,用药需个体化考量。
三、随访监测
外阴黑色素瘤患者治疗后需要长期随访监测。随访内容包括妇科检查、影像学检查(如B超、CT、MRI等)以及肿瘤标志物检测等。年轻患者由于未来可能有生育需求等,随访时需关注生殖系统功能等情况;老年患者随访要注重全身状况的评估,及时发现复发或转移病灶以便及时处理。一般治疗后前2年每3-6个月随访一次,之后每6-12个月随访一次,长期坚持随访监测有助于早期发现问题并采取相应治疗措施。