二尖瓣狭窄是因各种原因致二尖瓣结构和功能异常致瓣口狭窄，影响左心房血液流入左心室。病因有风湿性心脏病、先天性发育异常、老年退行性变。病理生理有左心房压力升高、肺循环淤血、右心受累。临床表现有呼吸困难、咯血等症状及心尖区舒张中晚期隆隆样杂音等体征。诊断靠超声心动图等。治疗包括一般治疗、并发症治疗、介入治疗、手术治疗。
一、定义
二尖瓣狭窄是由于各种原因导致二尖瓣结构和功能异常，使得二尖瓣瓣口狭窄，从而影响左心房血液流入左心室的一种心脏瓣膜病。正常二尖瓣瓣口面积约4-6cm2，当瓣口面积缩小至1.5-2.0cm2时为轻度狭窄，1.0-1.5cm2为中度狭窄，小于1.0cm2为重度狭窄。
二、病因
1.风湿性心脏病：是最常见的病因，多发生于20-40岁的中青年，女性稍多于男性。A组乙型溶血性链球菌感染后引发的自身免疫反应累及二尖瓣，导致瓣膜炎症、纤维化、粘连等，逐渐使二尖瓣狭窄。
2.先天性发育异常：出生时即存在二尖瓣结构的畸形，如二尖瓣瓣叶发育不良、瓣环过小等，导致二尖瓣狭窄，这种情况在儿童和青少年中可见，性别差异不明显，但可能与遗传因素等有关。
3.老年退行性变：随着年龄增长，二尖瓣瓣叶和瓣环发生退行性改变，如瓣叶钙化等，导致二尖瓣狭窄，多见于老年人群，女性相对男性可能有一定的发病差异，可能与女性绝经后激素变化等因素相关，且有基础心血管疾病病史的人群更易发生。
三、病理生理改变
1.左心房压力升高：二尖瓣狭窄时，左心室舒张期左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，以维持正常的肺静脉和肺毛细血管压力，保证肺循环的血液回流。长期左心房压力升高可导致左心房扩大。
2.肺循环淤血：左心房压力升高传递至肺静脉和肺毛细血管，引起肺循环淤血，患者可出现呼吸困难等症状，在活动、感染等情况下，肺循环淤血加重，呼吸困难可更明显。对于儿童患者，肺循环淤血可能影响其生长发育，因为长期的呼吸困难会导致机体缺氧，影响营养物质的代谢和利用；老年患者肺循环淤血可能诱发心力衰竭等更严重的并发症。
3.右心受累：肺循环淤血持续存在，可引起肺动脉高压，进而导致右心室后负荷增加，右心室肥厚、扩大，最终可发展为右心衰竭，出现体循环淤血的表现，如肝大、下肢水肿等。在生活方式方面，有二尖瓣狭窄的患者若不注意休息，过度劳累会加重心脏负担，使病理生理改变进一步恶化。
四、临床表现
1.症状
呼吸困难：是最常见的早期症状，多先有劳力性呼吸困难，随病情进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。这是因为运动时回心血量增加，加重肺淤血；夜间平卧时回心血量增多且膈肌上抬，肺淤血加重。儿童患者可能表现为活动耐力下降，如玩耍后比同龄儿童更容易疲倦、气喘；老年患者可能在日常轻度活动，如买菜、慢走时就出现呼吸困难。
咯血：可表现为痰中带血或血痰，与肺泡和支气管黏膜下扩张的血管破裂有关；也可出现大量咯血，是由于严重二尖瓣狭窄时，左心房压力突然升高，肺静脉压力增高，支气管静脉破裂出血。
咳嗽：常见，多在冬季明显，可能与支气管黏膜淤血水肿易引起慢性支气管炎，或左心房增大压迫支气管有关。
声音嘶哑：少见，是由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。
2.体征
心尖区舒张中晚期隆隆样杂音：是二尖瓣狭窄的特征性杂音，局限，左侧卧位明显。
开瓣音：见于二尖瓣弹性尚好时，心尖区内侧可闻及一个紧跟第二心音后的高调、短促、清脆的拍击样音，提示二尖瓣瓣叶弹性及活动尚好。
肺动脉高压体征：肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第2-4肋间闻及舒张早期吹风样杂音（Graham-Steell杂音）。
五、诊断方法
1.超声心动图：是诊断二尖瓣狭窄最敏感和特异的方法。可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶的形态及活动度、瓣下结构的情况等。通过二维超声心动图可直接观察二尖瓣的结构，M型超声心动图可测量瓣口面积等指标，多普勒超声可评估血流速度和跨瓣压差等，从而准确诊断二尖瓣狭窄并评估其严重程度。对于儿童患者，超声心动图检查相对安全，可多次进行以监测病情变化；老年患者超声心动图检查有助于早期发现二尖瓣狭窄及其病情进展。
2.X线检查：可见左心房增大，肺动脉段突出，肺淤血等表现，有助于辅助诊断二尖瓣狭窄。
3.心电图检查：可出现“二尖瓣型P波”，表现为P波增宽且有切迹，提示左心房增大。还可出现心房颤动等心律失常的表现。
六、治疗原则
1.一般治疗：避免剧烈运动和重体力劳动，预防感染，尤其是预防风湿热复发，一旦发生感染应积极治疗。对于有呼吸困难的患者，应限制钠盐摄入，以减轻肺淤血。儿童患者要保证充足的营养供应，以促进生长发育，同时避免过度活动加重心脏负担；老年患者要注意生活规律，避免劳累和感染，根据自身情况适当调整活动量。
2.并发症治疗：如出现心房颤动，应积极控制心室率，可使用β受体阻滞剂等药物；若有血栓栓塞风险，需根据情况使用抗凝药物，如华法林等，但要注意监测国际标准化比值（INR），儿童和老年患者使用抗凝药物时需特别谨慎，密切观察出血等不良反应。
3.介入治疗：经皮球囊二尖瓣成形术是一种有效的治疗方法，适用于单纯二尖瓣狭窄、瓣叶活动度较好、无明显钙化的患者。通过球囊扩张使狭窄的二尖瓣瓣口扩大，改善血流动力学。
4.手术治疗：对于瓣叶严重钙化、病变累及瓣下结构或合并其他瓣膜病变的患者，可考虑行二尖瓣置换术等手术治疗。
