烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端等动脉内膜增厚、管腔狭窄至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,其早期症状多样,包括缺血症状(如儿童和青少年的短暂性脑缺血发作样表现、成年人的脑梗死表现)、出血症状(如儿童的颅内压增高及意识障碍表现、成年人的头痛等表现)、其他表现(如癫痫发作、认知功能改变),不同人群早期症状可能有差异,高危人群出现相关症状应及时就医检查。
一、缺血症状
1.短暂性脑缺血发作(TIA)样表现
多见于儿童和青少年,可表现为单侧肢体无力、感觉异常、言语不利等。例如,患儿可能突然出现一侧手臂无力,无法持物,或者一侧面部麻木,说话不清等。这是因为脑部局部供血不足,导致相应脑功能区域出现短暂的缺血表现,相关研究表明,约有一定比例的烟雾病患儿早期以TIA样发作起病,其发生机制与脑底异常血管网不能有效代偿缺血区域的血流有关。
成年人也可能出现类似情况,比如突然发生一侧肢体的活动障碍,持续时间可能较短,数分钟至数小时内可缓解,但容易反复发作。
2.脑梗死表现
相对TIA来说,脑梗死是更为严重的缺血表现。早期可能出现单侧肢体瘫痪、偏身感觉障碍、视野缺损等。例如,患者可能出现一侧肢体完全不能活动,感觉减退,或者看不到一侧空间的物体等。这是由于血管狭窄或闭塞导致脑组织长时间缺血、坏死,从而出现相应的神经功能缺损症状,在一些临床病例研究中发现,部分烟雾病患者早期因缺血进一步发展导致脑梗死,影响患者的运动、感觉等多种神经功能。
二、出血症状
1.颅内出血
儿童和成年人都可能出现,但表现有所不同。儿童早期可能表现为头痛、呕吐等颅内压增高的症状,同时可能伴有意识障碍,如嗜睡、烦躁不安等。这是因为异常扩张的血管破裂出血,血液积聚在颅内,导致颅内压升高,刺激脑膜及脑组织。
成年人早期可能出现头痛、恶心、呕吐,部分人可能出现意识模糊等情况。出血的原因是脑底异常血管网管壁较薄,容易破裂出血,相关研究显示烟雾病患者脑内异常血管的结构特点使其破裂出血的风险在早期就可能存在,尤其是当血管代偿不足或受到某些因素影响时更容易发生出血。
三、其他表现
1.癫痫发作
部分烟雾病患者早期可能出现癫痫发作,可为局灶性发作或全面性发作。局灶性发作时可能表现为身体某一局部的抽搐,如手指、脚趾的抽搐,然后可能扩展到一侧肢体;全面性发作时则可能出现意识丧失、全身抽搐等。癫痫发作的发生与脑部缺血、血管异常导致的脑电活动紊乱有关,在一些烟雾病患者的临床观察中发现,早期出现癫痫发作的比例虽然不是很高,但也是需要关注的一个表现。
2.认知功能改变
对于儿童患者,早期可能表现为学习能力下降,注意力不集中等。这是因为脑部慢性缺血影响了大脑的正常发育和功能,导致认知功能受到影响。而成年人早期可能出现记忆力减退、反应迟钝等情况,影响日常生活和工作能力,相关的神经心理学研究表明烟雾病患者由于脑部血流动力学的改变,早期就可能对认知功能产生不良影响。
在不同年龄、性别和生活方式的人群中,烟雾病早期症状可能有所差异。例如,儿童由于正处于生长发育阶段,脑缺血对其认知和运动功能的影响更为明显;女性和男性在症状表现上可能没有明显的性别特异性,但在疾病的发生发展过程中,可能因个体的激素水平等因素存在一定差异;有不良生活方式如长期吸烟、酗酒等的人群,可能会加重血管的损伤,使烟雾病早期症状更早出现或加重。对于有烟雾病家族史等高危人群,若出现上述早期症状,应高度警惕,及时就医进行相关检查,如脑血管造影等,以便早期诊断和治疗。