什么是恶性心律失常

恶性心律失常是可致严重血流动力学障碍甚至危及生命的心律失常，有室性心动过速等常见类型，发生机制与电生理异常、基础疾病有关，可通过心电图、心脏电生理检查诊断，危害是影响心脏泵血致脏器灌注不足，预后与多种因素相关，包括心律失常类型、基础病严重程度等，不同年龄段预后有别

一、恶性心律失常的定义

恶性心律失常是指那些可导致患者出现严重血流动力学障碍、甚至危及生命的心律失常。它是由于心脏电传导系统发生异常，使得心脏跳动的频率、节律等出现严重紊乱的一种心脏疾病状态。

二、常见类型及特点

1.室性心动过速

成人中，若室性心动过速发作时心室率很快（通常大于100次/分钟）且持续时间较长，就可能发展为恶性心律失常。其心电图表现为QRS波群宽大畸形，节律相对规则或不规则。从年龄角度看，不同年龄段的人群发生室性心动过速的病因可能不同，例如儿童可能因先天性心脏病等基础疾病引发，而成人可能与冠心病、心肌病等相关。在生活方式方面，长期大量饮酒、吸烟等不良生活方式可能增加其发生风险。

心室扑动与心室颤动：这是非常严重的恶性心律失常类型。心室扑动时心电图呈正弦波图形，波幅大而规则，频率通常在200-250次/分钟；心室颤动时心电图表现为波形、振幅与频率均极不规则，无法识别QRS波群、ST段与T波。这两种情况会使心脏失去有效的收缩与泵血功能，若不及时处理，患者很快会出现意识丧失、呼吸骤停等情况，是即刻危及生命的心律失常类型。任何年龄段都可能发生，有基础心脏疾病的人群风险更高，如患有严重冠心病、心肌病等疾病的患者，生活中情绪剧烈波动、过度劳累等也可能诱发。

2.缓慢性恶性心律失常

严重的房室传导阻滞，如高度或三度房室传导阻滞，会导致心脏的冲动从心房传到心室的过程发生严重障碍。心电图上表现为P波与QRS波群无固定关系，心室率显著减慢。对于儿童来说，先天性的房室传导阻滞可能是病因之一，而成人可能因冠心病引起的传导系统缺血、心肌病等导致。缓慢性恶性心律失常会使心输出量明显减少，导致脑等重要脏器供血不足，出现头晕、黑矇甚至晕厥等症状，严重时可危及生命。

三、发生机制

1.电生理异常

心脏的心肌细胞存在离子通道，离子通道功能异常是导致恶性心律失常的重要原因。例如，钾离子通道、钠离子通道等功能异常，会影响心肌细胞的除极和复极过程。以长QT间期综合征为例，是由于编码心脏离子通道蛋白的基因发生突变，导致心肌细胞复极延迟，QT间期延长，容易引发尖端扭转型室性心动过速等恶性心律失常。不同年龄人群中，基因遗传因素对离子通道病相关恶性心律失常的影响不同，儿童若存在相关基因突变，可能在较年轻时就出现恶性心律失常的表现。

心脏传导系统的结构和功能异常也是关键。如心肌缺血时，心肌细胞的电活动稳定性受到破坏，可能导致折返激动等心律失常机制的发生。冠心病患者在冠状动脉狭窄、供血不足时，容易出现心肌缺血相关的恶性心律失常。对于有基础心脏疾病的患者，如心肌病患者，心肌组织的病变会影响传导系统的正常功能，从而引发恶性心律失常。

2.基础疾病影响

冠心病：冠状动脉粥样硬化导致血管狭窄或阻塞，心肌缺血缺氧，影响心脏电活动的稳定性，是引发恶性心律失常的常见基础疾病。在中老年人群中较为常见，随着年龄增长，动脉粥样硬化的发生率增加，冠心病相关恶性心律失常的风险也相应升高。长期高脂饮食、高血压、糖尿病等不良生活方式和基础疾病会促进冠心病的发展，进而增加恶性心律失常的发生概率。

心肌病：包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。扩张型心肌病患者心肌广泛受损，心脏扩大，心肌收缩力减弱，容易出现心律失常；肥厚型心肌病患者心肌肥厚，心室充盈受限，也常伴有心律失常，其中部分可能发展为恶性心律失常。不同类型的心肌病在不同年龄段的发病情况不同，例如肥厚型心肌病可能在青少年时期就被发现，而扩张型心肌病可在各个年龄段发病，生活中过度劳累、感染等因素可能诱发心肌病患者出现恶性心律失常。

四、诊断方法

1.心电图检查

常规12导联心电图是诊断恶性心律失常最常用的方法。通过记录心脏不同导联的电活动，可以明确心律失常的类型，如室性心动过速的宽大畸形QRS波群、心室颤动的不规则波形等。对于怀疑恶性心律失常但常规心电图未捕捉到发作时心电图的患者，可进行动态心电图监测（Holter），它能连续记录24小时甚至更长时间的心电图，有助于发现短暂发作的恶性心律失常。在儿童中进行动态心电图监测时，要注意设备的舒适性和安全性，确保监测过程顺利。

2.心脏电生理检查

对于一些复杂的恶性心律失常，心脏电生理检查是重要的诊断手段。通过将电极导管插入心脏不同部位，发放电刺激来诱发心律失常，明确心律失常的发生机制和起源部位。例如，对于室上性心动过速患者，电生理检查可以明确是房室结折返性还是房室折返性心动过速等类型。这种检查方法对于判断恶性心律失常的预后和制定治疗方案有重要意义，但对于儿童等特殊人群，需要谨慎评估检查的风险和收益。

五、危害及预后

1.危害

恶性心律失常会严重影响心脏的泵血功能，导致脑、肺等重要脏器的血液灌注不足。患者会出现头晕、乏力、呼吸困难等症状，若不及时纠正，可迅速进展为心脏骤停，危及生命。例如，心室颤动发生时，患者在短时间内就会出现意识丧失，如果不能在4-6分钟内进行心肺复苏和电除颤等抢救措施，患者的生存率会急剧下降。不同年龄人群中，恶性心律失常导致的后果严重程度有所不同，儿童由于各脏器功能发育尚未完全成熟，发生恶性心律失常时病情进展可能更快，对身体的损害更严重。

2.预后

恶性心律失常的预后与多种因素有关，如心律失常的类型、基础心脏疾病的严重程度、治疗是否及时有效等。例如，及时进行电除颤等抢救措施的心室颤动患者，预后可能相对较好；而合并严重冠心病、心功能极差的患者发生恶性心律失常的预后通常较差。对于有基础心脏疾病的患者，积极治疗基础疾病、预防恶性心律失常的发作是改善预后的关键。在不同年龄段中，儿童恶性心律失常的预后还与先天性疾病的治疗情况等相关，如先天性心脏病患儿经过手术治疗后，恶性心律失常的发生风险可能降低，但仍需要长期随访监测。