严重肾病综合征有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症及其他表现,大量蛋白尿致尿蛋白定量超3.5g/d、尿液多泡沫;低蛋白血症使血浆白蛋白低于30g/L、出现消瘦乏力及水肿;水肿从眼睑颜面部始渐蔓延全身,严重可致胸腹腔积液;高脂血症以高胆固醇为主,增加心血管并发症风险;还易致感染风险增加及血栓形成倾向,儿童与老年患者表现各有特点。
一、大量蛋白尿
1.机制及表现:严重肾病综合征时肾小球滤过膜通透性显著增加,导致大量蛋白质从尿液中丢失。尿蛋白定量通常超过3.5g/d,患者尿液中会出现大量泡沫,且泡沫较长时间不易消散,这是因为尿中蛋白质增多使尿液表面张力改变所致。在年龄较小的儿童中,可能因家长未及时发现尿液异常而延误就诊,而对于有一定认知能力的患者,自身也能察觉尿液性状的改变。
二、低蛋白血症
1.机制及表现:大量蛋白尿导致蛋白质丢失过多,同时肝脏合成蛋白质的速度往往不能完全代偿,从而出现低蛋白血症。血浆白蛋白水平明显降低,一般低于30g/L。患者会出现消瘦、乏力等表现,儿童则可能影响生长发育,表现为身高、体重增长缓慢。由于血浆胶体渗透压降低,还会出现水肿,这是低蛋白血症的重要临床表现之一。
三、水肿
1.机制及表现:低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,水分从血管内进入组织间隙引起水肿。水肿可从眼睑、颜面部开始,晨起时较为明显,随后逐渐蔓延至全身,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。对于儿童患者,水肿可能更易影响其外观和活动,如双下肢水肿明显时行走困难;在老年患者中,水肿可能导致行动不便,增加跌倒风险等。
四、高脂血症
1.机制及表现:肾病综合征时体内脂代谢紊乱,出现高脂血症,以高胆固醇血症为主,伴有甘油三酯升高。长期高脂血症可导致动脉硬化等心血管并发症的风险增加,无论儿童还是成人患者,都需关注血脂情况对心血管系统的潜在影响。儿童患者长期高脂血症可能影响其血管的正常发育,成人患者则会增加患冠心病等疾病的几率。
五、其他表现
1.感染风险增加:由于大量蛋白质丢失,包括免疫球蛋白等,患者免疫力下降,容易发生感染,常见的有呼吸道感染、泌尿道感染等。儿童免疫系统发育尚未完善,更易频繁发生感染,且感染后恢复相对较慢;老年患者本身免疫力随年龄增长而下降,合并肾病综合征后感染风险进一步升高,感染可能加重病情,形成恶性循环。
2.血栓形成倾向:肾病综合征患者血液呈高凝状态,容易发生血栓形成。常见的有肾静脉血栓,表现为腰痛、血尿加重等;下肢静脉血栓则表现为下肢肿胀、疼痛等。儿童发生血栓的几率相对较低,但也需警惕;老年患者血管弹性差,血流缓慢,更易发生血栓,一旦发生血栓会严重影响相应器官的血液供应,如肾静脉血栓可影响肾功能,下肢静脉血栓可导致肢体缺血等。