什么是扩张性心肌炎
扩张性心肌炎是原因未明的心肌疾病，有感染、遗传等病因，病理见心脏球形扩大、心肌组织学改变，临床表现有心力衰竭等，诊断靠临床表现和辅助检查，治疗包括一般、药物等治疗及特殊人群注意事项，包括儿童、老年、女性患者的不同情况。
一、定义
扩张性心肌炎是一种原因未明的心肌疾病。主要特征为左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍，临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死等。
二、病因
1.感染因素
病毒感染是较为重要的病因，如柯萨奇B组病毒、艾柯病毒、流感病毒、腮腺炎病毒等。病毒可直接对心肌细胞造成损伤，也可通过免疫反应介导心肌损害。例如，柯萨奇B组病毒感染后，病毒在心肌细胞内复制，引起心肌细胞的炎症、变性、坏死等病理改变，进而导致心肌结构和功能的异常。
其他病原体如细菌、立克次体、原虫等感染也可能与扩张性心肌炎的发病有关，但相对病毒感染来说，其致病作用的证据相对较少。
2.非感染因素
遗传因素：约20%-35%的扩张性心肌炎患者有家族遗传倾向。一些基因突变可导致心肌细胞的结构和功能异常，增加患扩张性心肌炎的风险。例如，肌节蛋白基因突变等，可使心肌细胞的收缩蛋白功能异常，影响心肌的正常收缩和舒张功能，逐渐发展为扩张性心肌炎。
中毒：某些药物如阿霉素等化疗药物，可对心肌产生毒性作用，长期或大剂量使用可能引发扩张性心肌炎。另外，酒精中毒也是一个因素，长期大量饮酒可导致心肌细胞代谢紊乱，心肌纤维变性、坏死，最终发展为扩张性心肌炎。
内分泌和代谢紊乱：如甲状腺功能亢进或减退、糖尿病等内分泌疾病，以及维生素B1缺乏等代谢紊乱情况，都可能影响心肌的正常功能，增加扩张性心肌炎的发生风险。例如，甲状腺功能亢进时，甲状腺激素水平升高，可导致心肌耗氧量增加，心肌细胞肥大、变性，长期可引起心肌结构和功能的改变，引发扩张性心肌炎相关表现。
三、病理改变
1.心脏形态
心脏通常呈球形扩大，左右心室均受累，以左心室扩大更为常见。心脏重量增加，可达正常心脏的1-2倍。
2.心肌组织学
心肌细胞变性、坏死，间质纤维化。心肌细胞可出现不同程度的肥大、萎缩，胞质内可见空泡变性等改变。间质中胶原纤维增生，尤其是在心肌细胞坏死区域周围，胶原纤维增多，导致心肌的弹性和收缩功能下降。
四、临床表现
1.心力衰竭
是扩张性心肌炎最常见的临床表现。患者可出现呼吸困难，早期在活动后出现，随着病情进展，可出现休息时呼吸困难、端坐呼吸等。还可伴有乏力、疲倦、水肿等症状，水肿可表现为下肢水肿、腹腔积液等。例如，左心衰竭时，肺循环淤血，导致患者出现咳嗽、咳痰，痰中可带血丝等表现；右心衰竭时，体循环淤血，出现肝大、颈静脉怒张等。
2.心律失常
可表现为各种类型的心律失常，如室性早搏、室性心动过速、心房颤动等。患者可出现心悸、头晕、黑矇甚至晕厥等症状。心律失常的发生与心肌的病变导致心肌电活动不稳定有关。
3.血栓栓塞
由于心脏扩大、心室壁运动异常，血液在心脏内淤积，容易形成血栓。血栓脱落后可随血液循环栓塞到相应的血管，如脑动脉栓塞可引起偏瘫、失语等，肺动脉栓塞可引起胸痛、呼吸困难等。
4.猝死
部分患者可发生猝死，尤其是有严重心律失常的患者，如室性心动过速、心室颤动等，可在没有明显先兆的情况下突然发生心脏骤停。
五、诊断
1.临床表现
出现上述心力衰竭、心律失常等相关表现，尤其是有心脏扩大但无其他明确病因可解释时，应考虑扩张性心肌炎的可能。
2.辅助检查
心电图：可出现ST-T改变、房室传导阻滞、病理性Q波等异常。例如，ST段压低、T波低平或倒置等非特异性改变较为常见，部分患者可出现与心肌梗死相似的病理性Q波，但与心肌梗死不同的是，其Q波通常为非透壁性的。
超声心动图：是诊断扩张性心肌炎的重要检查方法。可发现左心室或双心室扩大，左心室射血分数降低（通常小于50%），心室壁运动弥漫性减弱等表现。例如，左心室舒张末期内径增大，正常成年人左心室舒张末期内径一般小于55mm，而扩张性心肌炎患者可明显超过该值。
心脏磁共振成像（CMR）：对诊断扩张性心肌炎有较高的价值。可显示心肌的水肿、纤维化等改变，有助于鉴别诊断。例如，CMR可以发现心肌的延迟强化区域，提示心肌纤维化的存在。
心肌活检：是诊断扩张性心肌炎的金标准，但由于其有创性，一般在其他检查不能明确诊断时才考虑进行。心肌活检可见心肌细胞变性、坏死、炎性细胞浸润等病理改变。
六、治疗与管理
1.一般治疗
休息：患者应适当休息，避免过度劳累，减少心脏的负担。尤其是在心力衰竭发作期，需要卧床休息，以减轻心脏负荷。
饮食：给予低盐、低脂饮食，避免食用过咸、过于油腻的食物，以减轻水肿和心脏的负担。同时，应保证充足的营养摄入，以维持身体的正常代谢。
2.药物治疗
利尿剂：如呋塞米等，可减轻水肿，缓解心力衰竭症状。通过促进尿液排出，减少血容量，降低心脏前负荷。
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）：如卡托普利、缬沙坦等，可改善心室重构，延长患者生存期。这类药物通过抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统，扩张血管，降低心脏后负荷，同时减少心肌细胞的增生和纤维化。
β受体阻滞剂：如美托洛尔等，可改善心肌重构，降低心律失常和猝死的发生率。但需要在患者病情稳定的情况下逐渐增加剂量，从小剂量开始，避免引起心力衰竭加重。
抗心律失常药物：根据心律失常的类型选用相应的药物，如室性早搏可选用美西律等，心房颤动可选用胺碘酮等，但需要注意药物的不良反应。
3.心脏再同步化治疗（CRT）和植入式心脏复律除颤器（ICD）
对于符合指征的患者，CRT可改善心脏的收缩不同步，提高心功能；ICD可预防猝死的发生。例如，对于左心室射血分数严重降低（小于35%）且心脏不同步的患者，CRT可能有效；对于有发生猝死高危风险的患者，ICD是一种有效的预防措施。
4.心脏移植
对于终末期扩张性心肌炎患者，心脏移植是一种有效的治疗手段。但由于供体短缺、移植相关并发症等问题，其应用受到一定限制。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者
儿童患扩张性心肌炎时，病情变化可能较为迅速。在治疗过程中，应密切监测患儿的生命体征、心功能等指标。药物的选择和剂量需要根据儿童的体重、年龄等进行精确计算，避免使用可能对儿童心脏有特殊毒性的药物。同时，要注意儿童的营养支持和心理护理，因为儿童在患病期间可能会有焦虑、恐惧等情绪，影响康复。
2.老年患者
老年患者往往合并有其他基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗扩张性心肌炎时，需要综合考虑这些基础疾病对药物治疗的影响。例如，使用ACEI类药物时，需要密切监测肾功能，因为老年患者肾功能可能减退。同时，老年患者对药物的耐受性较差，药物剂量的调整需要更加谨慎，要密切观察药物的不良反应，如低血压、咳嗽等。
3.女性患者
女性患者在妊娠期或围绝经期等特殊时期，体内激素水平的变化可能会影响扩张性心肌炎的病情。在妊娠期，需要权衡药物治疗对胎儿的影响，部分药物可能对胎儿有不良影响，需要在医生的指导下谨慎用药。围绝经期女性激素水平波动较大，可能会加重心肌的病变，需要加强病情监测和综合管理。
