什么是结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是少见的中小动脉坏死性自身免疫性血管炎，病因不明，与感染、遗传、自身免疫反应异常有关，发病机制是自身免疫反应介导血管损伤；临床表现有全身症状及多系统受累表现；诊断需评估临床表现、结合实验室检查等；治疗用糖皮质激素联合免疫抑制剂，有并发症需对症支持治疗；特殊人群如儿童、老年、女性患者治疗有不同注意事项，早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要

一、定义

结节性多动脉炎是一种少见的中小动脉坏死性血管炎，属于自身免疫性疾病。它可累及全身多个部位的中小动脉，导致血管壁炎症、坏死、形成结节等病理改变。

二、病因和发病机制

（一）病因尚不明确

可能与感染（如乙型肝炎病毒感染等）、遗传因素以及自身免疫反应异常等有关。例如，有研究发现部分结节性多动脉炎患者体内存在针对血管壁成分的自身抗体，引发免疫反应损伤血管。

（二）发病机制

自身免疫反应介导的血管损伤是关键。免疫系统错误地攻击自身血管，导致血管炎症，进而影响血管的正常结构和功能，使血管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞，引起相应组织器官缺血、坏死等病变。

三、临床表现

（一）全身症状

患者常出现发热、乏力、体重下降、肌肉酸痛等全身表现。发热可为低热或高热，持续时间不定。

（二）系统受累表现

1.皮肤：可出现皮下结节、紫癜、溃疡等皮肤损害，结节多沿血管分布，有压痛。

2.肾脏：肾脏受累较为常见，表现为蛋白尿、血尿、高血压，严重时可出现肾功能不全。

3.消化系统：可出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状，这是由于胃肠道血管受累导致缺血引起。

4.神经系统：可累及周围神经和中枢神经，周围神经受累表现为手足麻木、无力等，中枢神经受累可出现头痛、癫痫、精神异常等。

5.心血管系统：心脏受累时可出现心肌缺血、心律失常等，表现为胸痛、心悸等。

四、诊断

（一）临床表现评估

医生会详细询问患者的症状、病史等，结合患者出现的全身及各系统受累表现进行初步判断。

（二）实验室检查

1.血常规：可出现白细胞计数升高、贫血等。

2.血沉、C反应蛋白：通常升高，提示体内存在炎症反应。

3.自身抗体检测：部分患者可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体等自身抗体，但特异性不高。

4.血管造影：是诊断结节性多动脉炎的重要检查方法，可发现血管狭窄、动脉瘤等病变。

5.组织活检：取受累组织进行病理检查，若发现中小动脉坏死性血管炎的病理改变，有助于确诊。

五、治疗

（一）药物治疗

主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。糖皮质激素如泼尼松等可迅速减轻炎症反应，免疫抑制剂如环磷酰胺等可抑制免疫反应，减少血管炎的复发。

（二）其他治疗

对于有重要脏器受累出现严重并发症的患者，可能需要根据具体情况进行相应的对症支持治疗，如肾功能不全时可能需要透析等。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童结节性多动脉炎相对少见，但一旦发病，病情可能进展较快。由于儿童处于生长发育阶段，在治疗时需密切关注药物对生长发育的影响，选择合适的治疗方案，同时要加强营养支持，密切监测各项生长指标。

（二）老年患者

老年患者常合并其他基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时要充分考虑药物之间的相互作用，以及对老年人各脏器功能的影响，谨慎选择药物及调整药物剂量，密切观察药物不良反应。

（三）女性患者

女性患者在妊娠期间可能会出现病情的变化，需要在妇产科和风湿免疫科医生的共同监护下进行治疗，权衡药物对胎儿的影响以及疾病本身对妊娠的影响。

结节性多动脉炎是一种较为复杂的自身免疫性血管炎，早期诊断和规范治疗对于改善患者预后至关重要，不同人群在诊断和治疗过程中需根据各自特点进行相应的调整和处理。