美尼尔氏眩晕症即梅尼埃病,是特发性内耳疾病,病理改变为膜迷路积水,临床表现有反复发作旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳闷胀感;发病机制可能与内淋巴产生和吸收失衡及内耳缺血、病毒感染等因素有关;诊断依据症状、既往史及听力学、前庭功能等检查;治疗主要是对症,非药物有低盐饮食、适当休息,药物依情况用改善循环等药,无效时可手术,儿童患者需特殊考虑。
一、临床表现特点
1.旋转性眩晕:多为突然发作的剧烈旋转性眩晕,患者常感自身或周围物体沿一定方向旋转,持续时间多为数10分钟至数小时,最长不超过24小时。眩晕发作时常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等自主神经反射症状。这种眩晕发作具有反复发作的特点,不同患者发作频率差异较大,有的数月发作一次,有的一周发作数次。年龄方面,各年龄段均可发病,但多见于中青年人,性别上无明显差异。生活方式方面,长期精神压力大、过度劳累等可能诱发发作。有相关病史的患者,如曾有过类似眩晕发作史的人,再次发作的风险相对较高。
2.波动性听力下降:早期多为低频听力下降,随着病情进展,听力下降可波及高频。发作期听力下降,间歇期听力可部分或完全恢复,呈现出明显的波动性。儿童患者若患有美尼尔氏眩晕症,听力下降可能会影响其语言发育,因为听力是语言学习的重要基础,长期听力下降可能导致儿童出现语言表达和理解能力受限等问题。对于成年患者,听力下降会影响其正常的社交和工作交流,比如在嘈杂环境中难以听清他人讲话等。
3.耳鸣:多为低调吹风样耳鸣,眩晕发作前多先有耳鸣加重,耳鸣可持续存在,间歇期耳鸣程度可减轻。部分患者可能会因为长期耳鸣而出现焦虑、烦躁等情绪问题,尤其是年龄较大、心理承受能力相对较弱的人群,这种情绪问题可能会进一步影响疾病的预后。
4.耳闷胀感:发作期患侧耳内或头部有胀满感、沉重感或压迫感。
二、发病机制
目前尚未完全明确,可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。内淋巴由耳蜗血管纹产生,经蜗管、前庭导管等结构吸收。当各种因素导致内淋巴产生过多或吸收障碍时,就会引起膜迷路积水。可能的相关因素包括内耳缺血、病毒感染、自身免疫反应、遗传因素等。遗传因素方面,部分患者存在家族聚集现象,提示遗传易感性在发病中可能起到一定作用。不同年龄的患者,遗传因素的影响程度可能不同,比如家族中有明确遗传病史的儿童,需要更密切地关注其耳部健康状况,定期进行听力等相关检查,以便早期发现问题并干预。
三、诊断方法
主要依据患者的症状、既往史以及相关检查。症状方面,典型的反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降等是重要的诊断线索。既往史询问很重要,了解患者有无类似发作情况、家族中有无相关病史等。相关检查包括听力学检查,如纯音听阈测试可发现典型的波动性听力下降;前庭功能检查,如冷热试验可发现前庭功能减退等;甘油试验有助于诊断膜迷路积水;内耳MRI可观察膜迷路有无积水等情况。对于儿童患者进行检查时,需要更加耐心和温和的操作,以确保检查的顺利进行和结果的准确性。比如在进行纯音听阈测试时,要根据儿童的年龄和配合程度选择合适的测试方法和刺激声信号。
四、治疗原则
目前主要是对症治疗,以缓解症状、减少发作次数为主。非药物治疗包括低盐饮食,因为高盐饮食可能会加重膜迷路积水,所以无论是儿童还是成人,都需要遵循低盐饮食原则,儿童要注意避免食用过咸的食物,如腌制食品等;适当休息,避免过度劳累和精神紧张等。药物治疗方面,会根据患者的具体情况使用改善内耳循环的药物、抗眩晕药物等。但需要注意儿童患者的药物使用禁忌,避免使用可能对儿童听力等发育有不良影响的药物,优先选择对儿童相对安全的非药物干预或经过严格评估后安全的药物。手术治疗是在药物治疗无效时的选择,如内淋巴囊手术等。