主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致中膜分离形成真假两腔分离状态的疾病。病因有高血压、结缔组织病、先天性心血管畸形等；临床表现有突发剧烈胸痛、高血压及相应器官缺血表现；诊断靠超声心动图、CTA、MRA等影像学检查；治疗包括药物控制血压心率和手术；预后凶险，死亡率高，预防需控制高血压、治疗基础病、避免外伤等。
一、病因
1.高血压：高血压是主动脉夹层最常见的基础病因。长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，容易导致主动脉内膜受损，引发夹层。据相关研究显示，约70%的主动脉夹层患者合并有高血压，且血压控制不佳的患者发生主动脉夹层的风险更高。无论是年轻还是中老年人群，高血压若长期得不到有效控制，都可能增加主动脉夹层的发病几率。例如，一些患有顽固性高血压的患者，其主动脉壁长期处于高压状态，主动脉内膜更容易出现撕裂。
2.结缔组织病：某些结缔组织病会影响主动脉壁的结构和强度。如马方综合征，患者由于基因缺陷导致主动脉壁中层的弹性纤维发育异常，主动脉壁变得薄弱，容易发生夹层。马方综合征多见于青少年及年轻人，这类患者除了主动脉夹层风险高外，还常伴有眼部、骨骼等方面的异常表现，如晶状体脱位、四肢细长等。
3.先天性心血管畸形：部分先天性心血管畸形患者，在出生时就存在主动脉结构的异常，如主动脉缩窄等，这使得主动脉局部承受的血流压力异常，随着年龄增长和血流的冲击，容易引发主动脉夹层。例如主动脉缩窄的患者，缩窄部位近端主动脉承受的压力明显增高，长期如此会增加主动脉夹层的发生风险。
4.其他因素：胸部外伤、医源性损伤（如主动脉内介入操作等）也可能引发主动脉夹层。另外，年龄也是一个因素，随着年龄增长，主动脉壁会逐渐发生退行性变，弹性下降，也更容易发生夹层。一般来说，中老年人群发生主动脉夹层的几率相对较高，但近年来由于高血压等疾病的年轻化趋势，年轻人群中主动脉夹层的发病也并不少见。
二、临床表现
1.疼痛：突发的、剧烈的胸痛是主动脉夹层最常见的症状。疼痛的性质多为撕裂样、刀割样剧痛，可向胸前区及背部放射，疼痛程度往往非常剧烈，患者常难以忍受。疼痛可随夹层累及范围的扩展而转移，例如夹层累及升主动脉时，疼痛可在前胸区，若累及降主动脉，疼痛可向背部、腹部等部位放射。这种剧烈疼痛与其他一些常见胸痛疾病（如心绞痛等）有明显区别，心绞痛的疼痛程度一般相对较轻，且多可通过休息或含服硝酸甘油等缓解，而主动脉夹层的疼痛通常不能通过这些常规方法迅速缓解。
2.高血压：多数患者会伴有高血压，这与主动脉夹层发生后机体的应激反应以及主动脉血流受阻等因素有关。患者的血压往往明显升高，收缩压可高达200mmHg以上。但需要注意的是，部分患者尤其是一些慢性主动脉夹层患者，血压可能不一定显著升高，但仍存在血压异常的情况。
3.其他表现：根据主动脉夹层累及的部位不同，还可能出现相应的器官缺血表现。例如，若夹层累及冠状动脉，可引起心肌缺血，出现心绞痛甚至心肌梗死的表现；若累及主动脉分支动脉，如头臂干、肾动脉等，可导致相应器官缺血，出现头晕、少尿、肾功能损害等表现；若夹层累及主动脉瓣，可引起主动脉瓣关闭不全，出现心力衰竭的相关症状，如呼吸困难、乏力等。
三、诊断方法
1.影像学检查
超声心动图：经胸超声心动图是常用的筛查方法之一，可初步发现主动脉夹层的一些征象，如主动脉增宽、内膜片等，但对于降主动脉等部位的观察可能受限。经食管超声心动图则能更清晰地显示主动脉夹层的情况，尤其是对升主动脉和主动脉弓部的病变诊断价值较高，其诊断准确性较高，能够观察到主动脉内膜撕裂的位置、真假腔情况等。
CT血管造影（CTA）：CTA可以快速、准确地显示主动脉夹层的全貌，能够清晰显示主动脉的解剖结构、夹层的范围、内膜片的位置以及累及的分支血管等情况，是诊断主动脉夹层的重要手段之一。它可以为医生制定治疗方案提供详细的影像学资料。
磁共振血管造影（MRA）：MRA对主动脉夹层的诊断也有较高的价值，尤其对一些不适合行CTA检查（如对碘对比剂过敏等）的患者。MRA可以多平面成像，清晰显示主动脉夹层的病变情况，且无需使用含碘对比剂，避免了对比剂相关的不良反应。
四、治疗
1.药物治疗：首先需要控制血压和心率，常用的药物有β受体阻滞剂等，通过降低心肌收缩力和心率来减少主动脉壁的剪切应力，从而降低夹层扩展的风险。例如，美托洛尔等β受体阻滞剂可以有效降低心率和血压，起到保护主动脉壁的作用。
2.手术治疗：对于一些病情严重、夹层范围较大或有并发症的患者，需要进行手术治疗。手术方式包括主动脉置换术等，通过替换受损的主动脉部分来恢复主动脉的正常结构和功能。手术治疗的时机非常关键，需要根据患者的具体病情及时评估并进行手术干预。
五、预后及预防
1.预后：主动脉夹层是一种非常凶险的疾病，死亡率较高。如果不能及时诊断和治疗，急性期患者的死亡率很高。即使经过治疗，患者也可能存在一些并发症，如主动脉瓣关闭不全、肾功能损害等，预后情况与夹层的严重程度、治疗是否及时等因素密切相关。早期诊断和积极治疗可以显著改善患者的预后。
2.预防：对于有高血压的患者，要积极控制血压，严格遵循医嘱服用降压药物，将血压控制在合理范围内。同时，要定期监测血压，保持健康的生活方式，如低盐饮食、适量运动等。对于患有结缔组织病等基础疾病的患者，要积极治疗原发病，密切关注主动脉的情况。避免胸部外伤等可能引发主动脉夹层的因素。如果有先天性心血管畸形等情况，要在医生的指导下进行规范的诊治和随访。
