肾病综合征诊断依临床表现与检查,包括大量蛋白尿、低蛋白血症等,儿童常见微小病变型;一般治疗有休息活动、饮食调节,如优质蛋白、限钠盐等;药物治疗以糖皮质激素为首选,免疫抑制剂用于特殊情况;需防治感染、血栓栓塞、急性肾损伤等并发症;患儿需长期定期随访监测指标调整治疗。
一、明确诊断
肾病综合征的诊断主要依据临床表现和相关检查。临床表现为大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g)、低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L)、水肿和高脂血症。需要通过尿常规、24小时尿蛋白定量、血液生化检查(如白蛋白、血脂等)以及肾活检等明确病理类型,不同病理类型的肾病综合征治疗及预后有所不同,儿童常见的病理类型有微小病变型等。
二、一般治疗
1.休息与活动:水肿明显时需卧床休息,病情缓解后可适当活动,避免劳累。儿童处于生长发育阶段,要注意休息的同时保证适当的活动量以维持身体机能,但避免过度剧烈运动。
2.饮食:
蛋白质:给予优质蛋白饮食,如瘦肉、鸡蛋、牛奶等,以补充丢失的蛋白质,但要注意适量,避免加重肾脏负担。根据儿童的年龄、体重等调整蛋白质摄入量。
水肿:限制钠盐摄入,水肿明显时钠盐摄入<2g/d,严重水肿时<1g/d。
脂肪:减少饱和脂肪酸的摄入,增加多不饱和脂肪酸,如植物油等,因为高脂血症与肾病综合征的复发等有关,儿童要注意饮食的均衡和营养。
三、药物治疗
1.糖皮质激素:是治疗肾病综合征的首选药物,常用药物如泼尼松等。通过抑制免疫炎症反应,减少蛋白尿。儿童使用糖皮质激素时要注意其对生长发育等的影响,密切监测生长指标等。
2.免疫抑制剂:对于激素耐药、复发或依赖的病例可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等,但儿童使用免疫抑制剂需谨慎评估利弊,因为其可能有一定的副作用,如影响生殖功能、增加感染风险等。
四、并发症防治
1.感染:肾病综合征患儿由于免疫功能低下易发生感染,要注意预防,保持个人卫生,避免去人群密集场所。一旦发生感染,要积极选用敏感、对肾功能无损害的抗生素治疗。儿童感染后要及时就医,根据感染部位等选择合适的抗感染药物。
2.血栓、栓塞并发症:由于血液高凝状态易发生血栓、栓塞,可使用抗凝药物,如肝素、低分子肝素等。儿童使用抗凝药物要注意剂量和出血等不良反应的监测。
3.急性肾损伤:部分患儿可出现急性肾损伤,要积极寻找诱因,如有效血容量不足、肾毒性药物等,及时去除诱因,必要时进行肾脏替代治疗等。
五、定期随访
肾病综合征患儿需要长期随访,监测尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能、血压等指标,以及时调整治疗方案,评估病情变化和预后。儿童随访要保证规律性,家长要密切配合医生的监测工作。