肥厚型梗阻性心肌病的表现是
肥厚型心肌病有症状和体征表现。症状包括劳力性呼吸困难等多种表现;体征有胸骨左缘第3-4肋间粗糙收缩中晚期喷射性杂音等,还有脉搏短促、血压异常、右心衰竭时颈静脉怒张等情况,不同人群在症状和体征表现上有差异。
一、症状表现
(一)呼吸困难
1.发生机制:多为劳力性呼吸困难,是由于肥厚的心肌使心室顺应性降低,舒张末期压力升高,进而引起肺静脉压升高,肺淤血所致。随着病情进展,可出现夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。在不同年龄人群中表现类似,但儿童患者可能因活动耐受力较成人差,呼吸困难出现相对更早且更易被察觉。
2.具体表现:患者在进行体力活动时,如快走、爬楼梯等,会感到气不够用,需要停下来休息才能缓解;病情较重者在静息状态下也可能出现呼吸困难。
(二)心绞痛
1.发生机制:肥厚型梗阻性心肌病患者冠状动脉供血相对不足,尤其是左心室流出道梗阻时,心肌耗氧量增加,而冠状动脉供血不能相应增加,从而导致心肌缺血缺氧引发心绞痛。
2.具体表现:疼痛部位多在胸骨后或心前区,可向左肩、左臂内侧等部位放射,疼痛性质多为压榨性、闷痛或紧缩感,一般持续数分钟至十余分钟,休息或含服硝酸甘油后可缓解,但部分患者症状可能不典型,在老年患者中可能表现不明显,而年轻患者症状相对较典型。
(三)晕厥或接近晕厥
1.发生机制:多在活动时发生,是由于左心室流出道梗阻,突然出现排血量骤降,脑供血不足所致。也可因心律失常引起,如室性心动过速等。
2.具体表现:患者在体力活动、情绪激动等情况下,突然出现短暂的意识丧失,数秒至数分钟后可自行恢复。儿童患者发生晕厥时需特别关注,因为可能影响其生长发育和日常活动,需要及时评估和干预。
(四)心悸
1.发生机制:可由心律失常引起,如心房颤动、室性期前收缩等。肥厚的心肌也可能导致心脏电活动异常,从而引起心悸症状。
2.具体表现:患者自觉心跳过快、过慢或irregular(不规则),可伴有心前区不适等感觉。不同年龄人群对心悸的感受和描述可能有所不同,儿童可能表述为“心里不舒服”“心跳乱”等。
(五)心力衰竭表现
1.发生机制:晚期患者心肌受损,心脏功能减退,可出现左心衰竭甚至全心衰竭。左心衰竭主要是肺淤血和心排血量降低的表现,全心衰竭则同时有体循环淤血和肺循环淤血的表现。
2.具体表现:左心衰竭时可出现呼吸困难加重、咳嗽、咳痰(多为白色泡沫痰,合并感染时可为脓性痰)、乏力、疲倦、头晕、心慌等;右心衰竭时可出现下肢水肿、肝脏淤血肿大、颈静脉怒张等。在老年患者中,心力衰竭的表现可能被其他基础疾病掩盖,需要仔细鉴别;儿童患者发生心力衰竭时,可能出现喂养困难、生长发育迟缓、呼吸急促等表现。
二、体征表现
(一)心脏杂音
1.特点:胸骨左缘第3-4肋间可闻及粗糙的收缩中、晚期喷射性杂音。其产生机制是由于左心室流出道梗阻,血流通过狭窄处产生湍流而引起杂音。当患者屏气、增加心肌收缩力(如含服硝酸甘油、做Valsalva动作等)时,杂音可增强;当使用β受体阻滞剂、增加心脏前负荷(如静脉补液)时,杂音可减弱。
2.不同人群表现差异:在儿童患者中,心脏杂音的听诊可能需要更细致的操作和经验丰富的医生进行判断,因为儿童的心脏解剖和生理特点与成人有所不同;老年患者由于可能合并其他心脏疾病,杂音的鉴别诊断相对复杂。
(二)其他体征
1.脉搏:可出现脉搏短促,即脉搏速率小于心率,这是由于心律失常等原因导致。
2.血压:部分患者可出现血压异常,如收缩压降低等,尤其是在左心室流出道梗阻明显时。
3.颈静脉:右心衰竭时可出现颈静脉怒张,表现为颈静脉充盈、怒张,尤其在坐位或半坐位时更为明显。



