外阴恶性淋巴瘤的发病与多种因素相关，病毒感染方面EB病毒与之有一定关联，其他病毒感染证据尚不充分；免疫功能异常包括先天性免疫缺陷以及获得性免疫功能低下如免疫抑制剂使用、艾滋病患者；遗传因素涉及家族遗传易感性和特定基因变异；环境因素包含化学物质暴露、物理因素暴露以及感染相关环境因素。
一、病毒感染因素
（一）EB病毒相关
EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）与外阴恶性淋巴瘤存在一定关联。研究发现，部分外阴恶性淋巴瘤患者体内可检测到EB病毒感染的相关标志物。EB病毒感染后可影响细胞的增殖、凋亡等生物学行为，可能通过干扰细胞的正常调控机制，导致细胞异常增殖分化，进而增加外阴恶性淋巴瘤的发病风险。例如，有研究通过分子生物学检测方法，在一些外阴恶性淋巴瘤组织样本中发现了EB病毒的基因组序列，提示EB病毒感染可能参与了外阴恶性淋巴瘤的发生发展过程。
（二）其他病毒感染
除EB病毒外，其他病毒感染也可能与外阴恶性淋巴瘤发病存在潜在联系，但相对研究证据不如EB病毒充分。一些肠道病毒等感染可能通过免疫调节紊乱等途径间接影响机体的淋巴系统，不过目前关于其具体作用机制和确切关联还需更多深入研究来明确。
二、免疫功能异常因素
（一）先天性免疫缺陷
先天性免疫功能缺陷的人群，由于机体自身的免疫监视、防御等功能存在先天性的不足，对体内异常细胞的识别和清除能力下降。例如，先天性B细胞或T细胞功能缺陷的个体，其淋巴细胞的正常分化、成熟及免疫应答功能异常，使得机体难以有效抵御可能导致淋巴瘤发生的致病因素，从而增加了外阴恶性淋巴瘤的发病几率。这类人群从出生起就存在免疫方面的内在缺陷，在成长过程中面临着更高的外阴恶性淋巴瘤发病风险。
（二）获得性免疫功能低下
1.免疫抑制剂使用：长期使用免疫抑制剂的患者，如接受器官移植后需要长期服用免疫抑制剂来防止排异反应的人群，其机体的免疫功能会受到抑制。免疫抑制剂会干扰淋巴细胞的正常功能，破坏机体的免疫平衡，使得机体对病原体的清除能力以及对异常细胞的监视能力降低，进而可能诱发包括外阴恶性淋巴瘤在内的多种肿瘤性疾病。因为免疫抑制剂抑制了T细胞等关键免疫细胞的活性和功能，影响了机体的免疫防御和免疫监视功能，为肿瘤细胞的发生发展创造了条件。
2.艾滋病患者：艾滋病患者由于感染人类免疫缺陷病毒（HIV），导致机体的CD4+T淋巴细胞数量显著减少，免疫系统严重受损。HIV感染破坏了机体的免疫稳态，使得机体对各种病原体和肿瘤细胞的抵抗力大幅下降。外阴恶性淋巴瘤在艾滋病患者中的发病率相对较高，这是因为患者的免疫功能极度低下，无法有效控制可能导致淋巴瘤发生的相关因素，如病毒感染等，从而增加了外阴恶性淋巴瘤的发病风险。
三、遗传因素
（一）家族遗传易感性
某些遗传基因突变或遗传易感性可能增加个体患外阴恶性淋巴瘤的风险。例如，一些与淋巴细胞增殖、分化调控相关的基因发生突变或存在遗传多态性时，个体可能更容易受到外界致病因素的影响而发生外阴恶性淋巴瘤。家族中有亲属患淋巴瘤等相关恶性肿瘤的个体，其患外阴恶性淋巴瘤的相对风险可能会升高。这是因为遗传因素决定了个体对某些肿瘤相关因素的易感性，使得具有家族遗传背景的人群在相同的外界环境因素作用下，更易出现细胞的异常转化而发展为外阴恶性淋巴瘤。
（二）特定基因变异
目前已发现一些特定基因的变异与外阴恶性淋巴瘤的发病相关。例如，涉及细胞周期调控、凋亡调控等方面的基因变异可能影响细胞的正常生长和死亡过程，导致细胞无序增殖，进而引发淋巴瘤。具体来说，如p53基因等重要的肿瘤抑制基因发生突变时，其对细胞生长的调控功能丧失，可能导致细胞异常增殖，增加外阴恶性淋巴瘤的发病可能性。不过，关于这些特定基因变异与外阴恶性淋巴瘤发病的具体关联机制还需要进一步深入研究来阐明，以便更好地理解遗传因素在该病发病中的作用。
四、环境因素
（一）化学物质暴露
长期接触某些化学物质可能增加外阴恶性淋巴瘤的发病风险。例如，长期接触苯类等有机溶剂的人群，苯及其代谢产物可能会对机体的造血系统和免疫系统产生不良影响。苯可以干扰骨髓造血干细胞的正常功能，影响淋巴细胞的生成和分化，同时还可能引起染色体畸变等遗传物质损伤，从而增加淋巴瘤发生的几率，包括外阴恶性淋巴瘤。另外，长期接触某些农药等化学制剂的人群，也可能因为化学物质的毒性作用而导致机体免疫功能紊乱和细胞遗传物质改变，进而诱发外阴恶性淋巴瘤。
（二）物理因素暴露
长期接受电离辐射也是一个可能的环境危险因素。电离辐射能够导致细胞的DNA损伤，引起基因突变和染色体异常，影响细胞的正常生长和调控机制。例如，从事放射相关工作且长期暴露于电离辐射环境中的人员，其患淋巴瘤的风险会有所增加，其中包括外阴恶性淋巴瘤。不过，一般情况下，日常生活中的普通医疗诊断性辐射等剂量较低，通常不会显著增加淋巴瘤发病风险，但长期大剂量的电离辐射暴露则会明显提高患病风险。
（三）感染相关环境因素
除了病毒感染本身，其传播的环境因素也可能对发病产生影响。例如，在卫生条件较差、容易发生病毒传播的环境中，个体感染EB病毒等相关病毒的几率会增加，从而间接增加了外阴恶性淋巴瘤的发病风险。此外，某些细菌感染相关的环境因素也可能通过影响机体的免疫状态而与外阴恶性淋巴瘤的发病存在关联，但相对病毒感染来说，其作用机制和证据相对较少，需要进一步研究来明确。
